Нарколепсия — что это такое?

Нарколепсией называют патологические приступы сильной сонливости, которые возникают в результате заболеваний ЦНС.

Нарколепсия характеризуется потерей контроля над сменой сна и бодрствования и человек может заснуть в совершенно не подходящих для этого условиях, даже при выполнении работы и за рулем автомобиля.

Чаще всего данное заболевание встречается у мужчин в возрасте 15-30 лет. Нередко нарколепсия, если она не выявлена вовремя, становится причиной несчастных случаев.

Почему возникает нарколепсия?

Все причины нарколепсии можно разделить на несколько групп.

Основные причины нарколепсии:

• тяжелые психические и физические переутомления;
• черепно-мозговые травмы разной степени тяжести;
• психологическая травма, сильные эмоции;
• отягощенная наследственность;
• перенесенные общесоматические инфекции и инфекции нервной ткани;
• нарушения в работе желез внутренней секреции и гипофиза;
• беременность.

В результате действия определенной причины в головном мозге происходит сбой в зонах, которые отвечают за смену циклов «сон-бодрствование». При нарколепсии быстрая фаза сна наступает намного раньше, чем у здорового человека, при этом природа нарушений такого рода непонятна.

Специалистами выдвигается теория повреждения определенных областей регуляции в головном мозге, а также иммунных нарушений.

Как показывают исследования, нарколепсия может быть связана с недостатком в организме особого вещества орексина, который участвует в регуляции процессов сна и просыпания.

Симптомы нарколепсии

• Сильная дневная сонливость, приступы засыпания при работе, за рулем транспорта, во время разговоров;
• Катаплексия – внезапная общая слабость на фоне любых интенсивных эмоций, не важно – отрицательных или положительных, – изумления, смеха или плача. Продолжительность приступа, как правило, от нескольких секунд до нескольких минут. За приступом каталепсии зачастую следует засыпание.
• Сонный паралич – тотальная неподвижность, продолжающаяся некоторое время после пробуждения (от пары секунд до нескольких минут). Человек пребывает в полном сознании, может оценивать обстановку, однако пошевелиться не в состоянии.
• Сны наяву – похожие на сон яркие видения, которые чаще всего сопровождаются тревогой. Видения появляются либо в момент засыпания, либо при пробуждении. Больные могут видеть людей или предметы, слышать голоса или музыку.

Диагностика и лечение нарколепсии

Заподозрить заболевание можно самостоятельно по дневной сонливости, но точный диагноз может поставить лишь специалист (сомнолог, невролог, писхиатр) после проведения диагностических исследований, среди которых энцефалография, полисомнография, MSLT-тест и пр.

На сегодняшний день нарколепсия считается неизлечимым заболеванием, однако при правильном подборе препаратав удаётся существенно облегчить жизнь человека и уменьшить проявление симптомов.

ЗАПИСАТЬСЯ НА ПРИЕМ К ВРАЧУ

Нарколепсия

Нарколепсия – это загадочное, необычное состояние организма, которое приводит к повышенной сонливости в дневное время вплоть до внезапного засыпания и так называемой катаплексии – мгновенной потере мышечного тонуса в результате сильных эмоций. Впервые нарколепсию описал немецкий врач  Карл Вестфаль в 1877 году. Через три года  французский врач Эдуард Желино в своей статье «De la narcolepsia» впервые применил этот термин:

Я предлагаю термин «нарколепсия» (от греч. «narcosis» -cонливость, и «lambanein» – схватывать) как один из немногих мало известных до сих пор неврозов, который характеризуется внезапным непродолжительным непреодолимым желанием спать, возникающим периодически через разные промежутки времени. Термин «нарколепсия»  представляет собой двойную аналогию с сонливостью и катаплексией

В своей статье Желино упоминает случай из практики доктора Каффе. Доктор Каффе в течение года наблюдал пациента с непреодолимой сонливостью, из-за которой ему пришлось уволиться с работы.

Это был мужчина 47 лет, который вел здоровый образ жизни и никогда ни на что не жаловался.

Однако в течение четырех лет стал отмечать тяжесть век, сонливость, дремоту, он мог заснуть в положении сидя или стоя, причем подобное состояние зависело от определенных обстоятельств.

Второй клинический случай Желино описал, основываясь на собственных наблюдениях:

…Если он испытывает сильную эмоцию, боль или радость, желание спать усиливается, становится непреодолимым. Так, к примеру, если он заключает хорошую сделку, видит друзей, заговаривает с незнакомцем или ему везет в картах, он падает и засыпает.

Мистер Г. на фоне эмоционального подъема ощущал непреодолимую тягу ко сну, слабость и онемение в ногах и руках вплоть до обездвиживания.

