Иммунодефицит — что это такое?

Под первичным и вторичным видами иммунодефицитов понимают состояния организма человека, при которых иммунная система не в состоянии эффективно выполнять свои функции.

Так, в процессе эволюции путем естественного отбора сформировался точный многокомпонентный  механизм, позволяющий идентифицировать и ликвидировать все чужеродные элементы, попадающие во внутренние среды организма.

Основной задачей иммунной системы является обеспечение стабильности генома и внутренних сред организма.

При развитии сбоев в работе иммунной системы формируются первичные и вторичные иммунодефициты человека.

  Различают врожденный (при поражении кожи, слизистых оболочек) и адаптивный (В-клеточный, Т-клеточный и гуморальный) виды защиты организма от чужеродных влияний.

Эволюционно адаптивный иммунитет является более сложным и точным, но при этом его недостаточность чаще приводит к развитию иммунного дефицита.

В зависимости от причины, принято разделять все иммунодефициты на первичные и вторичные. Под первичными нарушениями иммунного ответа понимают такие изменения в работе организма, которые не зависят от внешних факторов и обусловлены генетическими дефектами.

Вторичные иммунодефициты, как правило, являются следствием влияния внешних факторов на организм человека. Так, неблагоприятная эпидемиологическая обстановка, плохие условия существования, недостаточное питание и другие внешние причины приводят к снижению адекватности иммунного ответа.

Отличить первичный иммунодефицит от вторичного можно при помощи ряда исследований, оценивающих иммунный статус организма. В остальных случаях оценка будет носить поверхностный характер. Кроме того, следует учитывать, что врожденный иммунодефицит может быть настолько слабо выражен, что будет проявляться только при воздействии внешних факторов.

Часто иммунодефицит у детей носит относительный характер и обусловлен низкой степенью зрелости иммунной защиты, так как организм не всегда готов противостоять всем чужеродным агентам. В связи с этим в возрасте любого ребенка можно выделить несколько критических периодов, в которые вероятность заболеть гораздо выше:

• С рождения до 29 дней (недостаточность собственного гуморального ответа);
• С 4 по 6й месяцы (истощение запасов материнских иммуноглобулинов);
• На 2м году жизни (активное поведение ребенка);
• В 5-7 лет (снижение количества лимфоцитов в связи с перестройкой иммунной системы);
• Подростковый возраст.

Таким образом, временная недостаточность уровня иммунной защиты в детском возрасте является частым явлением. Однако когда инфекционные заболевания наблюдаются на протяжении длительного времени, следует обратить внимание на другие симптомы первичного иммунодефицита у детей.

Ученые Медицинского факультета Оксфордского университета в 2015 году предоставили данные, согласно которым в период с 1900 го по 2000 й год детская смертность уменьшилась в более, чем 70 раз, что связано с улучшением питания, санитарных условий, а также проведения вакцинации.

Прямое влияние на эти показатели оказывает состояние иммунной защиты, так как именно этот механизм предотвращает развитие угрожающих жизни ребенка состояний. Таким образом, на примере этого статистического исследования можно сказать, что иммунодефицит у детей может быть не только первичным, но и вторичным.

Более того, влияние вторичных иммунодефицитов на продолжительность и качество жизни человека достаточно существенно.

Лечение любого иммунодефицита в детском возрасте должно осуществляться исключительно под контролем специалиста. Это связано с высокой вероятностью ошибочной оценки состояния иммунной защиты родителями.

У взрослых людей сохраняется вероятность впервые обнаружить врожденный иммунодефицит слабой степени выраженности, однако такие ситуации встречаются редко.

Интересным является тот факт, что на 30% мужчин, страдающих от инфекционных заболеваний бактериальной и вирусной природы, приходится 22% женщин.

В 2005 году учеными из Департамента дерматологии и иммунологии Клиники Шарите медицинского университета Берлина было выдвинуто предположение, что причина этого явления – разница в гормональном фоне и иммуносупрессивный эффект тестостерона.                                    

Предположить, что это такое – вторичный иммунодефицит у взрослых или первичный, можно следующим образом. При отсутствии проблем с иммунитетом в детстве, снижение иммунной защиты во взрослом возрасте чаще всего обусловлено факторами окружающей среды.

Так, иммунодефицит у взрослого чаще всего развивается в связи с ведением неправильного образа жизни – курением, употреблением алкоголя, стрессами, нерациональным питанием. В таких случаях устранение неблагоприятных факторов приводит к восстановлению иммунитета.

