Холангит — что это такое?

Холангит (cholangitis) является воспалением желчных протоков, возникающих по причине проникновения инфекции через кровь или лимфу. В редких случаях заболевание появляется самостоятельно, чаще развивается как последствие других патологий внутренних органов.

Холангит – это опасная болезнь, которая при отсутствии лечения провоцирует серьезные, необратимые осложнения. Поэтому наши врачи рекомендуют при любых проявлениях, похожих на симптоматику этого заболевания, незамедлительно обращаться за медицинской помощью, проходить диагностику и начинать лечение холангита.

Что это за заболевание

Холангит развивается, когда воспаляются желчные протоки по причине попадания в них бактериальной инфекции из желчного пузыря, кишечника или кровеносных сосудов. Заболевание подразделяют на острую и хроническую формы.

Острая форма заболевания заключается в неспецифическом воспалительном процессе внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. В основном болезнь поражает женское население возрастной категории 40 – 60 лет. Риск возникновения патологии увеличивается, когда у человека уже присутствуют другие заболевания печени.

Хронический холангит имеет способность в течении длительного времени развиваться скрытно, никак себя не проявляя. Если при острой форме болезни отсутствует правильное лечение, то она может перерасти в хронический тип.

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) считается заболеванием аутоиммунного характера. Возникает оно по причине иммунных нарушений, с отсутствием инфекционного заражения.

Желчные протоки затвердевают и постепенно зарастают, просвет в них сужается, после чего совсем исчезает. Такая ситуация приводит к возникновению цирроза печени.

Болезнь не подвергается лечению, возможно прогрессирование в течении многих лет, после чего наступает летальный исход.

Причины возникновения и симптомы

Как острый, так и хронический склерозирующий холангит провоцируется генетическими, врожденными, и хроническими заболеваниями.

Также он часто поражает людей, которые ведут неправильный образ жизни, злоупотребляют вредными привычками, своевременно не занимаются лечением болезней.

Женщины могут столкнуться с патологией из-за гормональных нарушений при вынашивании ребенка или во время родов.

Симптомы холангита острого характера являются неспецифичными, и очень схожи на проявления других болезней ЖКТ:

• болевые ощущения ноющего типа под ребром с правой стороны, могут отдавать в плечо или лопатку;
• увеличение температуры тела, возможен озноб и усиленное потоотделение;
• тошнота с рвотными позывами;
• пожелтение глазной слизистой.
• Если человека поразил склерозирующий холангит и своевременно не началось лечение, то у него:
• снижается работоспособность;
• появляется постоянное чувство слабости;
• возникает зуд кожного покрова, в основном на ладонях;
• утолщаются ногтевые фаланги пальцев.

Опасность заболевания в том, что острая форма быстро перетекает в хроническую, которая хуже поддается терапии, поэтому наши врачи рекомендуют, если присутствуют признаки холангита, не терять времени, а начинать его лечить.

Прежде чем начинать лечение холангита, необходимо подтвердить диагноз с помощью исследований:

1. для определения биохимического состава крови берутся печеночные пробы;

2. чтобы выяснить, какими микроорганизмами спровоцирована болезнь, проводится бактериологический посев желчи и дуоденальное зондирование;

3. проверяется наличие паразитов в организме анализами на глистные инвазии;

4. методом ультрасонографии, УЗИ, КТ определяется, в каком состоянии пребывают желчные пути, сужены они или расширены, где находятся воспаленные участки.

Наши врачи утверждают, что очень важно периодически проходить профилактическую диагностику и своевременно начинать лечение холангита, во избежание запущенности болезни, и возникновения серьезных осложнений.

Холангит опасное заболевание, лечить которое лучше в клинике, постоянно пребывая под контролем врачей. Рассмотрим, как проводится терапия болезни:

• Лечение первичного холангита с незначительно суженными желчными путями проводится медикаментозными препаратами. С этой целью назначаются антибактериальные средства. Чтобы избавить организм от общей интоксикации внутривенно вводится различные растворы
• Как первичный холангит, так и другие его виды затрудняют отход желчи по протокам, чтобы улучшить данный процесс, лечение проводится Дюспаталином и спазмолитическими препаратами. Необходимо соблюдение постельного режима и строгого диетического питания.
• Лечение ПСХ, с наличием у человека паразитов, проводится противоглистными средствами. При наступлении ремиссии рекомендована физиотерапия.
• При необходимости делается операция, в основном прибегают к эндоскопии. Благодаря такому способу отсутствует кровопотеря, происходит быстрое восстановление, не нужно разрезать полость. Если человек столкнулся с гнойным или некротическим холангитом, проводится полноценное хирургическое вмешательство, в ходе которого удаляются пораженные участки органа.