Он мог заснуть во время деловой встречи, если все складывалось удачно,  во время игры в карты, когда в руках оказывался козырь, и даже во время смеха он мог полностью утратить контроль и уснуть. Даже элементарное чувство привязанности и благодарности к друзьям вводили его в подобное состояние.

Когда он шел по улице, борясь с сонливостью, людям, оказавшимся рядом, казалось, что он пьян и реакция их была соответственная. Подобные ситуации оказывали на него крайне неблагоприятное психологическое воздействие.

Основываясь на своих собственных наблюдениях и описаниях других авторов Желино выделил эпизоды повышенной дневной сонливости и внезапные приступы мышечной слабости (впоследствии названные катапексией) в клиническую картину нарколепсии.

Однако впоследствии клиническая характеристика нарколепсии дополнялась и другими признаками: гипнагогические галлюцинации, сонный паралич и микросон.

В результате на 5-ом Международном симпозиуме по нарколепсии была предложена новая формулировка данного заболевания:

«Нарколепсия — это заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся чрезмерной дневной сонливостью, плохим качеством ночного сна, катаплексией и такими патологическими проявлениями REM-сна (RapidEyeMovement–быстрое движение глаз), как появление кратковременных эпизодов быстрого сна у бодрствующего человека или «сонные атаки», «микросон», сонный паралич, гипнагогические галлюцинации»

В настоящее время клинические признаки заболевания составляют «нарколептическую пентаду», в которую входят: 1) избыточная сонливость, проявляющаяся периодическими эпизодами микросна; 2) катаплексия (внезапные кратковременные приступы слабости скелетной мускулатуры различной степени тяжести, спровоцированные эмоциональным фоном); 3) гипнагогические, или реже гипнапомпические галлюцинации; 4) катаплексия засыпания и пробуждения («сонный паралич»), проявляющаяся невозможностью осуществить любое движение и произнести слово перед засыпанием или после пробуждения; 5) нарушение ночного сна (частые пробуждения, устрашающие сновидения, трудности засыпания после пробуждения.

Также по современным представлениям нарколепсию разделяют на несколько подтипов. Нарколепсия 1-го типа включает катаплексию, которая проявляется коротким приступом внезапной потери мышечного тонуса с сохранением сознания. Такие приступы спровоцированы сильными, обычно положительными, эмоциями.

Они могут проявляться как слабостью в конечностях, так и тотальной потеряй тонуса. Для нарколепсии 2-го типа катаплексия не характерна. Такие пациенты могут по нескольку часов спать в дневное время (при полноценном ночном отдыхе), однако через короткое время после пробуждения вновь почувствуют усталость.

2-й тип чаще всего встречается в ассоциации с другими заболеваниями нервной системы: опухолями, нейросаркоидозом, аутоиммунными или паранеопластическими синдромами, рассеянным склерозом, миотонической дистрофией, болезнью Паркинсона и т.д.

Нужно помнить, что отсутствие катаплексии не исключает нарколепсию 1-го типа, поэтому главным критерием дифференциальной диагностики данных двух форм заболевания  является отсутствие дефицита гипокретина-1 у больных нарколепсии 2-го типа.

«Для понимания сути этих поражений необходимо иметь экспериментальную модель нарколепсии. Она была обнаружена случайно: однажды в середине 1960-х годов знаменитый американский сомнолог Вильям Демент,….

, в беседе с друзьями рассказывал о пациентах-нарколептиках, с которыми в то время работал в клинике.

Вдруг один из знакомых воскликнул: «Позволь, но ведь то, что ты так красочно описываешь, очень похоже на приступы, которые я иногда наблюдаю у своего добермана!»

Оказалось, что катаплексические приступы изредка отмечаются у домашних животных (собак, коров, лошадей). В связи с чем, в течение двух десятилетий ученые старались выяснить природу этого заболеваний на примере собак.

Выяснилось, что во время катаплексических приступов у собак «отключаются» аминергические, серотонинергические и гистаминергические системы, которые в норме полностью «замолкают» во время REM-сна.

Эти системы максимально активны во время бодрствования, но по какой-то причине в период эмоционального подъема они «выключается», и включаются другие системы, которые правят нашим сном – словно кто-то играется с переключателем…

В 1998 г. в США ученым удалось обнаружить два сходных по строению пептида, которые впоследствии были названы ими гипокретинами (ГИПОталамическими сеКРЕТИНАМИ), так как сначала их приняли за представителей кишечных гормонов.

Одновременно группа японских ученых, работающих в Техасском университете США обнаружили два близких по строению пептида, названные ими орексином А и В. Позже выяснилось, что гипокретины 1 и 2 и орексины А и В – это одно и то же.

