Уремия — что это такое?

Миастения характеризуется слабостью и быстрой утомляемостью любой из мышц, осуществляющих произвольные движения (поперечно-полосатые мышцы). Причиной миастении является сбой в нормальных коммуникациях между нервами и мышцами.Заболевание неизлечимое, и поэтому лечение направлено на уменьшение симптоматики, такой как слабость в руках, ногах, двоение в глазах, птоз век нарушения речи, жевания, глотания и дыхания. Миастения может быть у пациентов в любой возрастной группе, но чаще встречается у женщин моложе 40 лет и мужчины старше 60 лет.

Мышечная слабость вызванная миастенией увеличивается в больных мышцах при повторных нагрузках на эти мышцы. Так как симптомы обычно уменьшаются после отдыха, мышечная слабость может появляться и исчезать.

Симптомы миастении прогрессируют с течением времени и, как правило, наибольшего пика достигают через несколько лет после дебюта заболевания.

Несмотря на то, что миастения может поразить любые из поперечно-полосатых мышц, определенные группы мышц вовлекаются в процесс чаще, чем другие.

Глазные мышцы

У более чем половины пациентов, у которых развилась миастения, первые симптомы связаны со зрением:

• Опускание одного или обоих век (птоз)
• двоение в глазах (диплопия), которое может быть горизонтальными или вертикальными

Примерно у 15 процентов пациентов с миастенией, первые симптомы затрагивают мышцы лица, и гортани что будет проявляться:

• Изменением речи. Речь становится тихой или же через нос в зависимости от того, какие мышцы затронуты заболеванием.
• Нарушенное глотание. Пациент легко может подавиться во время приема пищи или воды, лекарств. В некоторых случаях возможно выход воды из носа во время питья воды.
• Нарушение жевания. Мышцы, участвующие в процессе жевания могут прекратить работу во время еды, особенно когда необходима нагрузка на эти мышцы (например, жевание стейка).
• Бедная мимика лица. Окружающие могут обратить внимание, что у пациента исчезла улыбка и нет мимической реакции на эмоции – это происходит когда повреждаются мышцы лица.

Мышцы конечностей и шеи

Миастения может вызвать слабость в шее, руках и ногах, но обычно бывает в сочетании с мышечной слабостью и в других частях тела — таких, как глаза, лицо или горло. Заболевание обычно поражает руки чаще, чем ноги.

В том случае если вовлекаются ноги, походка становится вразвалку. Если же вовлечена шея, то пациенту трудно удержать прямо голову.

Поэтому если появляются симптомы, такие как нарушение дыхания глотания, слабость в конечностях нарушения зрения то обязательно необходимо обратиться к врачу.

Причины

Нервы передают импульсы мышцам с помощью выброса химических веществ, называемых нейротрансмиттерами, которые попадают точно в рецепторы на мышечных клетках.

При миастении, иммунная система вырабатывает антитела, которые блокируют или уничтожают много мышечных рецепторов нейротрансмиттера ацетилхолина.

С уменьшением количества действующих рецепторов, мышцы получают меньше нервных сигналов, в результате это приводит к мышечной слабости.

Считается, что вилочковая железа — являющаяся частью иммунной системы, расположенная в верхней части груди под грудиной — может вызвать или способствовать производству этих антител.

В младенчестве тимус больших размеров, у здоровых взрослых тимус маленького размера. Но, у некоторых взрослых с миастенией, тимус становится аномально большим. У некоторых пациентов также имеют место опухоли тимуса.

Как правило, опухоль вилочковой железы (тимуса) доброкачественная.

Факторы, которые могут ухудшить течение миастении

• Усталость
• Болезни
• Стресс
• Экстремальная жара
• Некоторые лекарства — такие как бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, хинин и некоторые антибиотики

Осложнения

Осложнения миастения обычно поддаются лечению, но некоторые из них могут быть опасны для жизни.

Миастенический криз

Миастенический криз является угрожающим жизни состоянием, которое возникает, когда мышцы, которые контролируют дыхание, становятся слишком слабыми для выполнения своих функций.

В таких случаях требуется неотложная помощь для обеспечения дыхания и с использованием аппаратного дыхания.

Медикаментозное лечение и фильтрация крови помогают пациентов выйти из миастенического криза и тогда они могут дышать самостоятельно

Опухоли тимуса

У приблизительно 15 процентов пациентов с миастенией отмечается наличие опухоли в вилочковой железы. Большинство этих опухолей доброкачественные.

Другие нарушения

У пациентов с наличием миастении, также нередко встречаются следующие проблемы:

• Гипоактивность или гиперактивность щитовидной железы. Щитовидная железа, которая находится в шее, вырабатывает гормоны, которые регулируют обмен веществ. Если функция щитовидной железы пониженная, то организм использует энергию более медленно. Гиперактивность щитовидной железы заставляет ускоряться обмен веществ, и использование энергии происходит слишком быстро.
• Злокачественная анемия. Это состояние, при котором витамин B-12 не достаточно поглощается из пищи, что приводит к анемии или неврологическим проблемам.

