Феохромацитома — что это такое?

Феохромоцитома – это опухоль из ткани надпочечников, которая выделяет гормоны, повышающие кровяное давление.

Надпочечники – это два парных органа, каждый из которых расположен над соответствующей почкой. В них образуется большое количество гормонов, регулирующих разные функции организма.

Феохромоцитома может развиваться в любом возрасте, но чаще всего она возникает в 20-40 лет.Обычно феохромоцитомы доброкачественные, однако вовремя не выявленная феохромоцитома может привести к тяжелым последствиям, вплоть до летального исхода.

• Синонимы русские
• Хромаффинома, опухоль мозгового слоя надпочечников.
• Синонимы английские
• Pheochromocytoma, Phaeochromocytoma.
• Симптомы
• Как правило, феохромоцитома проявляется внезапными приступами, сопровождающимися:

• высоким кровяным давлением,
• головной болью,
• учащенным сердцебиением,
• выраженной потливостью.

Приступы могут происходить один раз в несколько месяцев или несколько раз в день. Длятся они от нескольких секунд до нескольких часов. Между приступами кровяное давление может быть в норме. По мере развития заболевания приступы обычно становятся тяжелее и происходят чаще.

Примерно в половине случаев кровяное давление у пациентов с феохромоцитомой повышено постоянно. Также их могут беспокоить:

• учащенный пульс,
• учащенное сердцебиение,
• тошнота,
• слабость,
• боль в животе,
• повышенная тревожность,
• запоры,
• потеря веса.

У половины пациентов с феохромоцитомами не проявляется никаких симптомов.

Общая информация о заболевании

Феохромоцитома – это опухоль, выделяющая гормоны, которые повышают кровяное давление. Она образуется из мозгового вещества надпочечников.

Надпочечники – небольшие органы треугольной формы, расположенные на верхних полюсах обеих почек. Они состоят из коркового и мозгового вещества. Клетками мозгового вещества надпочечников (хромаффинными клетками) вырабатываются гормоны катехоламины.

Есть три вида катехоламинов: дофамин, адреналин (эпинефрин) и норадреналин (норэпинефрин).

Они выбрасываются в кровь в ответ на физическое перенапряжение или эмоциональный стресс и участвуют в передаче нервных импульсов в головном мозге, способствуют высвобождению глюкозы и жирных кислот, которые используются в качестве источника энергии, а также расширению зрачков и расслаблению мускулатуры кишечника. Норадреналин также сужает кровеносные сосуды, что приводит к повышению артериального давления, а адреналин увеличивает частоту сердечных сокращений и ускоряет обмен веществ.

После выполнения своей функции в организме катехоламины превращаются в неактивные формы. Дофамин – в гомованилиновую кислоту, норадреналин – в норметанефрин и ванилилминдальную кислоту, а адреналин – в метанефрин и ванилилминдальную кислоту. Как сами гормоны, так и их метаболиты затем выделяются с мочой. Все эти вещества можно определить в крови и моче с помощью анализов.

Название «феохромоцитома» происходит от греческих слов «фео» – «темный», «хрома» – «цвет», «цито» – «клетка» и отражает цвет клеток феохромоцитомы под микроскопом при специальном окрашивании.

Причины превращения нормальной ткани мозгового вещества надпочечников в опухолевую точно неизвестны. Опухоль чаще всего возникает в одном надпочечнике, реже – сразу в двух. Около 90  % феохромоцитом расположено в надпочечниках и почти 99  % в брюшной полости.

В остальных случаях опухоль может развиваться не в надпочечниках, такие феохромоцитомы называются, соответственно, вненадпочечниковыми. Возникновение опухолей вне надпочечников связано с тем, что хромаффинные клетки, из которых образуется опухоль, расположены в организме там, где есть нервная ткань.

Поэтому вненадпочечниковые феохромоцитомы могут появиться почти в любом органе, от сердца до желчного пузыря.

Около 10  % феохромоцитом является злокачественными, то есть способны прорастать в окружающие ткани и «давать отсевы» по организму. При этом достоверных способов определения злокачественности опухоли не существует. Чаще всего происходят отсевы в лимфатические узлы, печень, кости.

Феохромоцитома – довольно редкое заболевание. Из всех пациентов, страдающих повышенным давлением, феохромоцитому имеет приблизительно одна тысяча.

Симптомыфеохромоцитомы обусловлены избыточным образованием опухолью катехоламинов. Обычно ею вырабатываются норадреналин (норэпинефрин) и адреналин (эпинефрин), реже дофамин.

Это происходит постоянно или эпизодически – «приступообразно», что обуславливает симптомы, характерные для феохромоцитомы. В норме выделение катехоламинов в надпочечниках регулируется стимулами нервной системы (например, реакция на стресс), однако феохромоцитома им не подчиняется.

На выделение ею гормонов и провоцирование гипертонического криза может влиять ряд факторов, в том числе:

• физическое давление на область опухоли в результате изменения позы, сдавливания живота, массажа,
• физическая активность,
• обезболивание (анестезия) перед хирургической операцией,
• прием некоторых лекарств (в частности, антидепрессантов),
• мочеиспускание,
• эмоциональный стресс,
• употребление продуктов, содержащих тирамин (красного вина, рыбы, мяса, сыров, соевого соуса, авокадо, бананов),
• прием наркотиков.

Феохромоцитома может являться частью синдрома семейной множественной эндокринной неоплазии типа II (МЭН-II). МЭН-II включает в себя группу редких заболеваний, передающихся по наследству, при которых феохромоцитому сопровождает рак щитовидной железы, а во многих органах эндокринной (гормональной) системы также образуются опухоли. В этом случае феохромоцитома может протекать бессимптомно.