В современном мире на синдром приобретенного иммунодефицита, ассоциированный с ВИЧ-инфекцией, согласно официальной статистике, представленной Всемирной организацией здравоохранения, приходится порядка 37 миллионов человек. Большой проблемой ВИЧ-инфекции является отсутствие явных симптомов на ранних этапах болезни, поэтому носители вируса часто даже не догадываются, что они заражены.

Особым состоянием организма человека является беременность. В этот период, а также во время кормления грудью иммунодефицит у взрослых женщин может быть связан с несбалансированным или недостаточным питанием. Поэтому правильное питание во время беременности имеет большое значение.

Еще в 1987 году ученые из Госпиталя Горы Синай Миннесоты опубликовали данные, подтверждающие увеличение риска развития тяжелых инфекционных заболеваний по мере старения организма. В основе этого явления лежат следующие процессы:

• инволюционные изменения вилочковой железы;
• дегенеративный процесс в костном мозге и органах лимфоидной системы.

Процесс старения организма со снижением выраженности иммунного ответа происходит постепенно. Уже после 50 лет наблюдается снижение реактивности иммунных реакций.

Также отмечено, что пожилые люди реже страдают от аутоиммунных заболеваний, ассоциированных с повышенной активностью иммунитета, в то время как увеличивается вероятность тяжелых инфекционных процессов, обусловленных иммуносупрессией.

Чтобы понять, что это такое – первичный иммунодефицит у детей и каковы причины его развития, следует определить, что лежит в основе этого нарушения.

Как правило, первичный, или врожденный иммунодефицит является результатом мутации или генетического сбоя в клетках иммунной защиты организма.

Это приводит к уменьшению точности идентификации и уничтожения чужеродного материала клеточным и гуморальным компонентами иммунитета.

В зависимости от уровня, на котором формируются те или иные нарушения, различают следующие виды дефицита иммунной системы:

• Дефицит гуморального ответа – недостаточное количество или функция антител;
• Т-клеточный дефицит;
• Дефицит функции гранулоцитов;
• Аспления (нарушение функции селезенки);
• Дефицит функции комплемента.

Вне зависимости от причины – что это такое первичный или вторичный иммунодефицит у детей, лечение определяется уровнем нарушения. Так, возможно проведение заместительной терапии, так и использование иммуностимулирующих препаратов.

Когда можно заподозрить симптомы первичного иммунодефицита у детей 

В большинстве случаев симптомы первичного иммунодефицита у детей можно наблюдать с первых дней жизни – частые простуды и другие проявления иммунных нарушений обращают на себя внимание родителей. Это становится причиной регулярного посещения педиатра и иногда может потребовать оценку статуса иммунной защиты.

Согласно результатам научного исследования, опубликованным в 2011 году учеными из Университета МакГила Канады, врожденный иммунодефицит у детей чаще всего имеет следующие проявления:

• Частные и персистирующие пневмонии, бронхиты, синуситы, отиты, кожные поражения;
• Воспаление и инфицирование внутренних органов;
• Изменения в клеточном составе крови, такие как низкое число тромбоцитов и анемия;
• Проблемы с желудочно-кишечным трактом, такие как диарея, рвота, снижение аппетита и снижение массы тела;
• Отставание в росте и развитии.

Причиной такого широкого спектра клинических проявлений иммунного дефицита является повышенная восприимчивость организма к бактериальной, вирусной и грибковой флоре. Таким образом заподозрить первичный иммунодефицит у детей позволяют симптомы, которые чаще всего носят неспецифичный характер. Часто только оценка совокупного состояния ребенка позволяет заподозрить правильный диагноз.

Понятие общий вариабельный иммунодефицит объединяет под собой группу состояний, сопровождающихся снижением уровня защитных антител в плазме крови. Согласно результатам исследований, опубликованных в 2009 году учеными из Медицинской школы Гарварда, США, средний возраст манифестации этого заболевания составляет 26,3 года.

Критерии, характеризующие общий вариабельный иммунодефицит, включают:

• Уменьшение в плазме крови уровня антител IgG, а также нижнюю границу нормы изотипов IgM и IgA при нормальном уровне В-лимфоцитов;
• Возраст от 4х лет и старше (что связано с попаданием в организм ребенка антител матери с грудным молоком);
• Отсутствие иммунного ответа на белковые антигены и вакцинацию.

При общем вариабельном иммунодефиците определяется снижение резистентности организма к бактериальным инвазиям, в то время с вирусами и грибковыми поражениями организм борется на достаточно высоком уровне.

При этом виде иммунных нарушений часто развиваются проблемы с легкими и желудочно-кишечным трактом. Также, примерно в 25% случаев иммунодефицит сопровождается аутоиммунными нарушениями. Лечение носит, как правило, заместительный характер.