Почему следует обратиться в нашу клинику

Если вы заметили признаки холангита, записывайтесь на прием в нашу клинику. У нас работают высококвалифицированные специалисты, диагностика проводится на высококлассном оборудовании, лечение осуществляется в комфортных условиях. Благодаря уникальному индивидуальному подходу к каждому пациенту, в быстром времени наступает полное выздоровление.

Мы рекомендуем:

• Прием врача-гастроэнтеролога
• УЗИ органов брюшной полости
• Дыхательный тест функционального резерва печени

Тест на вероятность рака желудка

В чем преимущества ICLINIC?

• Высочайший уровень специалистов: среди них доктора медицинских наук и члены мировых врачебных сообществ, а средний стаж врачей клиники – 16 лет безупречной работы.
• Современное экспертное оборудование: диагностические аппараты медицинского центра выпущены в 2017 году ведущими мировыми производителями (Pentax и другими того же уровня).
• Безупречная точность эндоскопической диагностики благодаря высокому разрешению изображения в 1,25 млн.пикселей.
• Уникальные технологии ранней диагностики рака, среди которых i-scan – виртуальная хромоэндоскопия. С помощью данной технологии можно распознать даже самые мелкие, начальные опухолевые изменения.
• Все для комфорта пациента: эффективное обезболивание, включая общий наркоз; тонкие эндоскопы менее 10мм в диаметре; быстрое и точное проведение манипуляций.
• Безопасность: автоматизированная дезинфекция оборудования с контролем качества, мониторинг жизненно важных функций пациента в процессе исследований.
• Узкая специализация: медцентр занимается заболеваниями пищеварительной системы, постоянно совершенствуясь именно в своей отрасли. Наши специалисты постоянно проходят повышение квалификации, участвуют в международных конференциях, тренингах и семинарах в России и Европе.
• Удобное расположение: Петроградский район Санкт-Петербурга расположен недалеко от ценра. Сюда удобно добираться как на машине, так и на общественном транспорте. Совсем рядом с клиникой находится станция метро Чкаловская, также недалеко от медицинского центра станции СПб Спортивная, Петроградская и Горьковская.

Наш профессионализм всегда на страже вашего здоровья.

Холангит. Симптомы и лечение холангита

содержание

Холангит – это заболевание, при котором воспаляются желчные протоки. Внутрипечёночные желчные протоки – это специальная система, которая распределяет желчь внутри печени в обеих долях.

Правая и левая ветвь протоков, выходя из печени, образуют печёночный проток.

Печёночный проток, в свою очередь соединяясь с пузырным протоком, отводящим желчь из желчного пузыря, образуют холедох – так по-научному называется общий желчный проток.

Причины холангита

Склерозирующий холангит принято делить на первичный, хронический и острый. Первичные холангиты являются большой редкостью во врачебной практике: чаще холангит возникает вследствие желчнокаменной болезни, панкреатита, холецистита, опухолей и аномалий развития желчных протоков, а также после операций на внутренних органах брюшной полости.

Рубцевание ткани, повреждения слизистой оболочки и застой желчи способствую развитию заболевания. В подобных случаях бактериальная инфекция или появление паразитов (например, лямблий) может стать триггером хронического или острого холангита.

Первичный склерозирующий холангит не связан с инфекциям, а развивается в результате аутоиммунного воспаления. В результате воспаление происходит сужение внутрипечёночных и внепечёночных внешних протоков. Причины аутоиммунных воспалений до сих пор не известны, но предполагается роль генетики, а также стрессов.

2.Симптомы заболевания

Холангит характеризуется внезапным возникновением. У пациента могут стремительно появиться следующие симптомы холангита:

• Резкое повышение температуры тела, сопровождающееся ознобами;
• Спазматическая боль в правой половине живота;
• Резкое падение артериального давления;
• Тошнота и рвота;
• Слабость.

Кроме того при холангите развивается печёночная недостаточность, которая характеризуется нарушением сознания, кожным зудом и желтухой.

3.Диагностика болезни

В первую очередь врач осмотрит вас и зафиксирует симптомы. Для точной диагностики холангита могут проводиться следующие методы исследования внутренних органов:

• Также проводится дуоденальное зондирование с исследованием желчи. Это проводится для определения возбудителя холангита;
• УЗИ брюшной полости. УЗИ помогает оценить размеры печени и желчных протоков;
• ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангипанкреатография). ЭРХПГ позволяет исследовать желчные протоки рентгенологическим методом с помощью контрастирования;
• МРТ и КТ могут дополнить результаты ЭРХПГ.

Также для диагностики холангита проводятся следующие анализы:

• Общий анализ крови (ОАК). С помощью ОАК выявляют воспалительные процессы организма;
• Биохимический анализ крови (БАК). В ходе бак замеряют показатели АЛТ (аланинаминотрансфераза), АСТ (аспартатаминотрансфераза) и ГГТ (гамаглютамилтранспептидаза);
• Общий анализ мочи на желчные пигменты;
• Анализ кала на паразитов.