Стоит обратить внимание на возможные осложнения феохромоцитомы.

Повышение кровяного давления во время эпизодов значительного выделения катехоламинов приводит к гипертоническому кризу – острому состоянию, сопровождающемуся головной болью, головокружением, слабостью.

Гипертонический криз может приводить к инсульту, нарушениям зрения, к тяжелым нарушениям ритма сердца, отеку легких. Он требует неотложного лечения, направленного на снижение кровяного давления.

Длительное повышение кровяного давления может приводить к:

• расширению полостей сердца и развитию сердечной недостаточности,
• инфаркту (острому повреждению сердечной мышцы) и инсульту,
• хронической почечной недостаточности.

Феохромоцитома во время беременности значительно повышает риск осложнений для матери и плода, вплоть до смертельного исхода.

Крайне важно вовремя выявить феохромоцитому, так как она может приводить к жизнеугрожающим состояниям, связанным с подъемом кровяного давления и нарушениями ритма сердца. Удаление же феохромоцитомы позволяет пациенту полностью излечиться.

Кто в группе риска?

• Люди, у родственников которых выявлялась феохромоцитома.
• Пациенты, у которых феохромоцитома уже была удалена ранее.
• Страдающие множественной эндокринной неоплазией II (МЭН-II).
• Больные нейрофиброматозом – редким заболеванием, при котором на коже образуются множественные опухоли, а также развивается опухоль зрительного нерва.
• Лица, страдающие болезнью вон Хиппель-Ландау – редким генетическим заболеванием, характеризующимся образованием множественных кист в организме, которые могут становиться злокачественными. Риск заболеть феохромоцитомой у пациентов с болезнью вон Хиппель-Ландау очень высок.

Диагностика

Феохромоцитома зачастую выявляется случайно, когда пациент проходит обследование по другому поводу.

Заподозрить феохромоцитому можно при характерных для нее симптомах, а также при тяжелой гипертонии, не объяснимой другими причинами, особенно при похудении пациента.

Для диагностики опухоли выполняются исследования, направленные на выявление повышенного уровня катехоламинов в крови или моче.

Диагноз подтверждается обнаружением опухоли с помощью компьютерной и магнитно-резонансной томографии.

Лабораторные исследования

В целях постановки диагноза «феохромоцитома» выполняются анализы крови и мочи на предмет повышения катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их производных (метанефринов), так как у здоровых людей выделяются крайне небольшие количества данных веществ. Для повышения достоверности исследования может требоваться сбор мочи в течение 24 часов.

Степень повышения катехоламинов не отражает размеров феохромоцитомы – даже очень маленькая опухоль может вырабатывать огромное количество катехоламинов.

• Адреналин и норадреналин. Повышаются непосредственно перед приступом и сохраняются в большом количестве в крови и моче непродолжительное время после него.
• Ванилилминдальная и гомованилиновая кислота. Производные адреналина и норадреналина. Ранее широко использовались для диагностики катехоламин-вырабатывающих опухолей. Их чувствительность ниже, чем метанефринов, а процент ложноположительных результатов анализов на них выше.
• Метанефрины и норметанефрины. Продукты распада адреналина и норадреналина, которые вырабатываются опухолью постоянно, а не только перед приступом, как адреналин и норадреналин. Значимым является повышение их уровня в три и более раза. Определение несвязанных (находящихся в свободном виде) метанефринов обладает наибольшей чувствительностью в отношении феохромоцитомы.

Другие изменения в анализах, характерные для феохромоцитомы:

• общий анализ крови – в нем может отмечаться относительное повышение уровня гемоглобина и эритроцитов за счет некоторого сгущения крови;
• глюкоза – может быть повышена, так как катехоламины способствуют снижению уровня инсулина – гормона, регулирующего обмен сахара в организме.

1. Также могут выполняться анализы на кальций в сыворотке, кальцитонин и паратиреоидный гормон, уровни которых бывают повышены при множественной эндокринной неоплазии (МЭН-II), часто сопровождающей феохромоцитому.
2. Другие методы исследования
3. При аномальных значениях катехоламинов в крови или моче необходимо провести исследования, позволяющие выявить опухоль визуально.

• Компьютерная томография (КТ) – метод, при котором с помощью рентгеновского излучения получают высокодетализированное послойное изображение человеческого тела. Для повышения точности исследования используется внутривенное введение контрастного вещества. КТ позволяет достоверно выявлять опухоли размером до 1 см.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ) – метод, не использующий рентгеновское излучение. Позволяет точнее, чем КТ, определять наличие феохромоцитомы, включая опухоли более мелкого размера.
• Позитронно-эмиссионая томография (ПЭТ) и радиоизотопное сканирование.

Лечение

Лечение заключается в хирургическом удалении опухоли. Обычно операция проводится после достижения контроля за кровяным давлением, что обеспечивается приемом лекарственных препаратов в течение 2-3 недель перед операцией. После удаления феохромоцитомы кровяное давление обычно приходит в норму.

При беременности феохромоцитому желательно удалять в первые 2 триместра беременности. Прерывать беременность не требуется.

Иногда удаление феохромоцитомы невозможно, например при метастазах – когда опухоль злокачественная. В этом случае уровень кровяного давления удерживается в пределах нормы с помощью лекарственных препаратов, а опухоль и метастазы лечатся химиопрепаратами и лучевой терапией.