Одним из редких состояний, являющихся следствием фатальных нарушений функции В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов, является тяжелый комбинированный иммунодефицит. При этом заболевании организм человека остается практически без защиты в условиях окружающего мира.

При тяжелом комбинированном иммунодефиците первичные мутации в генах, отвечающих за работу иммунной системы, делают ее уязвимой перед бактериями, вирусами и возбудителями грибковых заболеваний. Продолжительность жизни при этом заболевании без проведения лечения редко превышает 1 год.

Тяжелый комбинированный иммунодефицит встречается реже, чем у 1 ребенка на 100 000 новорожденных. На сегодняшний день одним из самых приоритетных направлений лечения этих состояний является трансплантация мозга, а также генная терапия, однако полностью эффективного лечения еще не разработано.

Согласно результатам научного исследования, опубликованным в 2016 году учеными из Департамента семейной практики Медицинского университета Луизианы, известно порядка 264 различных причин, вызывающих первичный иммунодефицит у детей.

Определить, что это такое в каждом конкретном случае можно лишь при помощи специальных иммунологических исследований.

Чаще всего врожденные нарушения наследуются от одного из родителей и могут как усиливаться (при неблагоприятном сочетании генного материала), так и не проявлять себя на протяжении всей жизни.

Иногда взрослые задумываются что это такое – вторичный иммунодефицит и у кого он встречается. Как и любое состояние, выраженность дефицита иммунной защиты может широко варьироваться в пределах от легкого насморка до тяжелых пневмоний. Поэтому диагностика иммунитета включает в себя комплексную оценку состояния организма, а также обязательное иммунологическое обследование.

Профилактикой иммунодефицитов у взрослых является ведение здорового образа жизни и исключение вредных привычек.

Вирус иммунодефицита человека впервые был открыт в Соединенных Штатах Америки в 1981 году, после обследования инъекционных наркоманов, страдающих от тяжелой пневмоцистной пневмонии.

Особенностью этого вида пневмонии является то, что у здорового человека Pneumocystis jirovecii pneumonia не вызывает даже простуды.

Это говорит о том, что у изученных лиц был выраженный синдром приобретенного иммунодефицита.

Заражение вирусом иммунодефицита приводит к поражению Т-лимфоцитов иммунной системы человека с последующим нарушением защитной функции. Чаще всего на протяжении нескольких лет ВИЧ не дает о себе знать, после чего развивается выраженный синдром приобретенного иммунодефицита, к проявлениям которого можно отнести:

• гриппоподобный синдром;
• увеличение лимфоузлов;
• пневмоцистную пневмонию;
• высыпания на коже и слизистых, часто грибкового характера;
• диарею.

Синдром иммунодефицита подразумевает снижение иммунной защиты организма, что приводит как к обострению хронических инфекционных заболеваний, так и к развитию болезней, вызываемых условно-патогенной флорой. Однако понять, что это такое – обычный вторичный иммунодефицит у взрослых, связанный с неправильным образом жизни, или результат инфицирования ВИЧ, без проведения специальных исследований сложно.

Как происходит заражение вирусом иммунодефицита человека

Вирус иммунодефицита человека проводит большую часть жизненного цикла в Т-лимфоцитах, которые преобладают преимущественно в тканях организма, плазме крови и биологических жидкостях. Поэтому заражение ВИЧ воздушно-капельным путем невозможно.

Заражение вирусом иммунодефицита гораздо чаще происходит парентеральным путем – через кровь (у инъекционных наркоманов) и биологические жидкости (во время незащищенного полового акта). Хотя также возможно заражение при переливании крови, а также контакте с биологическими материалами зараженного (при условии, что на коже и слизистых контактирующего человека будут дефекты).

Лечение синдрома приобретенного иммунодефицита

Синдром приобретенного иммунодефицита при ВИЧ является терминальным проявлением заболевания. Именно в этот период развиваются самые неприятные клинические проявления, нередко приводящие к летальному исходу. Вирус иммунодефицита у взрослого человека на протяжении многих лет никак себя не проявляет, однако лечение нужно начинать значительно раньше, чем разовьются проявления заболевания.

В основе лечения ВИЧ на сегодняшний день лежит проведение антиретровирусной терапии, которая состоит из сочетания препаратов, блокирующих действие вируса. Тем не менее, эта терапия позволяет лишь замедлить прогрессирование заболевания – полностью вылечить человека невозможно.

Лечение иммунодефицита человека в домашних условиях возможно только при условии, что причиной его развития стали внешние факторы. В таком случае ограничение неблагоприятного влияния этих факторов приведет к компенсации иммунного статуса и выздоровлению.