Представьте, что есть некий переключатель, который из положения «сон» автоматически переходит в положение «бодрствование», и наоборот. Но чтобы зафиксировать то или иное состояние нужен другой механизм, его роль в регуляции сна и бодрствования выполняет орексиновая система.

А теперь представьте этот же переключатель, но только со сломанным механизмом фиксации, он будет произвольно «болтаться» из конца в конец. Именно это и происходит при нарколепсии.

Так плавные ритмичные переходы в цикле «сон-бодрствование» сменяются резкими несвоевременными «скачками» из одного состояния к другому

Чтобы лучше представлять как это работает, предлагаю взглянуть на рис.1. Мы видим, что при нарколепсии (при дефиците орексина) центр сна и бодрствования друг друга тормозят (тупые стрелочки), тем самым уравновешивая их.

Однако в таком состоянии эти «качели» крайне не стабильны, именно это и определяет неадекватные переходы между состояниями сна и бодрствования.

А теперь представьте другую ситуацию, скажем не недостаток, а избыток орексина (Б), тогда «бодрствование» будет «перевешивать» и у такого человека наступит бессонница.

  То есть, как только одна из сторон получает преимущество, система переключается в соответствующее состояние – это и называют флип-флоп механизмом. При нарколепсии преимуществ нет ни у одной из сторон, система регуляции «расшатывается» и результат этой поломки нам известен.

Рис. 1. Flip-Flop механизм

В подтверждении данной концепции в 2007 г. профессор стэнфордского университета Карл Дайссерот (основатель оптогенетики) провел интересный эксперимент.

Команда Карла Дайссерота встроила в орексиновые нейроны гипоталамуса мышей канальный родопсин-2, затем они стимулировали мозг грызунов светом, пока те спали, в результате чего орексиновые нейроны активировались, при чем их активность зависела от интенсивности и частоты световой стимуляции.

Во время фотостимуляции мыши пробуждались как на стадии медленного сна, так и в период REM-сна. Именно это стало доказательством того, что выделение орексина в достаточном количестве действительно обеспечивает поддержание бодрствование.

Рис. 2. Орексин, продуцирующийся нейронами латеральной части гипоталамуса, активируют нейроны коры, ядер средней линии и всех возбуждающих систем мозга.

Орексинергические нейроны довольно немногочисленны, однако они сильно ветвятся, достигая всех активирующих систем мозга. Активируя аминергические, холинергические и глутаматергические «центры бодрствования» орексин  вызывает пробуждение и бодрствование.

Именно поэтому орексин также называют «активатором активаторов».

Сами же орексиновые нейроны активируются холинергическими проекциями базальной части переднего мозга и глутаматергическими нейронами гипоталамуса и тормозятся ГАМК-ергическими гипоталамуса и серотонинергическими нейронами ядер среднего шва.

Следует также упомянуть о клетках, напоминающих по морфологии орексиовые нейроны и продуцирующие МСН-гормон (Melanin-Concentrating Hormone). Рецепторы МКГ-клеток соответствуют распределению рецепторов орексина.

Система МКГ является тормозной: она активна в быстром сне и тормозится во время бодрствования.

Однако МКГ-клетки остаются незатронутыми у больных нарколепсией (разрушение этих клеток рассматривается в качестве одной из возможных причин развития болезни Паркинсона).

Оказалось, что у пациентов с нарколепсией разрушены только орексинергические нейроны гипоталамуса. Причина их разрушения до сих пор не ясна, но исследования в этом направлении ведутся и сейчас.

Выяснилось, что определенную роль в разрушение орексиновых нейронов играет человечесикй ген атаксин-3. Модельные эксперименты показали, что его избыточная экспрессия приводит к апоптозу орексиновых нейронов.  В 1999-2000 гг.

появилась гипотеза, постулирующая то, что разрушение орексинергических нейронов имеет аутоиммунный характер. В 2009 году появились свидетельства, подтверждающие эту теорию. И на данный момент исследовательских работ, объясняющие этот механизм очень много.

Однако вопрос против чего именно «восстает» иммунная система и почему она не затрагивает сходные с орекексновыми нейронами MCH нейроны остается открытым.

Следует добавить, что аутоиммунная теория заболевания может объяснить нарклепсию 1-ого типа, однако о нарколепсии 2-ого типа известно еще меньше.

Подготовила: Аширова В. Г.