4.Лечение холангита

Лечение холангита является хирургическим. Сначала устраняют причину застоя желчи и восстанавливают её отток. Операцию обычно проводят лапароскопическим методом.

После этого необходимо снять интоксикацию. Если холангит вызван бактериями или паразитами, то назначаются антибиотики или противопаразитные препараты.

При первичном склерозирующем холангите лечение заключается в приёме препаратов урсодезоксихолевой кислоты.

Для того чтобы холангит не пришлось лечить вовсе рекомендуется профилактика. В первую очередь необходимо своевременное лечение панкреатита, холецистита и желчнокаменной болезни.

Холангит – что это за болезнь, ???? лечение, симптомы и ???? диагностика на МЕД Zoon

Холангитом называется воспаление желчевыводящих протоков, протекающее в острой или хронической форме.

В большинстве случаев оно возникает вследствие проникновения бактериальной или паразитарной инфекции из кишечника, желчного пузыря или по кровеносной системе.

При этом у больного желтеют кожные покровы и склеры глаз, появляются боли в подреберье с правой стороны, а также сильно повышается температура.

Риск возникновения данного недуга увеличивается с возрастом, чаще всего болезнь настигает женщин в период от 50 до 60 лет. Имеющаяся статистика обусловлена тем, что к почтенному возрасту у людей накапливается целый ряд перенесенных или недолеченных заболеваний (например, гастрит, желчнокаменная болезнь, дуонит, гепатит и др.), которые могут давать осложнения в виде холангита.

В международной классификации болезней, созданной ВОЗ (всемирная организация здравоохранения) для стандартизации медицинских диагнозов, различные формы холангита фигурируют сразу в нескольких рубриках. Основной код заболевания по МКБ-10 – K83.0.

Содержание

Протекание болезни бывает:

1. Острое (возникает неожиданно).
2. Хроническое (появляется после перенесенного острого состояния, либо как самостоятельное заболевание, либо в результате осложнения заболеваний органов пищеварения).

Острый холангит подразделяется на:

• Гнойный. При таком патогенезе воспалению также подвержены печень и желчный пузырь, т. к. гнойный холангит характеризуется заполнением гноем желчевыводящих путей.
• Катаральный. Проявляется отечностью желчных путей, нередко заканчивается образованием рубцов и сужением протоков.
• Некротический. Возникает в результате попадания ферментов поджелудочной железы в желчевыводящие пути, что сопровождается отмиранием тканей.
• Дифтеритический. Образование язв и некроза в желчных протоках приводит к сгниванию стенок и соединительных тканей путей. В этом случае болезнь может поразить соседние органы.

Хронический холангит делится на:

• Склерозирующий, или, как его еще называют, склерозированный холангит. Соединительной ткани в желчевыводящих протоках становится намного больше нормального количества, вследствие чего возникает сужение просвета и деформация. Такое разрастание приводит к застою желчи и проявлению других связанных с этим заболеваний.

На сегодняшний день первичный склерозирующий холангит является заболеванием печени с неизвестной этиологией, т. е. причины и условия появления новых тканей неочевидны. В связи с этим передовые гепатологические организации по всему миру привели к общепринятому формату и постоянно обновляют клинические рекомендации, в которых прописаны новейшие методики диагностирования и лечения болезни.

ПСХ (первичный склерозирующий холангит) причисляют к аутоиммунным заболеваниям печени, в числе которых первичный билиарный холангит (цирроз печени) и гепатит. Нередко у больного случаются перекрестные синдромы данных заболеваний.

Вторичная же форма СХ (склерозирующий холангит) обуславливается воспалительными процессами крупных и мелких путей, находящихся за пределами и внутри печени. Чаще всего подобное состояние возникает как осложнение холедохолитиаза или холангиокарциномы, из-за травмы или поражения инфекцией смежных органов.

• Рецидивирующий. Симптоматика подобного состояния получила название «триада Шарко». Имеется в виду, что у больного проявляется целая комбинация симптомов рассеянного склероза, лихорадки, желтухи, а также боль в верхней части живота.
• Латентный. Наиболее труднодиагностируемый вариант, при котором симптомы проявляются еле заметно либо их нет вовсе. Выдать недуг могут разве что кожный зуд, слабость и постепенное увеличение печени. Прислушивайтесь к своему организму и при похожих реакциях немедленно обращайтесь к квалифицированным специалистам.
• Септический затяжной. Тяжелая форма недуга, проявляющаяся, ко всему прочему, увеличением селезенки, печени, воспалением почек.
• Абсцедирующий. Для такого воспаления характерно образование гнойников с последующим некрозом.