• Профилактика
• Лицам из группы риска рекомендуется проводить генетическое исследование по выявлению мутантных генов, повышающих вероятность развития феохромоцитомы и наследственных синдромов, ассоциированных с ней.
• Рекомендуемые анализы

• Общий анализ крови
• Глюкоза в плазме
• Норметанефрин свободный в моче
• Норметанефрины общие в моче
• Метанефрин свободный в моче
• Метанефрины общие в моче

Литература

• Dan L. Longo, Dennis L. Kasper, J. Larry Jameson, Anthony S. Fauci, Harrison's principles of internal medicine (18th ed.). New York: McGraw-Hill Medical Publishing Division, 2011.
• Erlic Z et al: Clinical predictors and algorithm for the genetic diagnosis of pheochromocytoma patients. Clin Cancer Res 15:6378, 2009[PMID: 19825962].
• Pacak K et al: Pheochromocytoma: Recommendations for clinical practice from the First International Symposium. Nat Clin Pract Endocrinol Metab 3:92, 2007[PMID: 17237836].

Феохромоцитома — гормонально-активная опухоль надпочечника

Феохромоцитома, составляет около 5-7% опухолей надпочечников.

На современном этапе развития диагностических методов не менее 50% феохромоцитом изначально выявляются, как инциденталомы (случайно выявленные), и только около половина этих наблюдений сопровождаются артериальной гипертензией.

Несмотря на определенные успехи в интерпретации радиологической семиотики феохромоцитомы, лабораторные исследования в подтверждении диагноза являются основополагающими.

Нередко встречаются злокачественные феохромоцитомы (феохромобластомы). К этой группе феохромоцитом относят и катехоламинпродуцирующие опухоли с отдаленными метастазами. Обычно они спаяны с окружающими органами. Опухоль на разрезе пестрая из-за чередования темно-красных участков и сероватых полей некрозов; капсула местами резко источена или даже отсутствует.

Диагностика феохромоцитомы.

Фракционированное определение метанефринов (то есть, раздельное определение метанефрина и норметанефрина, по показаниям — метокситирамина) в моче или плазме обладает наибольшей диагностической чувствительностью по отношению к изначальному (т.е. истинно опухолевому) количеству катехоламинов.

Это исследование рекомендовано в качестве диагностического теста первой линии. Чувствительность метода определения метилированных производных катехоламинов в моче составляет 99%, специфичность – 91. Плазменные метилированные катехоламины имеют чувствительность почти 99%, а специфичность 85% — 89%.

Референсные значения для плазменных и мочевых фракционированных метанефринов должны, прежде всего, гарантировать оптимальную диагностическую чувствительность. Специфичность этого теста оценивается во вторую очередь. Это объясняется потенциальной опасностью последствий пропущенного диагноза.

Снижение специфичности, значительно увеличивает число ложно-положительных результатов, в связи с этим принятие серьезных лечебных решений должно базироваться на степени превышения верхней границы референсных значений.

Незначительное превышение верхней границы как плазменных, так и мочевых фракционированных метанефринов связано с незначительной вероятностью феохромоцитомы, в то время как четырехкратное превышение ассоциируется с почти 100%- ой вероятностью этого вида опухоли.

При сомнительных результатах гормональных исследований для повышения специфичности теста и верификации диагноза феохромоцитомы применяют сцинтиграфию с МИБГ- I123 , определение хромогранина А и/или тест с клонидином.

При опухолях надпочечников с низкой нативной плотностью тканевого компонента (менее 10 ед.

Н) вероятность феохромоцитомы крайне мала, что может использоваться в качестве дифференциального метода при «серой» зоне уровня фракционированных метанефринов.

Необходимо отметить, что исследование фракционированных метанефринов для диагностики феохромоцитомы является первоочередной задачей, предваряющей оценку злокачественного потенциала опухоли.

Лечение феохромацитомы (опухоли надпочечника)

Лечение катехоламинпродуцирующих опухолей только хирургическое.

Вместе с тем оперативные вмешательства по поводу феохромоцитомы относятся к разряду очень сложных, прежде всего из-за высокой степени операционного риска, связанного с вероятностью тяжелых гемодинамических нарушений.

В связи с этим особое значение имеет сотрудничество хирурга и анестезиолога и выбор наиболее рационального метода предоперационной подготовки и анестезиологического пособия.

Обязательная предоперационная подготовка при хирургическом лечении феохромацитомы

Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка α-адреноблокаторами. Исключением являются пациенты с гормонально неактивными опухолями головы и шеи.

Предоперационная подготовка α-адреноблокаторами и, по показаниям, β-адреноблокаторами проводится до достижения критериев ее эффективности, которые включают: нормализацию уровня артериального давления, достижение целевой частоты сердечных сокращений, ликвидацию индуцированного избытком катехоламинов гиповолемического синдрома.

Задачей предоперационной подготовки является исключить возможное воздействие выброса катехоламинов на организм во время операции. Подготовка проводиться под контролем лечащего врача.

Алгоритм диагностики и лечения больных с Феохромоцитомой

Все приведенные соображения позволили нам занять совершенно определенную тактическую позицию с гормонально-активными новообразованиями надпочечников — феохромоцитомой.

У большинства больных опухоль необходимо радикально удалять, не дожидаясь увеличения ее размеров, прогрессирования гормональных нарушений или признаков злокачественного роста.

Использование же малоинвазивных операций, выполняемых лапароскопическим доступом, позволяет значительно сократить перечень противопоказаний и обоснованно принимать решение об оперативном лечении практически во всех случаях.

Всем пациентам с подозрением на ФХЦ/ПГ показана предоперационная подготовка α-адреноблокаторами и, по показаниям, β-адреноблокаторами, которая проводится до достижения критериев ее эффективности. Задачей предоперационной подготовки является исключить возможное воздействие выброса катехоламинов на организм во время операции с развитием грозных осложнений.