Диагностика

Прежде всего, при подозрение на миастению пациента направляют на консультацию невролога.

Врача-невролога могут интересовать подробное описание симптомов, наличие в анамнезе приема лекарств (дозировок), связь симптомов с физическими нагрузками.

Врач-невролог проведет изучение неврологического статуса (рефлекторную активность, мышечную силу, мышечный тонус, координацию, зрение и осязание).

Основным признаком того, что указывает на возможность миастении, является слабость мышц, которая регрессирует после отдыха. Тесты, которые могут помочь подтвердить диагноз могут включать:

• Прозериновой тест. Инъекции эдрофониума (Прозерина) может привести к внезапному, но временному, увеличению мышечной силы — признак того, возможно это миастения. Действие прозерина основано на блокаде фермента, который разрушает ацетилхолин, химическое вещество, которое передает сигналы от нервных окончаний к рецепторам в мышцах.
• Анализ крови. Анализ крови может выявить наличие аномальных антител, которые разрушают рецепторы нервных импульсов, отвечающие за движения в мышцах.
• Повторные стимуляции нерва. Это тип исследования проводимости нерва, в котором электроды крепятся к коже над мышцами для теста. Через электроды подаются слабые импульсы тока, чтобы проверить способность нерва передавать импульс к мышцам. Для диагностики миастении применяется многократное подача импульсов для того чтобы отметить, что проведение ухудшается по мере уставания.
• Игольчатая миография представляет собой введение тонкого электрода в мышцу и измерение электрической активности конкретного мышечного волокна.

КТ или МРТ может быть назначено для исключения опухоли вилочковой железы.

Лечение

Врачи используют различные методы лечения, по отдельности или в комбинации, чтобы уменьшить симптомы миастении.

Лекарственные препараты

• Ингибиторы холинэстеразы. Лекарства, такие как пиридостигмин (Местинон) улучшают взаимодействие между нервами и мышцами. Эти препараты не лечат причину заболевания, но они могут улучшить состояние мышц и мышечной силы. Возможные побочные эффекты включают желудочно-кишечные расстройства, повышенное слюноотделение и слезотечение, частое мочеиспускание.
• Кортикостероиды. Эти препараты оказывают подавляющее действие на иммунную систему, уменьшая выработку антител. Но необходимо учитывать, что длительное применение кортикостероидов может привести к серьезным побочным эффектам, таким как истончение костей, увеличение веса, диабет, повышенный риск некоторых инфекций, увеличение и перераспределение жира в организме.
• Иммунодепрессанты. Врач может также назначить другие препараты, которые оказывают подавляющее действие на иммунную систему, такие как азатиоприн (Imuran), циклоспорин (Sandimmune, Neoral) или микофенолат (Селлсепта). Побочные эффекты от иммунодепрессантов могут быть серьезными и могут включать в себя повышенный риск инфекций, повреждения печени, бесплодие и повышенный риск развития рака.
• Плазмаферез. В этой процедуре используется процесс фильтрации, похожий на диализ. Кровь проходит через аппарат, который удаляет антитела, блокирующие передачу сигналов от нервных окончаний на рецепторы мышц. Тем не менее, положительный эффект от плазмафереза обычно длится всего несколько недель. Повторные процедуры могут привести к затруднению доступа к вене, что иногда требует катетеризации в подключичную вену. Кроме того, существует риск падения АД после этой процедуры, а также кровотечения из-за того, что во время процедуры используются антикоагулянты.
• Внутривенное введение иммуноглобулина. Эта процедура обеспечивает тело нормальными антителами, которые изменяют нарушенную реакцию иммунной системы. Эта процедура имеет более низкий риск побочных эффектов, чем плазмаферез и иммунно подавляющей терапии, но эффект от нее может начаться только через неделю или две и длиться не более 1-2 месяцев. Побочные эффекты, которые обычно являются небольшими, могут включать в себя озноб, головокружение, головная боль и отечность.

Хирургическое лечение

У 15 процентов людей, у которых есть миастения, также отмечается наличие опухоли в вилочковой железе. В таких случаях рекомендуется оперативное лечение и удаление опухоли.Для пациентов с миастенией, у которых нет опухоли в вилочковой железе, удаление железы является достаточно спорным методом лечения.

Хирургическое вмешательство не рекомендуется большинством врачей, если:

• Симптомы слабо выражены
• Симптомы связаны только с глазами
• Возраст старше 60 лет

Образ жизни

• Необходимо принимать пищу, когда есть хорошая мышечная сила. Прием пищи необходимо проводить небольшими порциями и необходимо избегать вязкой пищи и отдавать предпочтение мягкой пище. Желательно делать перерывы при жевании пищи.
• Необходимо использовать меры предосторожности дома. Надо установить поручни и перила в местах, где может потребоваться поддержка, например, рядом с ванной.
• Использование электроприборов и электроинструмента. Там где можно берегите мышечную силу и пользуйтесь электроприборами
• Необходимо планировать дела в зависимости от мышечной силы и при необходимости прибегать к помощи других людей.