Во всем мире иммунология – раздел знаний медицины об иммунитете, прогрессивно развивается. Особенно значительное влияние на это оказывает развитие новых технологий. На сегодняшний день методы лечения иммунодефицита человека претерпевают значительные изменения и регулярно совершенствуются. Особенно большое внимание уделяется поиску лекарств от вируса иммунодефицита человека.

Пройдите тест

Тест: ты и твое здоровье

Пройди тест и узнай, насколько ценно для тебя твое здоровье.

Как распознать у себя иммунодефицит? Рассказывает иммунолог

Ксения Рыбка, 30 августа 2017 3066

Какие признаки указывают на иммунодефицит, что приводит к нарушению работы иммунной системы и как лечится это состояние, рассказала врач-иммунолог Ирина Кондратенко.

Врач-иммунолог Ирина Кондратенко

– Существуют так называемые настораживающие признаки, на основании которых можно заподозрить иммунодефицит.

Среди них стоит выделить более шести отитов за год, два синусита за год, проблемы с кожей, прием антибиотиков не помогает больше двух месяцев, молочница, осложнения при вакцинациях, отставание в развитии, микроузлы, особенности строения лица, лихорадки, артрит и так далее. Если у вас есть два признака из списка, то нужно записаться на консультацию к специалисту-иммунологу.

Доктор предупреждает, что самостоятельный поиск болезни — как правило, дело неблагодарное. Многим людям кажется, что их симптомы всегда соответствуют описываемой болезни.

Причины возникновения иммунодефицита

– Первичных иммунодефицитов очень много: это врожденные, генетически детерминированные заболевания. В настоящее время описано более 350 форм.

Первичные иммунодефициты имеют разную генетическую природу и разную степень тяжести. Есть безобидные, а есть абсолютно не совместимые с жизнью, если их не лечить, пациенты могут прожить не больше 12-18 месяцев.

Поэтому вовремя не диагностированный иммунодефицит может привести к смерти.

Иммунодефицит необязательно проявляет себя с рождения, это может случиться и во взрослом возрасте: и в 15 лет, и в 35, и в 70.

Вторичные иммунодефициты не являются генетически детерминированными, они вызваны воздействием каких-то факторов: опухолями, тяжелыми инфекциями, тропическими болезнями, тяжелыми травмами и обширными ожогами.

Врач приводит пример, когда лечение химиотерапией, направленное на уничтожение опухолевых клеток, убивает и неопухолевые клетки. В результате у пациента развивается вторичный иммунодефицит.

Но, в отличие от первичных иммунодефицитов, вторичные транзиторные. А значит, после окончания неблагоприятного воздействия иммунная система постепенно восстанавливается.

Как лечится иммунодефицит?

– Есть формы, которые даже и лечить не нужно. А есть те, которым консервативное лечение не поможет. Тогда надо менять больную иммунную систему на здоровую, то есть проводить трансплантацию гемопоэтических стволовых клеток, из которых формируется здоровая иммунная система. При многих формах, если назначить необходимую терапию, можно жить так, как живут люди без болезни.

Подготовлено с использованием материалов the-village.ru

Не только ВИЧ. Какие еще бывают иммунодефициты и насколько они опасны?

Иммунодефицит — это когда иммунитет ослаб и просто нужно пить витамины?

Нет, настоящий иммунодефицит — это серьезное заболевание, при нем в организме часто появляются инфекционные заболевания, которые протекают тяжело. Речь совсем не про ОРВИ.

Иммунодефицитом врачи также называют состояние, при котором один или несколько факторов иммунной системы перестают защищать организм.

В целом термин можно назвать собирательным, потому что причины, по которым эти факторы перестают работать, могут быть разными.

Глобально иммунодефициты можно разделить на три группы.

• Физиологические иммунодефициты

Их не стоит бояться, врачи определяют их как нормальное состояние человека. Физиологические иммунодефициты сигнализируют, что организм проходит через разные этапы жизнедеятельности.

Они могут быть в детстве, во время беременности или в старости. Лечить их не нужно, просто важно понимать, что в это время люди болеют чаще.

Поддерживать организм в эти периоды можно только с помощью вакцинации и здорового образа жизни.

• Первичные иммунодефициты (ПИД)

Они возникают чаще всего в результате генетической поломки. Допустим, ребенок рождается с поломанным участком гена, отвечающего за какой-то из компонентом иммунной системы. В таком случае у него может не быть определенных клеток или белковых факторов, из-за этого ребенок начинает часто и тяжело болеть.

Современной медицине известно более 250 видов ПИД.