Отзывы пациентов

15.10.2019 09:29:00 Елена

Феохромоцитома

Что такое феохромоцитома?

Феохромоцитома – это редкий вид опухоли. Она имеет надпочечниковую (чаще всего) или вненадпочечниковую локализацию. Надпочечники – это небольшие парные эндокринные железы, расположенные над верхней частью почек.

Феохромоцитома вырабатывает избыточное количество гормона под названием «адреналин». Это гормон «борьбы или бегства». Выработка большого количества этого гормона вызывает приступы повышения артериального давления, учащение частоты сердечных сокращений, потоотделение и головные боли.

Обычно феохромоцитома встречается у взрослых. Но она иногда встречается у детей, так как может носить семейный характер. Люди с такими редкими заболеваниями, как множественная эндокринная неоплазия  и  болезнь Гиппеля-Линдау, скорее всего имеют феохромоцитому.

Феохромоцитома будет более злокачественная у детей, чем у взрослых. Но она может вызывать осложнения, даже если нет рака. Гормон «борьбы или бегства», который вырабатывается, приводит  к повреждению сердца и даже к смерти.

• Какие симптомы феохромоцитомы?

Симптомы различные для каждого человека. Взрослые и дети имеют разные симптомы.

1. Общие симптомы включают в себя:
2. 1) головные боли – они могут быть легкими или сильными,  быть длительное или короткое время;
3. 2) потоотделение;
4. 3) учащение сердечных сокращений,
5. 4) повышение артериального давления, гипертонический криз;
6. 5) тремор (дрожание кистей и пальцев);
7. 6) бледность кожных покровов;
8. 7) общая слабость;
9. 8) чувство страха или тревоги;
10. 9) боль в животе или пальпируемая опухоль – это более вероятно у детей.
11. Некоторые люди с феохромоцитомой не имеют каких-либо симптомов.

Большинство людей с феохромоцитомой имеют очень высокое артериальное давление, что может быть опасно. Артериальное давление поднимается или снижается, если человек меняет положение тела или по каким-либо другим причинам.

Нужно ли обследоваться? – Да. После беседы с Вами врач назначит обследование, которое включает в себя лабораторные анализы для измерения уровня гормонов в вашем организме.  Они включают в себя:

• анализ крови,
• анализ мочи.

Прежде чем Вы будете сдавать анализы расскажите врачу о всех лекарствах (рецептурных и нерецептурных), которые Вы принимаете. Возможно, Вы должны будете прекратить их прием до того, как сдавать анализы, так как некоторые лекарства изменяют уровень гормонов и это может сделать результаты анализов неверными.

Если анализы крови или мочи показывают наличие феохромоцитомы, врачи назначают методы обследования, чтобы найти ее в организме.

Они включают в себя:

• УЗИ брюшной полости и забрюшинных органов;
• КТ или МРТ надпочечников;
• другие инструментальные методы, если КТ или МРТ не могут показать опухоль в надпочечниках.

Как лечится феохромоцитома?

Феохромоцитома удаляется хирургическим способом.

Перед операцией доктор корригирует при помощи лекарств артериальное давление и частоту сердечных сокращений. Это помогает не допустить серьезных проблем во время операции.

Лекарства необходимо принимать на протяжение 2-х недель до операции.

Феохромоцитома обычно не озлокачествляется. Но если это происходит, то врачи делают все возможное для вашего излечения. Они используют лучевую терапию, химиотерапию и другие виды лечения.

Основной метод лечения – хирургический. Но феохромоцитома может «рецедивировать» даже после хирургического лечения. Иногда первично не злокачественная феохромоцитома может озлокачествляться. Плановый медицинский осмотр после лечения проводится так часто, как это рекомендует лечащий доктор.

Что если я беременна?

Если Вы беременны, доктор может назначить симптоматическое лечение феохромоцитомы. Вы можете быть прооперированы, если у вас срок меньше 24 недель.

Если срок более 24 недель, рекомендуется Кесарево сечение. При Кесаревом сечении можно сразу выполнить удаление опухоли.

Если у вас есть феохромоцитома и в анамнезе было Кесарево сечение, то родоразрешение проводится через естественные родовые пути.

Феохромоцитома

содержание

Чтобы с самого начала не перегружать текст сложной терминологией, попробуем разобраться по порядку. Заголовок заканчивается на «-ома», следовательно, речь определенно пойдет об опухоли.

Хромаффинные клетки (досл. «родственные хрому») – разновидность эндокринных клеток. Следовательно, они способны и обязаны по команде нервной системы вырабатывать гормоны, т.е. биохимические регуляторы физиологических и психических процессов в организме.

Синонимические названия этих клеток – феохромоциты; отсюда становится понятным «происхождение» той опухоли, которой посвящена данная статья. К слову, приставка «фео-» указывает на темный цвет. Препарированные хромоциты окрашивается солями хромовой кислоты и визуализируются под микроскопом как желто-коричневые.

Эти клетки вырабатывают катехоламины («гормоны страха и битвы»), т.е. адреналин, норадреналин и дофамин. История научного исследования опухолей, развивающихся из такой ткани, берет начало в 80-х годах ХIХ века. На сегодняшний день медицина знает о феохромоцитоме очень многое, но не все: ряд ключевых моментов нуждается в дальнейшем изучении.

Известно, в частности, что феохромоциты встречаются в самых разных структурах и системах организма, однако наибольшая их концентрация – в мозговом слое надпочечников.