39. Определение понятия «уремия». Патогенез

Уремия – это синдром, возникающий при
поч-ной недост-ти, хар-ся разнообр-ми
наруш-ми метаб-ма, задержкой в орг-ме
разл-х токсинов и растр-вом ф-ций и стр-ры
многих органов.

Патогенез уремии — задержка в организме
всех тех ядовитых продуктов (особенно
белков) которые в норме выделяются из
организма с мочой, т.е. в крови накапливаются
составные части мочи: увеличение

• 1) остаточного азота крови с 20-40 мг% до
  500-700 мг%,
• 2) мочевины с 15-25 мг% до 400-500 мг%,
• 3) мочевой кислоты с 2-4 мг% до 10-20 мг%,
• 4) креатина с 1-1.5 мг% до 30-35 мг%,

5) индикана с 0.001 мг% до 6-7 мг% (т.е. в
6000-7000 раз).

Происходит отравление организма и
нарастающие явления интоксикации.
Полагают, что отравление вызывается не
самой мочевиной, а углекислым и
карбаминовокислым аммонием.

Поскольку
мочевина в большом количестве выделяется
в кишечнике, то под влиянием бактерий
кишечника она превращается в токсическую
форму углекислый и карбаминовокислый
аммоний, который всасываясь из кишечника
— отравляет организм.

Большое значение
в механизмах интоксикации при уремии
имеет накопление в крови фенольных
соединений: фенола, крезола, индолуксусной
и других кислот.Что такое уремия — сложный
симптомокомплекс явлений самоотравления
организма продуктами азотистого обмена,
мочевины, мочевой кислоты и других
веществ, накапливающихся в организме.

Это финал прекращения фильтрационной
и концентрационной способности почек.

1. Интоксикация при уремии характеризуется
определенными явлениями со стороны
ЦСН: постоянные, упорные, резкие не
прекращающиеся днем и ночью головные
боли как следствие влияния токсических
веществ, нарушение обмена кининов и
возникновение отека мозга с определенными
симптомами: сонливость, бред, галлюцинации,
снижение слуха и зрения > потеря
сознания — уремическая кома.

2. Раздражение продуктами азотистого
обмена > упорные, очень мучительные
рвоты (мучительные — центрального
происхождения на пустой желудок на фоне
отвращения к мясному и потери аппетита).
При рвоте пустой желудок как бы
выворачивает наизнанку, не принося
облегчения. Развивается уремические
гастрит, бронхит, изо рта пахнет мочой
(foetor uraemicus).

3. На коже выделяется в виде соли мочевина.

4. Интоксикация ДЦ ведет к дыханию
Чейн-Стокса, которое может перейти в
ацидотическое предагональное дыхание
Кусмауля, появляется грубый скрипучий
кашель (называют «похоронный скрип»).

И чтобы этого Вам не слышать — необходимо
хорошо знать этиологию, патогенез,
клинику, диагностику и своевременное
лечение заболеваний почек.

И если в этой
благородной и сложной задаче Вам хотя
бы немного поможет сегодняшняя лекция
— значит какой-то вклад в борьбе за
здоровье человека есть и нашей кафедры.

В настоящее время успешно проводится
пересадка почки (ленинская премия
академика Ю.Н.Лопухин, профессор
Лопаткин). Имеются методы консервации,
обмен между Ленинградом и Москвой,
Евротрансплантант.

40. Хроническая почечная недостаточность. Этиология, патогенез

Этиология и патогенез хронической
почечной недостаточности. ХПН
рассматривается как осложнение
прогрессирующих заболеваний почек или
единственной почки, а так же может быть
как самостоятельное патологическое
состояние, которое требует особых
специфических форм лечения.

1. Этиология ХПН. К развитию ХПН от ее
   начальной до терминальной стадии могут
   привести следующие заболевания почек
   и мочеполовых путей:
2. 1. первичные поражения клубочков —
   хронический гломерулонефрит до 30%,
   гломерулосклероз, вторичносморщенная
   почка,
3. 2. первичные поражения канальцев (до
   30%): наследственные заболевания, например,
   наследственный дефект ферментных систем
   канальцев (синдром Фанкони); хроническое
   отравление солями тяжелых металлов —
   свинец, кадмий, ртуть; хроническая
   идиопатическая гиперкальциемия,
4. 3. сосудистые заболевания, ведущие к
   двустороннему первичному нефросклерозу
   или первичносморщенной почке;
   злокачественная эссенциальная гипертония,
   двухсторонний стеноз почечных артерий,
5. 4. инфекционные заболевания почек,
   хронический пиелонефрит, ТВС до 30%,
6. 5. обструктивные заболевания мочевых
   путей — верхних — камни, опухоли и нижних
   — аномалии развития шейки мочевого
   пузыря, аденома предстательной железы,
   структура мочеиспускательного канала,
7. 6. коллагеновые заболевания:
8. а) склеродермия,
9. б) диссеминированная красная волчанка,
10. в) узелковый периартериит,
11. 7. обменные заболевания почек:
12. а) амилоидоз,
13. б) подагра с мочекислой нефропатией,
14. в) первичный гиперпаратиреоидизм с
    гиперкальциемией,
15. 8. врожденные двухсторонние аномалии
    почек и мочеточников:
16. а) двухсторонняя гипоплазия,
17. б) губчатая почка,
18. в) поликистоз почек,
19. г) нервно-мышечная дисплазия мочеточников,