Британское общество иммунологии отмечает, что в мире насчитывается около 6 миллионов людей с этим заболеванием, однако точное количество больных с ПИД установить невозможно — порядка 70—90 % из них остаются не диагностированными. Группа исследователей следила за жизнью 235 пациентов с первичным иммунодефицитом на протяжении 22 лет, за это время 32 из них умерли.

В России один из 500 россиян рождается с первичным иммунодефицитом. В российском регистре Национальной ассоциации экспертов в области ПИДС состоит 3017 пациентов.

Само название говорит о том, что изменения в иммунной системе появились не при рождении, а вторично — в результате какого-то патологического процесса или воздействующих факторов. Яркий пример вторичного иммунодефицита — это люди с ВИЧ-инфекцией.

Изначально здоровый человек инфицируется вирусом, поражающим клетки иммунной системы, в результате развивается иммунодефицит. К этой же группе могут относиться пациенты с онкологическими заболеваниями, получающие химиотерапию. Вторичный иммунодефицит, как правило, протекает на фоне других заболеваний.

Развитие иммунодефицитного состояния затрудняет их лечение, способствует формированию осложнений. Помимо ВИЧ к этой группе можно отнести лучевую болезнь, лимфопролиферативные заболевания, то есть связанные с клетками лимфоидной природы.

Вторичный иммунодефицит, в отличие от ПИД, может пройти без лечения, например, если исчезнет воздействующий фактор.

Может ли человек с первичным иммунодефицитом вылечиться?

У некоторых людей с ПИД действительно нет шансов на полное выздоровление. Медицина может предложить им только поддерживающую терапию, направленную на борьбу с инфекцией.

Но случается, что у самых тяжелых пациентов с первичным иммунодефицитом есть шанс на полное выздоровление. Это может произойти благодаря трансплантации гемопоэтических стволовых клеток от донора.

Поэтому важно, чтобы как можно больше человек вступали в регистр доноров костного мозга.

Насколько опасны вторичные иммунодефициты?

Если говорить о ВИЧ, то без антиретровирусной терапии прогноз неблагоприятный. У человека могут развиться не только тяжелые инфекции, но и онкологические заболевания на последних стадиях (уже при СПИДе). Если говорить о вторичных иммунодефицитах, которые формируются в результате химиотерапии, то они проходят самостоятельно, как только заканчивается курс лечения.

Иммунодефициты легко распознать? Бывает ли, что врачи начинают лечить здоровых людей, думая, что у них иммунодефицит?

Важно понимать, что иммунодефицит — это тяжело протекающие инфекционные заболевания бактериального, грибкового и вирусного характера. И речь не про ОРЗ и ОРВИ. У людей с ним зачастую в анамнезе несколько пневмоний, синуситов, абсцессов, тяжелый кандидоз кожи и слизистых, тяжелое течение герпетических вирусов.

Врачи разделяют ПИД на пять групп, которые указывают на недостаточность какого-то звена иммунитета: больше половины всех ПИД связаны с дефектом гуморального звена, около четверти — комбинированные иммунодефициты, 10—15 % заболеваний связаны с дефектами фагоцитов, менее распространены дефекты клеточного звена (5—10 %) и дефекты комплемента (не более 2 %). Заподозрить первичный иммунодефицит можно по определенным показаниям. В интернете легко найти 12 настораживающих признаков ПИД и убедиться, что ни в одном пункте речь не идет про ОРВИ, даже если они происходят ежемесячно. Например, такой список опубликован на сайте благотворительного фонда «Подсолнух»:

1. Случай ПИД или ранних смертей от инфекций в семье.

2. Восемь и более гнойных отитов в течение года.

3. Два или более тяжелых синусита в течение года.

4. Две или более пневмонии в течение года.

5. Антибактериальная терапия, проводимая более 2 месяцев, без эффекта.

6. Осложнения при проведении вакцинации ослабленными живыми вакцинами. Имеются в виду БЦЖ или полиомиелит.

7. Нарушения переваривания в период грудного возраста.

8. Рецидивирующие глубокие абсцессы (нарывы, гнойные воспаления) кожи и мягких тканей.

9. Две или более генерализованные инфекции. Например, менингит, остеомиелит, септический артрит, эмпиема плевры, сепсис.

10. Персистирующая кандидозная инфекция кожи и слизистых у детей старше года.

11. Хроническая реакция трансплантат против хозяина. Например, неясные эритемы (покраснения) у детей грудного возраста.

12. Тяжелые инфекции, вызванные атипичными микроорганизмами (пневмоцистой, атипичными микобактериями, плесневыми грибками).