Стадии и симптомы холангита у взрослых

Стадия	Симптоматика
I	— сильный озноб из-за резкого повышения температуры тела, возникающий один раз в 1-3 дня; — слабость; — пониженное артериальное давление; — рвота; — боль в верхней части живота справа.
II	Вышеописанные симптомы плюс: — увеличение размеров и болезненность печени; — желтый оттенок кожи (желтуха); — увеличение размеров селезенки.
III	Усугубление состояния характеризуется: — почечной недостаточностью; — повышением мочевины и креатина в крови; — нарушением работы сердца (аритмией, тахикардией, глухими стонами); — развитием панкреатита.
IV	На последней стадии заболевания наблюдается: — более выраженная печеночно-почечная недостаточность; — кома.

В представленной таблице признаки воспаления желчевыводящих каналов обобщены и могут одновременно подходить для разных вариантов течения болезни, поэтому, в случае обнаружения у себя похожих проявлений, рекомендуем вам обратиться к врачу для осуществления полной диагностики заболевания.

Причины возникновения болезни

При выявлении этиологии холангита выделяют главные пути распространения инфекции: лимфогенный (при воспалении тонкого кишечника, желчного пузыря или поджелудочной железы), гематогенный (иначе говоря, с кровью) и миграция из двенадцатиперстной кишки.

Список бактериальных инфекций – возбудителей воспаления:

• cтафилококк;
• протей;
• бледная спирохета;
• брюшнотифозная палочка;
• энтерококк;
• кишечная палочка.

В случае паразитарной инфекции в желчных протоках поселяются гельминты (глисты), длительное пребывание которых способствует образованию вредоносных бактерий.

Развиться холангит может также на фоне следующих недугов:

• застоя желчи;
• перегибов желчевыводящих каналов;
• токсоплазмоза;
• язвенного колита;
• холедохолитиаза;
• болезни Крона;
• рака желчных путей;
• ревматоидного артрита;
• кист в холедохе;
• васкулита;
• тиреоидита и др.

Причиной для развития рассматриваемой болезни может послужить и хирургическое вмешательство в смежные органы, в результате которого были задеты и повреждены желчные канальцы.

Диагностика холангита

При выявлении симптомов, указывающих на проблемы в желчных протоках, врач-гастроэнтеролог назначает пациенту ряд исследований.

Этап I. Лабораторное исследование

Включает в себя анализ биоматериалов пациента:

1. Забор крови на СОЭ (скорость оседания эритроцитов), лейкоциты и нейтрофилы (из пальца).
2. Общий анализ мочи.
3. Биохимический анализ крови (из вены).
4. Иммунологический анализ сыворотки крови. Проводится при подозрении на первичный склерозирующий холангит.

Этап II. Инструментальное обследование

Этот вид изучения позволит классифицировать заболевание и в соответствии с полученными данными приступить к лечению.

Анализ проводят с применением аппаратов:

1. МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография) – главный метод проверки желчевыводящих каналов. Основывается он на введении в кровь специального вещества, которое «подсвечивает» протоки при сканировании посредством МРТ.
2. УЗИ (ультразвуковое исследование) брюшной полости.
3. ЭРХПГ (эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография) — применяется для диагностики как основной вид исследования при отсутствии аппарата МРХПГ (магнитно-резонансная холангиопанкреатография). В отличие от первого способа, в данном варианте контрастное вещество напрямую вводится в систему протоков с помощью специального прибора – фиброгастродуоденоскопа.
4. ЧЧХ (чрескожная чреспеченочная холангиография). Название метода говорит само за себя. Иглу с окрашивающим веществом вводят пациенту сквозь кожу и печень. Затем проводят рентгенографию.

На основании проведенных обследований лечащий врач приступает к формированию патологоанатомического диагноза холангита в динамике, учитывая взаимосвязи с фоновыми заболеваниями. В результате чего пациент получает на руки подробное заключение.

Лечение холангита у взрослых

В зависимости от степени и причин появления болезни лечение может быть консервативным или хирургическим.

Основы консервативного лечения	Хирургические операции
Голод с последующим переходом на легкое диетическое питание; ограничение физической активности; медикаменты, купирующие инфекцию (курс антибиотиков); противовоспалительные препараты; обезболивающие средства; гепатопротекторы; дезинтоксикация организма; плазмаферез; физиотерапия.	Расширение просвета холедоха путем введения в канальцы каркаса; увеличение Фатерова сосочка методом рассечения; извлечение камней из системы протоков; выведение наружу избытков желчи через прокол.

Обратите внимание! Запущенные стадии рассматриваемого воспалительного процесса консервативному лечению не поддаются, потому что протоки системы сильно деформируются.

Прогноз и профилактика

Прогноз заболевания зависит от многих факторов, начиная от возраста пациента, заканчивая перенесенными заболеваниями и особенностями организма.