9. радиационный интерстициальный нефрит.

По Н.А.Лопаткину (лауреат государственной
премии) в течении ХПН выделяют 4 стадии:

I. Латентная ХПН характеризуется
скудностью субъективных и объективных
симптомов и выявляются лишь при
всестороннем обследовании. Может быть
нарушение способности к концентрации
мочи и явления гипо- и изостенурии.
Клубочковая фильтрация остается
нормальной или сниженной незначительно
(до 50-60 мл/мин). Может быть

• 1) протеинтурия,
• 2) дисаминоацидурия (появление в моче
  аминокислот),
• 3) увеличение экскреции сахаров —
  глюкозоурия,
• 4) увеличение клиренса по гипурану.

II. Компенсированная ХПН наступает при
более значительном снижении функции
почек. При этом:

1. 1) повышения содержания в крови мочевины
   и креатина еще нет,
2. 2) суточный диурез,как правило, возрастает
   до 2-2.5 л за счет уменьшения канальцевой
   реабсорбии,
3. 3) клубочковая фильтрация снижается
   более значительно (до 50-30 мл/мин.),

4) снижается осмолярность — т.е. осмотическое
давление мочи,

5) могут возникать электролитные сдвиги
— т.е.может быть полиурия, гематурия,
цилиндрурия, бактереурия.

III. Интермитирующая стадия ХПН —
характеризуется переходом от компенсации
к декомпенсации и проявляется дальнейшим
снижением клубочковой фильтрации и
канальцевой реабсорбиции. В крови
периодически появляется гиперазотемия
— до 0.

8 г/л мочевины и до 0.04-0.05 г/л креатинина.
Клубочковая фильтрация снижается уже
до 25 мл/мин. Для этой стадии ХПН характерна
смена периодов улучшения состояния и
ухудшения больного.

Причинами обострения
могут быть пиелонефрит, различные
интеркурентные заболевания.

IV. При отсутствии необходимого лечения
болезнь переходит в следующую стадию
— терминальную или декомпенсации — эта
стадия является необратимой, т.к. погибшие
нефроны не способны к регенерации. Она
сопровождается олигурией, анурией,
уремией и уремической комой.

Опухоли, полипы, рак мочевого пузыря

Доброкачественные образования характеризуются наличием четких границ и отсутствием метастазирования. Однако, без должного лечения, некоторые из них могут трансформироваться в рак мочевого пузыря.

В зависимости от морфологической структуры, злокачественные новообразования подразделяются на:

• переходноклеточный рак;
• плоскоклеточный рак;
• аденокарцинома.

В зависимости от глубины поражения тканей рак мочевого пузыря бывает поверхностным (не распространяется дальше слизистого и подслизистого слоя) и инвазивным (поражает все слои оболочки органа и метастазирует в отдаленные органы и системы).

Почему нужна операция

Любые опухолевые процессы сопровождаются необратимыми структурными изменениями в тканях органа. Подобные клеточные деформации исправить с помощью медикаментозной или фитотерапии невозможно.

Точно поставить диагноз, определить характер опухоли и ее стадию, а также удалить новообразование и быстро восстановить функциональность мочевыводящей системы возможно лишь с помощью операции. В случае с раковой опухолью, промедление с оперативным вмешательством может стоить пациенту жизни.

Хирургическая тактика зависит от типа опухоли, местоположения, размеров, распространения патологического процесса, общего состояния пациента и других факторов.

Причины развития опухолей

Точные причины возникновения опухолевых заболеваний мочевого пузыря неизвестны. Но существует ряд провоцирующих факторов, запускающих опухолевый процесс:

• курение;
• анилиновые красители и их производные;
• канцерогенные вещества, попадающие в организм;
• хронический застой мочи;

• хроническая инфекция мочевых путей;
• хроническое использование нестероидных противоспалительных препаратов;
• возраст более 40 лет.
• паразитарные инвазии (шистозомиаз);
• возможно, папилломавирусная инфекция.

Также среди вероятных факторов, влияющих на возникновение опухоли, специалисты называют травмы мочеполовой системы.