На вторичный иммунодефицит могут указывать повторяющиеся инфекции, переход инфекционных заболеваний в хроническую форму, неэффективность обычного лечения, небольшое, но длительное повышение температуры тела. Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, проявление условно-патогенных инфекций также могут этому сопутствовать. Однако установить возникновение заболевания может только врач-иммунолог.

К сожалению, об этом помнят не все, и иммунодефицит часто приписывается пациентам с прекрасно функционирующей иммунной системой. Детям, которые пошли в сад и начали часто болеть. Или взрослым людям, которые живут в сумасшедшем режиме и совсем забыли про сон и здоровый образ жизни. Это все не иммунодефицит.

Что делать, если есть подозрения на иммунодефицит? Какие бывают способы диагностики?

Настораживающие признаки должны быть подтверждены лабораторными исследованиями. Если они покажут, что у пациента не хватает звена иммунитета, то тогда уже можно говорить о ПИД.

Рабочая группа Европейского общества по ПИД разработала набор основных скрининговых и дополнительных тестов по диагностике заболеваний этой категории. В нее входят различные тестирования крови и кожи человека, молекулярно-генетические исследования.

Сегодня врачи также могут проводить тестирования на ПИД, пока ребенок находится в утробе матери. Для этого используются клетки пуповинной крови и околоплодные воды.

В случае вторичного иммунодефицита проводятся анализы крови и ее компонентов, иммунологические тесты. Диагноз может быть установлен только после того, как иммунолог оценил иммунный статус пациента.

В каком возрасте можно диагностировать первичный иммунодефицит?

С учетом того, что это врожденное генетически обусловленное заболевание, то его проявления врач может отметить уже в первые годы жизни ребенка. Но есть варианты ПИД, которые обнаруживают и во взрослом возрасте, даже после 20 лет.

К ним относится общая вариабельная иммунная недостаточность (ОВИН) — нарушение, при котором в сыворотке крови содержится низкий уровень иммуноглобулинов (антител), из-за чего человек становится более чувствителен к инфекциям.

Такое заболевание может проявляться в виде рецидивирующих инфекций уха, придаточных пазух, носа, легких и бронхов.

Заразны ли иммунодефициты?

Люди с первичным иммунодефицитом совершенно не опасны для окружающих. Можно сказать, даже наоборот — другие люди и весь окружающий мир опасны для них. А вот ВИЧ-инфекцией можно инфицироваться половым путем или через кровь.

Бытовым путем ВИЧ не передается, так как вирус легко разрушается в окружающей среде. Но важно помнить, что человек с ВИЧ может передать вирус другому, только если не принимает антиретровирусную терапию.

При лечении у него становится неопределяемая вирусная нагрузка, и он никого не может инфицировать. Поэтому крайне важно ежегодно узнавать свой ВИЧ-статус.

Как лечатся иммунодефициты?

Каждый тип ПИД лечится по-своему, если больному недостает иммуноглобулинов, то ему проводят заместительную терапию в течение всей жизни. Для этого используют сыворотки с антителами или донорской плазмой крови.

Если у такого человека возникают инфекционные осложнения, ему могут назначить лечение антибиотиками, противовирусными или противогрибковыми препаратами. Значительно улучшить состояние больного с тяжелой формой ПИД можно только с помощью трансплантации костного мозга.

Если пересадка пройдет успешно, у больного образуется своя иммунная система. С помощью этого способа можно вылечить ПИД полностью.

Для лечения вторичных иммунодефицитов в зависимости от их видов используются вакцины, заместительное лечение: иммуноглобулины, лейкоциты, интерфероны, препараты иммунотропного действия.

Иммунодефициты. Основные понятия

• Основные виды иммунодефицитов, их диагностика и лечение.
• 
• Иммунодефициты – это группа заболеваний, при которых снижается или вовсе отсутствует иммунный ответ.
• Причины

Органы иммунной системы – костный мозг, лимфатические узлы, тимус, миндалины, частично селезенка и желудочно-кишечный тракт – построены из лимфоидной ткани. К иммунной системе также относятся белки и клетки, находящиеся в крови.

Иммунная система защищает наш организм от чужеродных веществ – антигенов бактерий, вирусов, токсинов, раковых клеток, крови и тканей доноров.

Иммунный ответ – распознавание антигенов и выработка антител, разрушающих антигены. При иммунном ответе также происходит фагоцитоз. Фагоцитоз – процесс захвата и разрушения лейкоцитами бактерий и чужеродных веществ.