Соответственно, феохромоцитома в абсолютном большинстве случаев (ок. 90%) обнаруживается именно там.

Известно также, что эта опухоль достаточно редка: статистические оценки незначительно варьируют относительно частоты 1:200 000 (следует заметить, что некоторые источники считают эту оценку заниженной), а частота регистрации новых подтвержденных случаев заболевания составляет примерно 1 случай на полтора-два миллиона человек в год. Установлено, наконец, что феохромоцитома является классической гормонпродуцирующей опухолью, т.е. ее рост и активность обусловливают повышенный уровень ассоциированных гормонов.

Учитывая то, секреция каких именно гормонов происходит в хромаффинных клетках, нетрудно понять закономерности клинической картины заболевания.

2.Причины

Этиопатогенетический механизм запуска и развития феохромоцитомы относится к тем моментам, которые современная наука пока не может объяснить достоверно и однозначно. Такого рода заболевания принято называть спорадическими: в их редких появлениях невозможно проследить какую-либо логику и систему, статистически устойчивое и повторяющееся влияние каких-либо факторов.

Попытки доказать наследственный характер пока не увенчались убедительным успехом, хотя давно известно, что феохромоцитома входит в ряд сугубо генетических синдромов (Сиппла, Гиппеля-Линдау и др.) – но именно как одно из многих проявлений более общей аномалии, а не как осевой, синдромообразующий феномен.

В целом, та или иная связь с наследственностью обнаруживается не более чем в каждом десятом случае.

3.Симптомы и диагностика

Феохромоцитома может быть как злокачественной (в этом случае ее называют феохромобластомой), так и доброкачественной. Злокачественные встречаются в несколько раз реже (и, как правило, локализуются вне надпочечников), однако в этом отношении также нет единого мнения.

Дело в том, что одним критериям злокачественности феохромоцитома соответствует чаще, а другим – почти никогда.

Так, более 60% таких опухолей растут за счет атипичных клеток и обрастают собственной сосудистой сеткой кровоснабжения, однако метастазируют и прорастают в смежные структуры не более 5% феохромоцитом.

Возвращаясь к основной клинической картине, следует отметить, что чаще всего гормональная активность феохромоцитомы проявляется кризовыми приступами: очень высокое АД (до 300 мм рт. ст.

и более) сопровождается чувством страха, тахикардией, побледнением, тошнотой и/или рвотой, частым и обильным мочеиспусканием, повышением температуры тела, усиленным сердцебиением, гипергидрозом (форсированное потоотделение) и сильной головной болью.

Сочетание последних трех симптомов образует т.н. триаду Карнея и отмечается практически у всех больных с феохромоцитомой кризового типа.

При более плавном типе течения артериальное давление повышено почти постоянно, при смешанных формах – стойкая гипертония чередуется с еще более опасными кризами; наиболее агрессивная форма феохромоцитомной симптоматики может вылиться в жизнеугрожающий катехоламиновый шок.

Столь же тяжелы и другие возможные осложнения, связанные с гиперсекрецией катехоламинов и выраженной стойкой артериальной гипертензией: различные виды сердечной недостаточности, ОНМК (острые нарушения мозгового кровообращения, инсульты), патология ЖКТ, почек, сосудов и т.д. Наиболее драматическим исходом является внезапная смерть от сосудистого коллапса; именно таким был первый описанный клинический случай, ассоциированный с двусторонней опухолью надпочечников.

Диагностика крайне затрудняется, во-первых, редкостью патологии (в практике врача феохромоцитома может встретиться единственный раз в жизни или не встретиться вообще), во-вторых, отсутствием патогномоничных или хотя бы высокоспецифичных симптомов.

Зачастую выявление истинной причины гипертензии занимает много времени и требует последовательного исключения целого ряда симптоматически сходных болезней.

Недаром эту опухоль называют «великим имитатором» – от одной до двух третей правильных диагнозов являются посмертными.

Адекватная прижизненная диагностика основывается на анамнестических и клинических данных, наблюдении за динамикой АД, лабораторных анализах содержания гормонов в крови, а также на визуализирующих методах (УЗИ и томография), позволяющих уточнить размеры и локализацию феохромоцитомы.

4.Лечение

Методом выбора является адреналэктомия – одностороннее или тотальное хирургическое удаление надпочечников (в последнем случае понадобится пожизненная заместительная гормональная терапия).

Органосохраняющее вмешательство также практикуется, однако риск рецидива неоправданно высок. Малоинвазивные (эндоскопические, без открытого полостного вмешательства) методы удаления нуждаются в дальнейшей технической отработке.

При наличии противопоказаний может быть назначена лучевая терапия.

Консервативное лечение, суть которого состоит в угнетении секреции катехоламинов опухолью, является значительно менее эффективным.

Прогноз зависит от ряда клинических, морфологических и индивидуальных факторов.

Так, при своевременном хирургическом вмешательстве по поводу доброкачественной феохромоцитомы пятилетняя выживаемость (основной для онкологии показатель) приближается к 100% с невысоким процентом рецидивов, но при злокачественном течении не достигает и половины (остальные случаи феохромобластомы характеризуются вялым прогрессированием и примерно 20-летней выживаемостью).

Феохромоцитома: диагностика, лечение, операция по удалению в СПб, цена

Феохромоцитома — нейроэндокринная опухоль мозгового слоя надпочечника, которая продуцирует избыточное количество различных  катехоламинов (адреналина, норадреналина).

Выбросы катехоламинов в кровь приводят к спазму сосудов, сердцебиению, вызывая у пациента клиническую картину гипертонического криза, который может привести к трагическим осложнениям, таким как инсульт, инфаркт миокарда.