Цены, указанные в прайс листе, могут отличаться от действительных. Пожалуйста, уточняйте актуальную стоимость по телефону +7 495 104 8605 (круглосуточно) или в клинике GMS Hospital по адресу: г. Москва, ул. Каланчёвская, 45.

Название	Цена
Исследование соскобов и отпечатков опухолей и опухолеподобных образований	3 325 руб.
Лазерная аблация опухоли/резекция стенки мочевого пузыря	203 525 руб.

Уважаемые клиенты! Каждый случай индивидуален и конечную стоимость Вашего лечения можно узнать, только после очного визита к врачу GMS Hospital. Указаны цены на самые востребованные услуги со скидкой 30%, которая действует при оплате наличными или банковской картой.

Вы можете обслуживаться по полису ДМС, оплачивать отдельно каждый визит, заключить договор на годовую медицинскую программу или внести депозит и получать услуги со скидкой. В выходные и праздничные дни клиника оставляет за собой право взимать доплату согласно действующего прейскуранта.

Услуги оказываются на основании заключенного договора.

Публикации в СМИ

Экссудативный перикардит — развёрнутая форма воспаления перикарда с накоплением выпота в полости околосердечной сумки. Если жидкость накапливается стремительно, то уже при 200 мл выпота могут возникнуть симптомы тампонады сердца.

При медленном накоплении экссудата даже значительно больший его объём не вызывает клинической симптоматики. Экссудативный перикардит с тампонадой сердца может быть острым и подострым.
Этиология. Наиболее частые причины экссудативного перикардита: • Острый перикардит — вирусный (в т.ч.

как вероятная причина при идиопатическом перикардите) или идиопатический • Злокачественные опухоли • Воздействие радиационного излучения • Травма • Диффузные заболевания соединительной ткани (СКВ, ревматоидный артрит) • Постперикардотомный синдром • Синдром Дресслера • Скопление жидкости в полости полости перикарда может вызывать любое заболевание, поражающее перикард • У большинства больных этиологию экссудативного перикардита установить не удаётся даже на операции.

Патогенез. Влияние перикардиального выпота на гемодинамику во многом зависит от скорости его накопления и растяжимости наружного листка перикарда.

Быстрое накопление жидкости в перикардиальной сумке может привести к выраженным нарушениям гемодинамики, в то время как постепенное увеличение её количества долгое время может оставаться практически бессимптомным.

Перикардиальный выпот затрудняет наполнение кровью сердца с уменьшением её притока и застоем прежде всего в большом кругу кровообращения.
Клинические проявления • Выпот в перикарде часто обнаруживают во время рентгенологического (флюорографического) обследования или при проведении ЭхоКГ.

Его наличие следует предполагать у больных с опухолями лёгких или грудной клетки, у больных с уремией, при необъяснимой кардиомегалии, необъяснимом увеличении ЦВД. • Шум трения перикарда не характерен. • Постепенное накопление жидкости в полости перикарда не сопровождается какими-либо жалобами.

Объективное обследование обычно малоинформативно.

• При накоплении значительного количества жидкости •• Боль в грудной клетке, усиливается при дыхании, кашле, иногда отдаёт в левое плечо, шею, реже в область эпигастрия; часто начинается внезапно; уменьшается при изменении положения тела — наклоне вперёд и приседании •• Отёчность лица и шеи при осмотре •• Симптомы, связанные со сдавлением сердца •• Расширение границ относительной сердечной тупости во все стороны, уменьшение и исчезновение верхушечного толчка •• Симптом Куссмауля — увеличение набухания шейных вен на вдохе •• Увеличенное ЦВД, артериальная гипотензия, тахикардия (иногда аритмии сердца, часто преходящие); характерен парадоксальный пульс.

Дополнительные исследования

• ЭКГ — снижение вольтажа комплексов QRS при значительном скоплении жидкости в полости перикарда. Возможны также подъём сегмента ST, признаки полной электрической альтернации: колебания амплитуды комплекса QRS, зубцов Р и зубцов Т (результат изменения положения сердца в грудной клетке при большом количестве жидкости). • ЭхоКГ — наиболее специфичный и чувствительный метод диагностики перикардиального выпота: в двухмерном режиме выявляют жидкость в полости перикарда •• При небольшом скоплении жидкости возникает «свободное» пространство за задней стенкой левого желудочка •• При умеренном скоплении жидкости в полости перикарда определяется «свободное» пространство за задней стенкой левого желудочка толщиной более 1 см и появление её в области передней стенки, особенно во время систолы •• Значительное количество жидкости в полости перикарда характеризуется обнаружением «свободных» пространств вокруг сердца во всех проекциях в обе фазы сердечного цикла.

• Рентгенологическое исследование: при небольшом и умеренном скоплении жидкости в полости перикарда контуры сердца не изменяются. Кардиомегалия возникает при значительном скоплении жидкости в полости перикарда. Левый контур сердца может выпрямиться. Иногда сердце принимает треугольную форму, уменьшается его пульсация.