1. Заболевания иммунной системы сопровождаются нарушениями ее работы: прекращается борьба с опухолями и чужеродными веществами.
2. Чаще всего иммунодефицит развивается при нарушении функции специализированных лейкоцитов (T-лимфоцитов или B-лимфоцитов) или при недостаточном количестве антител в организме.
3. Наследственные иммунодефициты, поражающие B-лимфоциты
4. • Гипогаммаглобулинемия (приводит к развитию инфекций дыхательных путей и желудочно-кишечного тракта) • Агаммаглобулинемия (приводит к рецидивирующим тяжелым инфекциям в раннем детском возрасте и часто заканчивается смертью ребенка).
5. Наследственные иммунодефициты, поражающие T-лимфоциты

Такие иммунодефициты сопровождаются рецидивирующими грибковыми инфекциями, вызванными грибами рода Candida. Наследственный комбинированный иммунодефицит характеризуется одновременным поражением T- и B-лимфоцитов. При отсутствии лечения ребенок с таким видом иммунодефицита погибает на первом году жизни.

Иммунодефицит может развиться и на фоне приема лекарственных препаратов, влияющих на иммунную систему, например, кортикостероидов и химиотерапии, которая используется для лечения рака.

Приобретенный иммунодефицит является осложнением ВИЧ-инфекции или неправильного питания (особенно при отсутствии в рационе белка). К развитию иммунодефицита также может привести рак.

Иммунодефицит может развиться после удаления селезенки, что увеличивает риск инфицирования бактериями.

Наконец, эффективность работы иммунной системы снижается с возрастом: количество лимфоидной ткани сокращается (атрофия тимуса), а количество и активность лейкоцитов уменьшается.

• К иммунодефицитам относятся следующие заболевания:
• • Атаксия-телеангиэктазия • Синдром Чедиака-Хигаси • Комбинированный иммунодефицит • Недостаточность системы комплемента • Синдром Ди Георга • Гипогаммаглобулинемия • Синдром Иова • Нарушения адгезии лейкоцитов • Пангипогаммаглобулинемия • Избирательный дефицит IgA
• • Синдром Вискотта-Олдрича

1. Симптомы и диагностика
2. Заподозрить иммунодефицит можно по следующим признакам:
3. • Хронические рецидивирующие инфекции • Тяжелая инфекция, вызванная микроорганизмом, для которого не характерно подобное течение заболевания.
4. К другим признакам относятся:
5. • Низкая эффективность терапии • Длительное или неполное выздоровление • Определенные виды рака (саркома Капоши и неходжкинская лимфома)
6. • Определенные инфекции (некоторые виды пневмонии и рецидивирующие грибковые инфекции).
7. Для диагностики иммунодефицита используются следующие методы и показатели:
8. • Определение уровня компонентов системы комплемента, а также других веществ, вырабатываемых иммунной системой • Определение уровня содержания иммуноглобулинов в крови • Электрофорез белков крови или мочи • Количество T-лимфоцитов
9. • Количество лейкоцитов.
10. Лечение

Целью лечения иммунодефицитов является профилактика и лечение инфекций. Люди с ослабленным иммунитетом должны избегать контактов с инфекционными больными, а также с лицами, которым недавно вводилась живая вирусная вакцина.

• При развитии инфекции требуется агрессивное лечение: длительная терапия антибиотиками или противогрибковыми препаратами и профилактическая терапия.
• Для лечения вирусных инфекций и некоторых видов рака используются интерфероны – иммуностимуляторы, активирующие работу иммунной системы.
• Пациенты, страдающие ВИЧ-инфекцией или СПИДом, получают комбинированную терапию: препараты для уменьшения количества вируса в организме и препараты для повышения иммунитета.

Если пациенту предстоит удаление селезенки, за две недели до операции его необходимо вакцинировать против пневмококка и гемофильной палочки. Для лечения определенных иммунодефицитов используется пересадка костного мозга.

Прогноз

Некоторые иммунодефициты практически не опасны, другие имеют тяжелое течение и ведут к смерти пациента. Подавление иммунитета, вызванное приемом лекарственных препаратов, как правило, обратимо и исчезает сразу после отмены препарата.

1. Возможные осложнения
2. • Частые или хронические заболевания • Повышение риска развития определенных видов рака
3. • Инфекции, вызываемые условно-патогенными микроорганизмами
4. В каком случае следует обратиться к врачу
5. Пациент должен немедленно обратиться к врачу, если он получает химиотерапию или кортикостероиды (преднизон, Медрол или Декадрон), и у него появилась лихорадка (температура выше 38°C) или кашель, сопровождающийся одышкой.

При появлении скованности затылочных мышц, головной боли и лихорадки следует вызвать скорую помощь. Также необходимо обратиться к врачу при наличии рецидивирующих грибковых инфекций или кандидоза полости рта.