Однозначно воспаление желчных путей относится к серьезной болезни, требующей полного диагностирования и терапии. Стоит помнить, что не до конца вылеченный недуг перетечет в хроническую форму, при которой исход чаще бывает неудовлетворительным, т. к. выздоровления добиться крайне сложно.

Настоятельно не рекомендуется заниматься самолечением, даже при легкой катаральной форме. Опытные врачи смогут назначить эффективное лечение и в короткие сроки добиться положительного результата.

Лучшее средство против холангита – профилактика, ведь предупредить болезнь проще, чем устранять ее последствия.

Следующих действий рекомендуется придерживаться тем, кто не сталкивался с данной проблемой или не хочет спровоцировать рецидивы:

• правильно питаться;
• соблюдать личную гигиену;
• почаще гулять на свежем воздухе;
• заниматься физической культурой;
• периодически проходить обследование у гастроэнтеролога;
• своевременно лечить болезни желудочно-кишечного тракта, печени и почек.

Питание (диета) при холангите

Для нормализации отделения желчи больной должен придерживаться диетического питания на протяжении всего курса лечения. В момент острого течения заболевания (1-2 дня) показан голод. При улучшении состояния в первые дни разрешают теплое питье, а затем дробят питание на небольшие порции, количеством до 6-ти в день.

Больным холангитом не рекомендуется употреблять в пищу различные жиры, сдобные изделия, острое, холодные и газированные напитки, мороженое, шоколад, кофе и какао.

Некоторые разрешенные продукты: крупы, черный и пшеничный хлеб в подсушенном виде, кисломолочные и молочные продукты, макароны, фрукты, ягоды, компоты, свежевыжатые соки, мармелад, варенье, пастила и др.

Первые блюда следует варить из овощей в виде супов-пюре. На второе можно готовить на пару мясо, рыбу или птицу.

При правильном питании нормализуется отток желчи, что благотворно сказывается на работе системы протоков.

Срок диеты индивидуален и может продолжаться от месяца до нескольких лет.

Склерозирующий холангит: причины,симптомы и лечение

При склерозирующем холангите происходит воспаление желчных протоков, что приводит к перерождению ткани в соединительную и постепенному сужению, и зарастанию протоков.

За этим следует застой желчи, перерастяжению стенок пузыря и протоков, прекращению подачи желчи в двенадцатиперстную кишку. Процесс может затронуть даже поджелудочную железу. Заболевание очень редкое.

Возникает чаще у людей, чей возраст достигает 40 лет. Больше половины заболевших мужчины.

Причины возникновения заболевания

Точные причины возникновения склерозирующего холангита неизвестны или плохо изучены. Но отмечают связь с колитами, целиакией и другими аутоиммунными недугами.

Например, при наличии воспаления кишечника заболевание наблюдается у 80% пациентов, при язвенном колите у 5%, при болезни Крона у 1%. Только небольшая часть холангитов выступает самостоятельным заболеванием.

У людей с заболеваниями кишечника и холангитом есть риск возникновения колоректального рака.

Есть так же связь с наследственной предрасположенностью. У таких людей начало болезни могут запустить какие-либо инфекционные процессы. Данное заболевание постоянно изучается. Может в скором времени можно будет с точностью назвать причину возникновения и найти адекватное лечение.

Симптомы склерозирующего холангита развиваются постепенно. Среди них можно выделить:

• недомогание
• зуд кожи
• окрашивание склер, кожи, слизистых оболочек в желтый цвет (желтуха)
• дискомфортные ощущения или боль под правыми ребрами
• лихорадочное состояние

Если имеются заболевания желчного пузыря, то склерозирующий холангит развивается быстро и тяжело.

На последней стадии может развиться цирроз печени, скопление жидкости в брюшной полости, повышенное давление, печеночная недостаточность. В некоторых случаях развивается злокачественное образование.

 У многих людей данное заболевание долгое время никак себя не проявляет. Симптомы могут появиться только тогда, когда уже развивается цирроз печени.

Диагностика

Для начала нужно сдать анализы крови на биохимию. По ним можно проследить отклонения в работе печени (повышение билирубина, АсАт, АлАт). Далее нужно пройти ультразвуковую диагностику печени, желчного пузыря, МРТ. Иногда требуется биопсия, чтобы поставить окончательный диагноз.

Лечение

Вылечить склерозирующий холангит невозможно, поскольку это аутоиммунное заболевание и точные причины его развития неизвестны. Главной целью является замедление разрушающего процесса, облегчение симптоматики, достижение ремиссии.

При бессимптомном течении болезни пациентам нужно 2 раза в год проходить осмотр у врача, сдавать печеночные пробы, анализ на онкомаркеры.

 В первую очередь больным склерозирующим холангитом назначается строжайшая диета, которая не будет давать тяжелой нагрузки на печень и желчный пузырь. Нужно полностью отказаться от любых спиртных напитков, ограничить потребление лекарственных средств.