• Исследование перикардиальной жидкости. Для уточнения причины гидроперикарда проводят пункцию его полости и анализ полученной жидкости (опухолевый характер заболевания, бактерии, грибы) •• Изучают цитологический состав жидкости •• Проводят бактериологические исследования •• Определяют содержание белка и активность ЛДГ •• После центрифугирования проводят анализ на атипичные клетки •• Для дифференциальной диагностики с ревматическими заболеваниями исследуют полученную жидкость на АНАТ и LE-клетки •• Наличие геморрагического экссудата (характерно для опухолей и туберкулёза) может быть следствием случайного прокола иглой стенки желудочка (кровь из желудочка сворачивается, а из экссудата нет).

• Возможна биопсия с морфологическим исследованием ткани перикарда.

ЛЕЧЕНИЕ проводят в стационаре, при возможности с учётом его этиологии. Тактика ведения зависит от объёма жидкости в полости перикарда. При небольшом количестве жидкости терапии не требуется.

Лекарственная терапия • Применяют НПВС в средних терапевтических дозах • Возможно назначение ГК, например преднизолона в дозе до 60 мг/сут в течение 5–7 дней с последующим постепенным снижением. Применение преднизолона обеспечивает достаточно быстрое рассасывание выпота.

Перикардиоцентез с введением ГК в полость сердечной сумки показан, если в течение 2 нед ГК не дают эффекта и сохраняется большой выпот.

Осложнения и прогноз зависят от этиологии заболевания. Вирусный и туберкулёзный перикардиты часто осложняются тампонадой сердца или заканчиваются развитием констриктивного перикардита. Выпот, связанный с уремией, опухолью, микседемой, диффузными заболеваниями соединительной ткани, обычно требует специфического лечения, значительно реже — перикардэктомии.

Синоним.

Миастения

СОДЕРЖАНИЕ

Миастения – это патология, которая проявляется чрезмерной утомляемостью мускулатуры. В основе развития заболевания лежат аутоиммунные процессы, то есть выработка организмом антител против собственной ткани. Болезнь чаще всего возникает у молодых пациентов и без своевременной помощи врачей нередко приводит к глубокой инвалидизации и даже летальному исходу.

Записаться на прием

Общая информация

Любая мышца сокращается под влиянием нервного импульса. Он передается от нерва к мышечному волокну через специальное соединение, которое называется синапс. Во время прохождения импульса в нем выделяется большое количество ацетилхолина, который служит медиатором процесса. Повышение его концентрации приводит к возбуждению рецепторов мышцы и провоцируют сокращение волокна.

При миастении организм начинает активно вырабатывать антитела к рецепторам, реагирующим на повышение концентрации ацетилхолина. В результате они постепенно разрушаются, и качество реакции мышцы на возбуждение постоянно ухудшается.

Чем интенсивнее работает мускулатура, тем заметнее снижается качество работы синапса.

По мере прогрессирования патологического процесса разрушение захватывает все большее количество рецепторов, что может привести к полной потере способности к сокращению, т.е. параличу.

Причины возникновения

В настоящее время врачи и ученые не смогли найти точную причину развития миастении. Среди наиболее распространенных теорий, объясняющих биомеханизм развития заболевания, популярностью пользуется тимогенная. Считается, что антитела вырабатываются в тимусе (вилочковой железе).

Она играет важную роль в формировании детского иммунитета, но по мере взросления подвергается обратному развитию вплоть до полной атрофии.

У многих больных с миастенией обнаруживается увеличение вилочковой железы или опухоль в ее ткани, что говорит о высокой вероятности связи между этими патологиями.

Существует ряд факторов риска, которые повышают вероятность развития миастении:

• наследственная склонность;
• различные генетические мутации;
• некоторые виды инфекций (особенно вирусного происхождения);
• острый или хронический стресс;
• наличие других аутоиммунных заболеваний;
• опухоли внутренних органов (печени, почек, легких и т.п.);
• частое физическое перенапряжение;
• постоянное и длительное воздействие высоких температур (например, пребывание в жаркой стране);
• эндокринные патологии.

Формы и симптомы

Врачи выделяют несколько форм миастении, которые отличаются друг от друга происхождением или особенностями течения. Причина и время появления специфического синдрома, характерного для нарушения нервно-мышечной проводимости, позволяют выделить две разновидности:

• врожденная: связана с наследственными или генетическими факторами; симптомы проявляются практически сразу после рождения ребенка;
• приобретенная: развивается в течение жизни на фоне того или иного патологического воздействия.

Среди практикующих врачей более востребована клиническая классификация миастении, которая позволяет выделить три основных формы.