• Профилактика
• Профилактика врожденных иммунодефицитов заключается в генетическом консультировании будущих родителей, имеющих наследственную предрасположенность к подобным заболеваниям.
• Основой профилактики ВИЧ-инфекции и СПИДа является безопасный секс и соблюдение правил личной гигиены.
• Другие названия
• Иммуносупрессия  

Первичные иммунодефициты

Термин «иммунодефицит» чаще всего ассоциируется с ВИЧ (вирусом иммунодефицита человека) и вызываемым им СПИД — синдромом приобретенного иммунодефицита. Однако кроме приобретенного есть еще и врожденные иммунодефициты. Что это такое и как заподозрить такое состояние?

Сторожевая система

Иммунная система сторожит организм от вторжений извне, реагируя как на болезнетворные агенты (бактерии, вирусы, гельминты), так и на чужеродные белки (аллергическая реакция — это, по сути, просто слишком сильная охранная реакция). За «родными» клетками иммунная система тоже пристально следит и ведет борьбу с теми из них, которые перерождаются в раковую опухоль.

Охраной организма занимаются два типа клеток крови: Т-лимфоциты и В-лимфоциты. Первый тип убивает свои же, но пораженные клетки (онкологические либо зараженные внутриклеточными паразитами). Т-лимфоциты проделывают отверстия в поверхности такой клетки и впрыскивают в нее специально выработанные токсины. Это так называемое клеточное звено иммунитета.

Аутоиммунные заболевания

Второе звено — гуморальное (от лат. humor — жидкость), и его работу обеспечивают В-клетки. Сами они не вступают в контакт с вредными объектами, но вырабатывают антитела — иммуноглобулины (ИГ).

ИГ различны: существуют антибактериальные (уничтожают бактерии), антипаразитарные (против паразитов), антитоксические (обезвреживают вырабатываемый бактерией токсин) и даже анти-антительные (те, которые убирают из организма уже не нужные ИГ, когда враг побежден).

Какие бывают иммунодефициты

Иммунодефицит — состояние, при котором система иммунитета не может функционировать полноценно. Он может быть вторичным (приобретенным) — это и ВИЧ, поражающий Т-клетки, и иммунодефицит после лучевой терапии онкозаболеваний (радиологическая терапия убивает лимфоциты).

А бывает, что в результате генетической поломки человек рождается, уже имея какое-то из звеньев иммунитета неполноценным — это первичный иммунодефицит (ПИД).

В соответствии с тем, какая часть системы не работает, они делятся на ПИД с поражением клеточного звена, ПИД с поражением гуморального звена и комбинированные ПИД.

При последних имеется поломка в обоих звеньях, и такие иммунодефициты самые тяжелые.

ПИД — это заболевания, которые часто остаются недиагностированными. Впрочем, если вы всего лишь часто простужаетесь, это еще не повод подозревать у себя серьезные генетически обусловленные проблемы. А что же повод?

Первичные иммунодефициты у взрослых и у детей

Первое, что нужно запомнить: насторожить должна не столько частота заболеваний, сколько их тяжесть. Если любая инфекция почти гарантированно приводит пациента в стационар, требует серьезных курсов антибактериальной или противовирусной терапии, причем антибиотики часто оказываются неэффективны, — это повод просить направление к иммунологу.

У детей тревожными признаками могут быть осложнения после прививок ослабленными живыми вакцинами (полиомиелитной, БЦЖ), нарушения переваривания при грудном вскармливании и упорная «молочница» (кандидоз кожи и слизистых) в возрасте старше года.

У взрослых надо обращать внимание на повторяющиеся гнойные отиты и синуситы, длительные диареи, тяжелые инфекции (менингит, остеомиелит, сепсис), глубокие инфекционные поражения кожи (абсцессы). И у взрослых, и у детей имеет значение наличие родственников с диагностированными ПИД или умерших в раннем возрасте от тяжелых инфекций.

Как лечить?

Лечение ПИД, связанных с недостаточностью выработки антител, выглядит относительно просто. По сути это заместительная терапия — так же как, например, при диабете. Только в этом случае больные получают не инсулин, а ежемесячные инъекции иммуноглобулинов. Правда, есть нюанс: в зависимости от площади поверхности тела пациента одна такая инъекция стоит от 25 тысяч до 100 тысяч рублей.

Терапия ПИД с поражением клеточного звена и комбинированных — это трансплантация костного мозга. Фактически, при этом донорский материал заменяет всю систему кроветворения пациента.

Такие операции несут в себя много существенных рисков, однако при удачном проведении эффект оказывается отличным.

И при наличии своевременного грамотного лечения люди с ПИД могут вести полноценную жизнь — такую же, как здоровые.

Лидия Куликова

Фото istockphoto.com