В 10-15% случаев феохромоцитомы имеют семейную форму и могут передаваться по наследству — от родителей к детям. В 15-20% феохромоцитома может быть ассоциирована с другими эндокринными опухолями (медуллярный рак щитовидной железы, аденомы околощитовидных желез и другие наследственные нарушения) в составе синдромов множественных эндокринных неоплазий.

Основым симптомом феохромоцитомы у пациента является артериальная гипертензия, она может быть нескольких видов:

• пароксизмальная — на фоне нормального артериального давления происходит внезапное его  повышение и наблюдается картина гипертонического криза;
• постоянная – наблюдается постоянно повышенное артериальное давление, в таких случаях пациенты годами лечатся по поводу гипертонической болезни;
• смешанная — на фоне постоянно повышенного артериального давления возникают гипертонические кризы.

Основные симптомы выброса катехоламинов в кровь: 

• тревожность и страх смерти,
• бледность,
• резкое повышение артериального давления,
• похолодание кистей и стоп.

Методы диагностики феохромоцитомы 

Поставить диагноз феохромоцитомы при правильно проведенном обследовании, в большинстве случаев, достаточно просто. Для этого необходимо выполнение следующих лабораторно- инструментальных тестов:

• определение в суточной моче метанефринов,
• выполнение  КТ- надпочечников с болюсным контрастированием,
• определение кальцитонина, паратгормона, кальция крови,
• выполнение в ряде случаев сканирования тела с радиофармпрепаратом метайодбензилгуанидин,
• определение хромогранина А.

Лечение феохромоцитомы 

К сожалению, диагноз феохромоцитомы ставится не всегда сразу. Пациенты длительное время безуспешно лечатся от гипертонической болезни. За это время происходит истощение резервов сердечно-сосудистой системы.

С момента постановки диагноза больному подбирается специальная терапия, направленная на восстановление работы сердца, понижение артериального давления. Это является частью предоперационной подготовки. Длительность этого этапа лечения индивидуальна: от нескольких недель до нескольких месяцев.

При достижении безопасного для операции  уровня работы сердечно — сосудистой системы, выполняется оперативное лечение, заключающееся в удалении феохромоцитомы. Операция проводится лапароскопическим способом.

Основная сложность операции в том, что при удалении опухоли могут развиваться подъемы артериального давления, с которыми не справиться обычными гипотензивными средствами. Требуется совершенная техника ведения наркоза. Поэтому такие операции должны выполнятся только в эндокринных хирургических центрах, где имеется все необходимое оснащение для их проведения.

Феохромоцитома — Семейная Клиника

jpg» class=»img-responsive»> Кроме катехоламинов (норадреналина, адреналина, дофамина) феохромоцитома может секретировать АКТГ, кальцитонин, серотонин, соматостатин, вазоактивный интестинальный полипептид, сильнейший вазоконстриктор — нейропептид Y и другие активные вещества, вызывающие многообразные эффекты.

Симптомы феохромоцитомы

Артериальная гипертензия – это один из наиболее постоянных симптомов феохромоцитомы. Может иметь как кризовое (пароксизмальное), так и постоянное стабильное течение.

   Гипертонический криз при феохромоцитоме может длиться от нескольких минут до нескольких часов, и сопровождается беспокойством, чувством тревоги, страха, дрожью, потливостью, ознобом. Могут возникать боли в сердце, одышка, головные боли, сухость во рту, тошнота, рвота.

Характерно резкое возникновение катехоламинового гипертонического криза и такое же резкое его прекращение, при этом АД резко понижается до гипотонии. Завершение криза сопровождается обильным потоотделением, полиурией с отделением большого количества светлой мочи.

Кризы могут провоцироваться переохлаждением или перегреванием, нервными или физическими перегрузками, алкоголем и др. факторами.  При стабильном течении артериальной гипертензии АД постоянно стойко повышено и плохо поддается коррекции антигипертензивными средствами. 

Обе формы артериальной гипертензии при феохромоцитоме сопровождаются развитием осложнений: инфарктов миокарда и инсультов, хронической почечной недостаточности, ретинопатии. При тяжелом гипертоническом кризе может возникнуть отек легких и расслаивающая аневризма аорты.

Диагностика феохромоцитомы

Характерными изменениями со стороны крови при феохромоцитоме служат лейкоцитоз, лимфоцитоз, эозинофилия, гипергликемия. Обменные нарушения (гипергликемия) у 10 % больных приводят к развитию  сахарного диабета.

Биохимическими критериями феохромоцитомы служат повышение содержания катехоламинов (метанефринов) в моче, катехоламинов (метанефринов) в крови, хромогранина А в сыворотке крови, глюкозы крови, в некоторых случаях — кортизола, кальцитонина, паратиреоидного гормона, АКТГ, кальция, фосфора и др.

Важное дифференциально-диагностическое значение имеют провокационные и супрессивные фармакологические пробы.

Тесты направлены либо на стимуляцию секреции катехоламинов феохромоцитомой, либо на блокирование периферического вазопрессорного действия катехоламинов, однако при проведении проб можно получить как ложноположительные, так и ложноотрицательные результаты.

С целью топической диагностики феохромоцитомы выполняются УЗИ надпочечников и томография (КТ или МРТ) надпочечников, экскреторная урография, селективная артериография почечных и надпочечниковых артерий, сцинтиграфия надпочечников, рентгеноскопия или рентгенография органов грудной клетки (для исключения внутригрудного расположения опухоли). Дифференциальную диагностику феохромоцитомы проводят с гипертонической болезнью, неврозами, психозами, пароксизмальной тахикардией, тиреотоксикозом, заболеваниями ЦНС (инсультом, преходящей ишемией головного мозга, энцефалитом, ЧМТ), отравлениями.