Глазная миастения

Поражение захватывает мышцы, расположенные в непосредственной близости от глазного яблока. Они отвечают за процесс открытия и закрытия глаз, их повороты в ту или иную сторону, а также настройку на близкое и дальнее расстояние. В результате пациент жалуется на:

• трудности с фокусировкой взгляда;
• двоение в глазах;
• затруднение при движении глаз вверх или в стороны;
• опущение (птоз) одного или обоих век;
• косоглазие.

Все симптомы становятся особенно яркими к вечеру на фоне утомления мускулатуры, а утром проходят полностью или частично.

Бульбарная миастения

В первую очередь страдают мышцы, ротовой полости, глотки, гортани, а также мимическая мускулатура. В результате у пациента существенно нарушается дикция, речь становится неразборчивой, а голос – гнусавым и хриплым. Во время жевания и глотания быстро нарастает усталость, что делает прием пищи нелегкой задачей.

Если в патологический процесс вовлекается мимическая мускулатура, мимика становится бедной и неестественной. У пациента возникают затруднения при попытке улыбнуться или оскалить зубы.

Генерализованная миастения

Эта форма заболевания встречается наиболее часто и характеризуется последовательным поражением мускулатуры всего тела. Сначала пациент начинает быстро уставать при ходьбе, а затем затрудняются движения, связанные с подъемом рук. Способность к передвижению и самообслуживанию постепенно ухудшается, что в конечном итоге приводит к инвалидизации пациента.

Все виды миастении характеризуются нарастанием симптоматики к вечеру. Это связано с физической активностью пациента в дневные часы и постепенным утомлением мышц. Чем тяжелее заболевание, тем быстрее возникают затруднения движений.

Диагностика

Миастения относится к неврологическим заболеваниям, вот почему при появлении любых подозрительных симптомов необходимо обратиться к неврологу. Нередко специалисту достаточно взглянуть на мимику и походку пациента, чтобы заподозрить патологию. Затем проводится подробный опрос, в ходе которого уточняются:

• основные жалобы, время и обстоятельства их возникновения;
• особенности изменения симптоматики в течение дня;
• перенесенные травмы и хронические заболевания;
• наличие каких-либо патологий у родственников и т.п.

Затем врач проводит подробный осмотр с оценкой мышечного тонуса и силы, чувствительности отдельных частей тела, выраженности рефлексов. Как правило, этого хватает для постановки предварительного диагноза, который затем подтверждается объективными исследованиями:

• функциональные тесты на утомляемость мышц: пациента просят выполнить некоторые физические упражнения, постоять с поднятыми или вытянутыми руками и оценивают силу мускулатуры до и после проверки;
• проба с прозерином: сразу после теста на утомляемость в организм вводится вещество, замедляющее разрушение ацетилхолина в нервных синапсах; через 30 минут снова оценивается сила мышц и их выносливость; в норме усталость должна стать заметно меньше;
• тесты на проведение импульсов по нервам и мышцам: электронейрография, электронейромиография;
• КТ или МРТ грудной клетки, позволяющее обнаружить увеличение вилочковой железы;
• генетические тесты при подозрении на мутации;
• анализы крови на наличие антител к рецепторам ацетилхолина.

Диагностика дополняется стандартными тестами: общий анализ крови, общий анализ мочи, электрокардиография и т.п. При необходимости список исследований расширяется.

Лечение миастении

В настоящее время врачи не имеют возможности полностью остановить процесс разрушения ацетилхолиновых рецепторов и избавить человека от симптомов миастении. Основное лечение направлено на остановку патологического процесса и достижение ремиссии, а также снижение утомляемости мускулатуры.

Основу терапии составляют средства, тормозящие работу иммунной системы: гормоны (преднизолон), цитостатики (циклоспорин), а также иммуноглобулины.

Специфические препараты прозерин и калимин тормозят разрушение ацетилхолина, что позволяет увеличить его концентрацию в нервно-мышечном синапсе и, соответственно, улучшить передачу нервного импульса.

Для ускорения процесса возбуждения используют препараты калия.

Специфическое лечение миастении дополняется общими средствами, в частности, антиоксидантами, стабилизирующими работу нервной системы. В зависимости от ситуации также назначаются лекарства, устраняющие побочные эффекты основных медикаментов.

При выявлении в ходе диагностики опухоли вилочковой железы проводится ее хирургическое удаление, иногда в сочетании с лучевой терапией.

Показаниями к операции выступает неуклонное прогрессирование заболевания и его генерализованная форма у пациентов младше 70 лет.

При идеальном результате после удаления тимуса человек практически полностью отказывается от медикаментов, а симптомы контролируются диетой и образом жизни.

При запредельно высокой концентрации антител в крови может назначаться ее искусственная очистка: плазмаферез, криофероз, иммуносорбция. Во время ремиссии проводятся курсы физиопроцедур (электрофорез, электромиостимуляция), массаж, санаторно-курортное лечение.

Записаться на прием

Осложнения

Главная опасность миастении – это миастенический криз. Как правило, это осложнение провоцируется самим пациентом, например, при самовольной отмене или замене препаратов, изменении их дозировки.