Выписывают препараты, которые помогают справиться с застоем желчи. Требуются лекарства или мази, которые помогут убрать зуд кожи, антибактериальные препараты, если требуется.

Для поддержания работы печени назначаются гепатопротекторы. Остановить или замедлить развитие склеротического процесса на поздней стадии невозможно. Требуется проведение операции по расширению желчных протоков, но помогает она не всегда.

Бывают случаи, что болезнь начинает прогрессировать более активно, и протоки снова зарастают. В очень тяжелых случаях требуется пересадка печени, что само по себе очень опасно, но это единственное, что поможет полностью излечиться.

Операция назначается при асците, кровотечении из пищевода, печеночной недостаточности.

По статистике, после постановки диагноза продолжительность жизни составляет от 5 до 15 лет. Точных причин возникновения заболевания нет, поэтому и мер профилактики не существует. Главное – стараться вести здоровый образ жизни, вовремя лечить все заболевания ЖКТ, не злоупотреблять вредными привычками.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – это хроническое холестатическое заболевание печени, характеризующееся воспалением и фиброзом внутри- и внепеченочных желчных протоков, в исходе которого развивается билиарный цирроз.

 Стадии развития:

1. Портальный гепатит
2. Фиброз (замещение функционирующей ткани на соединительную)
3. Некроз
4. Цирроз печени 
5. Факторы риска ПСХ:
6. Возраст (до 40 лет)
7. Пол (мужчины)
8. Наличие ПСХ у родственников
9. Бактерии 
10. Вирусы

Клинические проявления:

1. Желтуха
2. Кожный зуд
3. Потеря массы тела
4. Астенический синдром (повышенная утомляемость, снижение работоспособности)
5. Повышение температуры тела
6. Боль в животе

Какие осложнения могут наблюдаться при первичном склерозирующем холангите?

• Хронический холестаз. Хронический холестаз приводит к возникновению стеатореи, дефициту жирорастворимых витаминов (A, D, E и K), остеопорозу и потере массы тела.
• Вторичный билиарный цирроз печени.

В результате хронического холестаза при первичном склерозирующем холангите может развиться вторичный билиарный цирроз печени, что приводит к портальной гипертензии, которая проявляется асцитом и кровотечениями из варикозно-расширенных вен.
• Холелитиаз (камни в желчном пузыре и желчных протоках).

Холелитиаз часто встречается у пациентов с первичным склерозирующим холангитом.
• Холангиокарцинома (злокачественная опухоль желчных протоков). Развитие холангиокарциномы отмечают у 6-30% пациентов с первичным склерозирующим холангитом (по данным аутопсии у 30-40% пациентов). Развитие холангиокарциномы непредсказуемо в каждом конкретном случае.

• Стриктуры (сужения) желчных путей. Образование стриктур желчных путей определяется в 20% случаев заболевания и требует дифференциальной диагностики с холангиокарциномой. Стриктуры приводят к усилению холестаза с возникновением желтухи и кожного зуда.

• Рак толстой кишки. Риск развития рака толстой кишки при одновременном наличии первичного склерозирующего холангита и язвенного колита выше, чем при наличии одного лишь язвенного колита.

Диагностика:

• Биохимическое исследование крови — АЛТ, АСТ, ГГТП, ЩФ, билирубин, альбумин, протромбин. У 30% пациентов отмечается гипергаммаглобулинемия, из них у 50% наблюдается повышение иммуноглобулина M (IgM).
• Серологическое исследование крови.

Отмечается наличие антинейтрофильных антител (ANCA) — в 87% случаев, антикардиолипиновых антител (aCL) — в 66% случаев, антинуклеарных антител (ANA) — в 53% случаев.
• Ультразвуковое исследование (УЗИ) печени и желчных протоков.

• Эндоскопическая ретроградная панкреатохолангиография (ЭРПХГ)- «золотой стандарт» диагностики первичного склерозирующего холангита.
• Магнитно-резонансная панкреатохолангиография (МРПХГ).
• Биопсия печени.

• Фиброэластометрия печени (позволяет оценить стадию фиброза без биопсии)

 Важно:
ПСХ — хроническое заболевание, которое имеет тенденцию к медленному прогрессированию
70% больных первичным склерозирующим холангитом являются мужчины
средний возраст больных мужчин около 40 лет
в конечном итоге ПСХ всегда приводит к формированию печёночной недостаточности (функциональная недостаточность печени)
средняя продолжительность жизни больных с первичным склерозирующим холангитом от момента появления первых симптомов до летального исхода составляет около 7-12 лет
единственный эффективный метод — трансплантация печени!
выживаемость после проведения операции трансплантации печени составляет через 1 год — 93,7%, через 5 лет — 86,4% и через 10 лет — 69,8%
приблизительно у 15-20% пациентов, перенесших трансплантацию печени, первичный склерозирующий холангит развивается повторно.