Всем пациентам с подозрением на феохромоцитому следует проводить генетическое исследование, а при установлении диагноза необходимо проводить генетическое исследование всем прямым родственникам.

Лечение феохромоцитомы

Феохромоцитома – это опухоль, поэтому основной метод ее лечения хирургический. Обычно после удаления феохромоцитомы АД снижается, и пароксизмы тахиаритмии купируются. В случае отсутствия снижения артериального давления следует думать о наличии эктопированной (расположенной вне мозгового слоя надпочечников) опухолевой ткани.

  Перед   операцией проводится медикаментозное лечение, направленное на снятие симптомов криза, уменьшения тяжести проявлений заболевания. Медикаментозное лечение проводится до достижения целевого уровня АД, ЧСС, купирования симптомов гиповолемии.

Пациентам с генетически обусловленной феохромоцитомой необходим индивидуальный подход к лечению  в зависимости от фенотип-генотипических особенностей заболевания.

• Необходимо помнить, что обращение за медицинской помощью на ранних стадиях заболевания позволит предотвратить  осложнения, которые снижают ка продолжительность, так и качество жизни пациента.
• Врачи-эндокринологи СЕМЕЙНОЙ КЛИНИКИ проведут все необходимые лабораторные и инструментальные обследования, при необходимости подберут медикаментозную терапию для достижения состояния, позволяющего провести хирургическое вмешательство.

Публикации в СМИ

По поводу лечения данного заболевания Вы можете обратиться в Хирургическое отделение №2 Клиники факультетской хирургии им. Н.Н. Бурденко

Феохромоцитома — доброкачественная или злокачественная опухоль, происходящая из хромаффинных клеток, синтезирующих катехоламины.

Хромаффинные клетки локализованы преимущественно в мозговом слое надпочечников (90% случаев), но их находят также в симпатических ганглиях, параганглиях и других органах (вненадпочечниковая локализация — 10% случаев).

Клетки мозгового слоя надпочечников вырабатывают адреналин и норадреналин; хромаффинные клетки, расположенные вне надпочечников, синтезируют только норадреналин.

• Синдром Сиппла (#171400, 10q11.2, онкоген RET, [164761], Â) характеризуется множественными феохромоцитомами и медуллярной карциномой щитовидной железы; возможен гиперпаратиреоз.

• С феохромоцитомой может также сочетаться нейрофиброматоз (см. Нейрофиброматоз).

Статистические данные. 0,3–0,7% населения, страдающего тяжёлой артериальной гипертензией; у 0,05% всех больных артериальной гипертензией. В 90% случаев опухоль имеет доброкачественную природу, в 10% — злокачественную.

Большая часть феохромоцитом — одиночные опухоли мозгового слоя надпочечников. Однако 10% расположено вне надпочечников, 1–3% — в грудной клетке или в области шеи. Около 20% — множественные.

Этиология и патогенез. Генетические аспекты: в 10% случаев наблюдают семейную форму (*171300, 1р, мутация гена PCHC, Â). Как доминантный признак наследуются и вненадпочечниковые формы феохромоцитом (171350, Â), и сочетание феохромоцитомы и опухоли островковых клеток (171420, Â).

Проявления феохромоцитомы обусловлены повышенным уровнем циркулирующих катехоламинов.

Клинические проявления. Классические проявления феохромоцитомы: головные боли, сердцебиение, повышенная потливость в сочетании с выраженной артериальной гипертензией.

Наличие совокупности этих четырёх проявлений позволяет с большой степенью вероятности предполагать феохромоцитому. Артериальная гипертензия в 50% случаев имеет характер кризов.

В типичных случаях приступы длятся менее 1 ч, усиливаются при физической нагрузке, наркозе, мочеиспускании (что предполагает феохромоцитому мочевого пузыря) и глубокой пальпации живота.

Другие проявления • Повышенная возбудимость и тремор • Тревожные расстройства • Снижение массы тела • Абдоминальный синдром (боли, не имеющие чёткой локализации и не связанные с приёмом пищи, в сочетании с тошнотой и рвотой), часто имитирующий картину острого живота • Лихорадка, запоры, гипергликемия, ортостатическая артериальная гипотензия, повышенный обмен веществ.

Лабораторные данные

• Определение содержания катехоламинов (адреналина и норадреналина) и их метаболитов (метадреналина и ванилилминдальной кислоты) в суточной моче — для феохромоцитомы характерно их повышение.

При сборе суточной мочи необходимо использовать ёмкости с тёмными стенками, подвергнутыми специальной обработке для предотвращения деградации катехоламинов. Кроме того, температура ёмкости для сбора мочи должна быть ниже комнатной.

Стресс повышает концентрацию катехоламинов у здоровых лиц примерно в 2 раза; при более значительном повышении возникает подозрение на феохромоцитому.

• У больных с лёгким повышением катехоламинов полезен тест подавления клонидином. Через 3 ч после принятых внутрь 0,3 мг клонидина содержание норадреналина в крови понижается до нормального уровня у большинства здоровых лиц, но остаётся повышенным у больных с феохромоцитомой.

• Содержание катехоламинов в крови весьма вариабельно и гораздо сложнее подвергается интерпретации, чем результаты исследования суточной мочи. Тем не менее недавно проведённые исследования свидетельствуют о достаточной чувствительности для выявления феохромоцитомы методики с определением содержания в крови метадреналина.