Вызвать криз также могут острые инфекции, запредельные физические или психические перегрузки.

В результате утомляемость мышц повышается до такой степени, что пациент не может встать с постели, принимать пищу и даже говорить.

При крайне тяжелом течении миастенического криза страдает также дыхательная мускулатура, обеспечивающая движения грудной клетки.

Это состояние может стать причиной летального исхода, вот почему пациент экстренно госпитализируется в реанимационное отделение.

Врачи проводят мероприятия, направленные на снижение количества антител, при необходимости человека подключают к аппарату искусственного дыхания.

Первые признаки надвигающегося миастенического криза включают:

• резкое нарастание слабости;
• невнятность и гнусавость речи;
• затруднения при жевании и глотании.

В случае появления подобных симптомов необходимо как можно быстрее обратиться за медицинской помощью.

Профилактика

Специфической профилактики возникновения заболевания не существуют. Основные профилактические меры рассчитаны, в первую очередь, на людей, у которых уже имеется миастения, и направлены на предотвращение ухудшения. Необходимо следовать следующим правилам:

• обеспечить полноценное и сбалансированное питание;
• не допускать тяжелой физической нагрузки в быту или на работе;
• исключить все вредные привычки: курение, употребление спиртных напитков;
• не допускать воздействия ультрафиолета: избегать длительного пребывания на открытом солнце, пользоваться кремами с высоким фильтром SPF, носить закрытую одежду, не посещать солярии;
• максимально устранить стрессы и умственное перенапряжение;
• обеспечить себе полноценный сон не менее 8 часов в сутки;
• своевременно обращаться к врачу при любых заболеваниях, в том числе инфекционных;
• категорически исключить препараты, содержащие магний.

Диета

Важным аспектом профилактики миастении является соблюдение диеты. Ежедневный рацион должен быть сбалансированным по основным нутриентам (белкам, жирам, углеводам) и обладать достаточным, но не чрезмерным калоражем.

Если у человека имеется избыток массы тела, рекомендуется придерживаться дефицита калорий (не более 10-15% от ежедневной нормы). В меню должны присутствовать продукты с высоким содержанием калия (картофель, бананы и т.п.).

По назначению врача допускается прием поливитаминных препаратов.

Лечение в клинике «Энергия здоровья»

Миастения – это тяжелое заболевание, но врачи клиники «Энергия здоровья» имеют огромный опыт работы с такими пациентами. Это позволяет нам добиваться значительного улучшения состояния и стойкой ремиссии. Вот основные преимущества лечения в нашем медицинском центре:

• тщательное обследование всех систем организма для точной диагностики и оценки состояния здоровья, в целом;
• индивидуальный подход в подборе препаратов, режима их приема, дозировки;
• регулярные обследования для контроля эффективности назначенного лечения, коррекция схемы приема при необходимости;
• возможность пройти массаж и физиотерапию при отсутствии противопоказаний;
• организация санаторно-курортного лечения в профильных санаториях;
• помощь психологов для самих пациентов и членов их семей;
• обучение родственников правилам ухода за больными миастенией, если в этом есть необходимость;
• подробные рекомендации по образу жизни для пациентов с миастенией.

Преимущества клиники

«Энергия здоровья» – это современный многопрофильный медицинский центр, оборудованный в соответствии с самыми строгими стандартами. Мы делаем все, чтобы каждый пациент получил максимально полную и эффективную медицинскую помощь вне зависимости от диагноза. К Вашим услугам:

• диагностика на аппаратуре экспертного класса;
• современная лаборатория для получения точных и быстрых результатов;
• комплексные программы, рассчитанные на оценку состояния здоровья у пациентов различного пола, возраста и профессии;
• подбор лечения в индивидуальном порядке, учет всех показаний и противопоказаний;
• комплексный подход к терапии, в которой используются не только медикаментозные средства, но и физиопроцедуры, ЛФК, массаж и т.п.;
• организация удаленных консультаций врачей из лучших клиник мира;
• помощь в организации санаторно-курортного лечения от подбора конкретного санатория до оформления документации;
• комфортабельные палаты дневного пребывания;
• организация госпитализации в узкопрофильные стационары, если к этому есть показания;
• полноценные программы реабилитации для пациентов с различными заболеваниями;
• подробные рекомендации по профилактике болезней и образу жизни.

Совсем недавно диагноз миастения звучал как приговор. Человек был по умолчанию обречен на летальный исход от постепенной парализации дыхательной мускулатуры.

Современные методы лечения, хотя и не дают возможности полностью избавиться от патологии, но позволяют добиться стойкой ремиссии на долгие годы.

Если Вы сами или Ваш близкий человек стали замечать беспричинную слабость мышц, особенно заметную в вечерние часы, не тяните с обращением к неврологу. Врачи клиники «Энергия здоровья» ждут вас!