Часто первым признаком, позволяющим заподозрить изменения в печени, служат отклонения в анализах крови.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) – хроническое заболевание печени, при котором происходит воспаление (а в последующем – развитие фиброза) внутри- и внепеченочных желчных протоков печени, приводящее к развитию вторичного билираного цирроза печени

При ПСХ поражаются желчные протоки различного калибра, как внутри- так и внепеченочные. Изменения только внутрипеченочных желчных протоков наблюдаются у 20-28 % пациентов, изолированное поражение внепеченочных желчных протоков встречается редко.

Рисунок изменения желчных протоков при ПСХ (адаптировано http://www.mayoclinic.org/).

В настоящее время принято выделять особые формы ПСХ:

ПСХ мелких протоков

• встречается в 5% случаев
• диагностируется при сочетании типичных лабораторных изменений с характерными для ПСХ изменениями по данным биопсии печени без поражения крупных протоков по данным МРХПГ/ЭРХПГ
• часто (50-80%) данная форма сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника (ВЗК)
• течение такого варианта заболевания обычно более благоприятное, но у части пациентов в дальнейшем развивается поражение и крупных протоков.

Перекрестные синдромы ПСХ с другими аутоиммунными заболеваниями печени

• наиболее часто встречается сочетание ПСХ с аутоиммунным гепатитом — ПСХ/АИГ. При данной форме болезни выявляются признаки типичные для ПСХ и признаки атуоиммунного гепатита.
• в последнее время в мировом медицинском сообществе появляются данные о наличии сочетания ПСХ с первичным билиарным циррозом — ПСХ/ПБЦ.

Аутоиммунный склерозирующий холангит

• диагностируют в детском возрасте
• в 47% случаев уровень щелочной фосфотазы может быть в пределах возрастной нормы, обычно у этих пациентов повышен уровень ГГТП, АЛТ, АСТ, IgG
• наиболее типичное начало с дебюта аутоиммунного гепатита и последующего выявления характерных для ПСХ изменений на МРХПГ
• также часто сочетается с воспалительными заболеваниями кишечника.

Типичный пациент с первичным склерозирующим холангитом — это молодой мужчина.

Мужчины болеют в 2 раза чаще женщин. Возраст, в котором чаще диагностируют ПСХ — от 30 до 50 лет.

Наличие уже диагностированного воспалительного заболевания кишечника (язвенный колит или болезнь Крона) повышает риски развития ПСХ.

Симптомы первичного склерозирующего холангита могут варьироваться от незначительных до выраженных. Начало заболевания может быть как внезапным, так и развиваться с течением времени.

• К типичным симптомам ПСХ относят дискомфорт в животе, утомляемость, зуд, снижение массы тела и периодически — пожелтение кожных покровов.
• Повышение температуры тела появляется при развитии осложнений или при образовании рака желчных путей — холангиокарциномы.
• Однако у части пациентов наблюдается длительное бессимптомное течение.

Для диагностики различных форм ПСХ проводится лабораторное и инструментальное обследование. К лабораторному относятся:

• общеклинические анализы крови — оценка работы печени, напряженности иммунитета, а также определение показаний к лечению
• исключение других заболеваний печени, протекающих с аутоиммунным компонентом и без него (хронические вирусные гепатиты, токсический или алкогольный гепатит, неалкогольный стеатоз, первичный билиарный цирроз, болезнь Вильсона, гемохроматоз и т.д.).
• анализ крови на аутоантитела, характерные для ПСХ

Инструментальные методы диагностики ПСХ:

• УЗИ органов брюшной полости
• обязательным для постановки диагноза ПСХ является выполнение МРТ-холангиопанкреатографии (МРХПГ)
• ФГДС (особенно на стадии цирроза печени — для оценки наличия осложнений)
• Эндоультрасонография (ЭндоУЗИ) гепато-билиарной зоны — по показаниям
• биопсия печени с гистологическим исследованием — используется по показаниям, для выявления особых форм ПСХ

И уже при установленном диагнозе ПСХ — обязательным является оценка состояния кишечника методом фиброколоноскопии (ФКС) для исключения/выявления ВЗК и подбора терапии.

В лекарственной терапии ПСХ используются:

• препараты урсодезоксихолевой кислоты (УДХК)
• при наличии ВЗК: препараты 5-АСК
• по показаниям: глюкокортикостероиды, иммуносупрессоры
• при развитии осложнений: антибактериальные препараты, спазмолитики, жирорастворимые витамины, препараты кальция
• препараты для уменьшения кожного зуда.

При наличии доминирующей стриктуры (сужения) желчных протоков необходимо обязательное исключение развития холангиокарциномы, возможно проведение хирургического лечения (балонная дилятация и стентирование желчного протока).