• Хромогранин A — мономерный белок хромаффинных гранул одноимённых клеток, который накапливается и секретируется совемстно с катехоламинами. Тест выявления повышенного содержания в плазме крови хромогранина A при феохромоцитоме обладает чувствительностью 83% и специфичностью 96%. Этот маркёр иногда применяют для выявления рецидивирующей феохромоцитомы.

Инструментальные данные

• КТ или МРТ позволяет выявить до 90% опухолей, т.к. они обычно превышают 1 см в диаметре. 90% опухолей локализуются в надпочечниках, 98% — в пределах брюшной полости. МРТ обладает 100-процентной чувствительностью, у чувствительность КТ намного ниже.

• Сканирование надпочечников с 131I-бензилгуанидином: определяют локализацию опухолей, расположенных за пределами надпочечников.

• Исследование проб крови из полой вены. Если локализацию феохромоцитомы всё же не удалось выявить, можно исследовать содержание гормонов в крови, забранной через катетер на различных уровнях нижней полой или других вен.

• Для выявления феохромоцитомы нетипичной локализации с успехом начали применять позитронную эмиссионную томографию.

Диагностическая тактика. Подозрение на феохромоцитому возникает значительно чаще, чем её впоследствии диагностируют. Для возникновения предположения на феохромоцитому необходимо наличие четырёх клинических признаков (см. выше). Дальнейшие этапы — последовательное лабораторное и инструментальное осбледование.

ЛЕЧЕНИЕ

Общая тактика. Метод выбора — хирургическое удаление опухоли, приводящее в последующем к нормализации АД.

Хирургическое лечение

• В предоперационный период необходимо назначение a- и b-адреноблокаторов для контроля артериальной гипертензии и предотвращения интраоперационных осложнений.

• Операция •• В ходе операции необходим контроль АД и ЦВД.

У пожилых и имеющих сердечную патологию больных следует использовать катетер Суона–Ганца •• Во всех случаях выполняют доступ путём лапаротомии, т.к.

вероятность множественных и вненадпочечниковых опухолей очень высока •• При феохромоцитомах операция выбора — тотальная адреналэктомия.

• Особые ситуации •• Злокачественные феохромоцитомы иссекают. Если опухоль невозможно удалить полностью, производят максимально возможное её иссечение. В дальнейшем избыток катехоламинов корригируют при помощи медикаментозной терапии.

При распространённых метастазах используют химиотерапию •• Если феохромоцитома — составная часть полиэндокринного аденоматоза, следует выполнить двустороннюю тотальную адреналэктомию.

При удалении лишь одной железы частота рецидивов на противоположной стороне очень высока •• Для предупреждения сосудистой нестабильности больным проводят лечение a‑адреноблокаторами, по меньшей мере в течение 1 нед до операции.

При наличии аритмий за несколько дней до операции дополнительно назначают b-адреноблокаторы.

Наблюдение • Ежедневное измерение АД до проведения операции • Контроль гемодинамики во время операции • Через 2 нед после операции — сбор суточной мочи для измерения содержания катехоламинов и метанефринов, если содержание нормальное, то необходимы ежегодное тестирование в течение 5 лет.

Лекарственная терапия. Препараты выбора — a- и b-адреноблокаторы в сочетании (если операция отложена по клиническим показаниям).

• При невозможности проведения оперативного лечения (например, при метастатической феохромоцитоме) для длительно приёма удобны празозин, доксазозин; для подготовки к операции эти препараты применять не следует из-за неполной блокады a-адренорецепторов.

• Затем присоединяют b-адреноблокатор — предпочтительно кардиоселективные b-адреноблокаторы: атенолол и метопролол.

Также возможно назначение и неселективных препаратов типа пропранолола в дозе 10 мг каждые 6 ч, постепенно повышая дозу до купирования тахикардии (до 60 мг/сут).

b-Адреноблокатор не следует применять без a-адреноблокатора из-за опасности усиления артериальной гипертензии.

• • При гипертоническом кризе в дооперационном периоде или во время операции — фентоламин (1–5 мг в/в) или нитропруссид натрия (2–4 мг/кг/ч в/в), при приступах тахиаритмии — пропранолол 0,5–2 мг в/в, при желудочковых аритмиях — лидокаин 50–100 мг в/в.
• • При подозрении на двустороннюю локализацию феохромоцитомы или при семейном полиэндокринном аденоматозе для профилактики острой надпочечниковой недостаточности до и во время операции — гидрокортизон (100 мг в/в 2 р/сут).
• • Для наркоза следует применить препараты, не обладающие аритмогенной активностью, например тиопентал натрия и энфлуран.
• Альтернативные препараты • a-Адреноблокаторы — празозин, доксазозин • b-Адреноблокаторы — надолол, атенолол, метопролол.
• Осложнения • Ортостатическая гипотензия — при приёме a-адреноблокаторов • Отёк лёгких — при приёме b-адреноблокаторов • Гипертонический криз — во время операции.

Прогноз хороший после удаления доброкачественной феохромоцитомы. При злокачественной феохромоцитоме 5-летняя выживаемость — менее 50%.

Возрастные особенности у детей. Феохромоцитому наиболее часто наблюдают у мальчиков старше 8 лет. Опухоли часто злокачественные, множественные. Характерна стойкая артериальная гипертензия без кризов, плохо поддающаяся антигипертензивной терапии.

1. Сопутствующая патология • СД (у 10% больных) • Нейрофиброматоз • Семейный полиэндокринный аденоматоз • Болезнь Линдау.
2. Синонимы • Хромаффинома • Феохромобластома
3. МКБ-10 • D35. Доброкачественное новообразование надпочечника