При развитии терминальной стадии с печеночно-клеточной недостаточностью, холангиокарциномы, тяжелых бактериальных холангитов — пациентам показана трансплантация печени.

10-летняя выживаемость после трансплантации печени составляет около 70%. Хотя у каждого 4ого пациента в трансплантате возможно повторное развитие ПСХ.

1. Средняя продолжительность жизни после постановки диагноза — 25 лет.
2. ПСХ требует постоянного динамического наблюдения в связи с быстрым прогрессированием, высоким риском осложнений.
3. Исходом ПСХ является развитие вторичного билиарного цирроза.
4. Но самыми грозными осложнениями ПСХ остаются развитие рака желчных путей и рака кишечника.

Первичный склерозирующий холангит

Первичный склерозирующий холангит (ПСХ) обычно описывается как «особый холестатический воспалительно-деструктивный синдром, включающий облитерацию и дилатацию билиарных протоков»… и т.д.

В более универсальных терминах это означает, что при хроническом воспалении желчевыводящих протоков их функциональная ткань перерождается в соединительную (склерозирование), просветы сужаются или зарастают, – что, в свою очередь, приводит к застою желчи, растяжению стенок в местах скопления, резкому ограничению или прекращению ее подачи в двенадцатиперстную кишку. В процесс может вовлекаться также желчный пузырь и поджелудочная железа. Еще 40-50 лет заболевание считалось исключительно редким, детальное его изучение стало возможным лишь с совершенствованием методов неинвазивной диагностики. Заболеваемость в разных странах варьирует от 0,001% до 0,006%. Как правило, диагноз устанавливается в возрасте около 40 лет; примерно 2/3 заболевающих – мужчины.

Причины первичного склерозирующего холангита: 

Этиопатогенетические механизмы неизвестны или, по крайней мере, изучены недостаточно. Установлено, что ПСХ статистически коррелирует с язвенными колитами, аутоиммунными нарушениями, целиакией, – и лишь у четверти больных склерозирующий холангит выступает как изолированное, самостоятельное заболевание.

Выявлена также связь с наследственностью (гипотетически, при наличии предрасположенности процесс может запускаться, напр., инфекцией). Ведутся углубленные исследования т.н. вторичного склерозирующего холангита – заболевания с аналогичной клиникой и известными (в отличие от первичного) причинами, – а также других болезней схожей природы, т.е.

есть надежда на разработку в ближайшем будущем подлинно этиопатогенетической терапевтической стратегии.

• Симптомы:
• Как правило, ПСХ проявляется постепенным нарастанием следующих симптомов:

• общее недомогание;
• кожный зуд;
• желтуха (на более поздних стадиях);
• повторные боли или дискомфорт в правом подреберье;
• лихорадка примерно в 15% случаев (обусловленная, предположительно, инфицированием желчевыводящих путей).

Склерозирующий холангит, осложненный коморбидными заболеваниями ЖКТ, конкрементами (камнями) в желчном пузыре или протоках, протекает, как правило, быстрее и тяжелее. Терминальной стадии присущи цирроз печени, асцит (водянка), портальная гипертензия, тяжелая печеночная недостаточность, риск злокачественных образований.

1. Диагностика склерозирующего холангита в НКЦ ОАО «РЖД»:
2. Диагностический процесс чаще начинается биохимическими пробами, результаты которых оказываются атипичными для других заболеваний печени и билиарного тракта (что и служит основанием предполагать ПСХ). В качестве подтверждающих методов используются:

• УЗИ;
• холангиография «прямая» (ЭРХПГ) и магнитно-резонансная (МЗХПГ);
• иммунологический анализ;
• биопсия (по показаниям).

• Лечение склерозирующего холангита в НКЦ ОАО «РЖД»:
• Первоочередными назначениями становятся, как правило, строгая диета и меры по купированию симптоматики желчного застоя. Кроме того, в лечении склерозирующего холангита применяются:

• витаминотерапия;
• средства, снижающие зуд (по показаниям – плазмаферез);
• гепатопротекторы;
• противовоспалительные препараты, антибиотики (при бактериальном ПСХ), иногда в сочетании с метронидазолом;
• седативные препараты.

Замедлить склеротический процесс при позднем начале терапии, как правило, не удается.

Применяют искусственное расширение и эндопротезирование желчных протоков, реконструктивные хирургические вмешательства (данные об эффективности противоречивы).

В тяжелых случаях единственным реально эффективным лечением является трансплантация (пересадка) донорской печени, что само по себе является сложной проблемой во всех смыслах.

Прогноз осторожный: по статистике, с момента подтверждения диагноза ПСХ продолжительность жизни колеблется от 5 до 15 лет при высокой вероятности развития тяжелых осложнений. 

Для получения подробной информации и записи на прием обращайтесь  к нам по телефону контакт-центра: (495) 925-02-02 (круглосуточно)