Источники:

• В.М. Ковальзон «Основы сомнологии», изд. БИНОМ, 2012 г., 239 с
• Carlos H. Schenck, M.D.1; Claudio L. Bassetti, M.D.2; Isabelle Arnulf, M.D., Ph.D.3,4; Emmanuel Mignot, M.D., Ph.D.3 “English Translations Of The First Clinical Reports On Narcolepsy And Cataplexy By Westphal And Gélineau In The Late 19th Century, With Commentary” – SCSM, Vol. 3, No. 3, 2007, pages 301-311
• Adamantidis AR, Zhang F, Aravanis AM, Deisseroth K, de Lecea L. “Neural substrates of awakening probed with optogenetic control of hypocretin neurons”–Nature, 450, 15 November 2017, pages 420–424
• Scammell TE, Arrigoni E, Lipton JO “Neural Circuitry of Wakefulness and Sleep” – Neuron, 22 February 2017, pages 747-765
• Е. А. Корабельникова, К. Н. Стрыгин «Нарколепсия у подростка» – Журнал неврологии и психиатрии им. С.С. Корсакова., изд. «Медиа Сфера»2016 г, 83-87стр.

Нарколепсия — симптомы, причины и лечение. Почему нарколепсию называют загадочной болезнью?

jpg» alt=»нарколепсия лечение» width=»300″>

Это неврологическое нарушение также называют пароксизмом непреодолимой сонливости или болезнью Желино. Этот французский невролог впервые описал данный недуг в конце семидесятых годов 19 века.

На протяжении нескольких лет Жан Батист Эдуар наблюдал за виноторговцем 38 лет от роду, который обратился к врачу со своей проблемой.

Мужчина до двухсот раз в течение дня мог заснуть прямо за едой, сидя в театральном кресле на спектакле, за разговором – начав говорить и «отключившись» на полуслове. При сильных переживаниях и всплеске эмоций его сонливость сопровождалась потерей мышечного тонуса, и он падал. Сознание же у него оставалось вполне ясным. Такой случай Желино назвал катаплексия.

Врач Сэмюэль Брок (США) в 1928 году обнаружил еще одну форму нарколепсии, названную им сонным параличем. Его пациент, двадцатидвухлетний парень, страдал приступами сонливости и каталепсии, но за ними следовала еще и временная неспособность двигаться и говорить. В этом состоянии у него появлялись весьма правдоподобные галлюцинации, ему несвойственные вообще.

Причины особенного недуга

Нарколепсия – достаточно редкая болезнь (из 2 тысяч поражает 1 человека). Развивается она, в основном, у 20-50-летних мужчин, но может появиться и в детском возрасте.

Несмотря на малую распространенность, эта патология очень опасна, ведь индивид может внезапно уснуть в любой момент и где угодно, выполняя какое-то действие.

Такой приступ не подлежит контролю, поэтому является помехой для нормальной деятельности – невозможно должным образом учиться, работать, делать повседневные дела, водить машину. Все это негативно влияет на личную и общественную жизнь. Дети с такой болезнью отстают в развитии.

Ощущения страдающих нарколепсией похожи на те, которые испытывают люди, не спавшие двое суток, и это снижает качество жизни.

Исследователи не могут объяснить точную причину синдрома сонливости, так как изучена она недостаточно в силу своей уникальности. Однако выяснено, что психологические и психиатрические проблемы тут не виноваты.

В настоящее время называют такие факторы развития болезни:

• наследственность;
• нехватка особых генов гипокретинов (орексинов)– нейромедиаторов, обеспечивающих передачу сигналов ко сну и пробуждению в головном мозге;
• нарушения работы иммунной системы;
• переутомление;
• тяжелые инфекции;
• травмы черепа;
• вирусные заболевания;
• сбои в работе желез внутренней секреции, в том числе и гипофиза.

Сонливые днем, ночью нарколептики часто испытывают проблемы с засыпанием или постоянно просыпаются. Это связывают с аномалиями областей головного мозга, регулирующими основные стадии сна: быстрая фаза наступает раньше, чем в норме, а глубокая фаза отсутствует вовсе.

Проявления пароксизма непреодолимой сонливости

1. Сильное желание спать днем, несмотря на вполне достаточное количество ночного сна.

   Такая непреодолимая сонливость препятствует нормальной деятельности, так как ей сопутствует вялость, туманность мышления, апатия, трудности с концентрацией внимания. Человек чувствует себя «разбитым», «выжатым как лимон», постоянно усталым. У него нет настроения, он постоянно раздражен, не может вспомнить важную информацию, теряет мотивацию.

   В любой момент и при любых обстоятельствах больной может уснуть, и такие приступы наступают по несколько раз в день. Разбудить его легко и после пробуждения он, всего лишь на некоторое время, чувствует себя отдохнувшим.

2. Нарушение нормального сна ночью — частые пробуждения или бессонница.

3. Катаплексия – при сильных эмоциях (удивлении, смехе, радости, ярости и т.п.) происходит внезапная потеря тонуса мышц. Человек может упасть из-за слабости в ногах, онемевают руки, голова «падает». Такой приступ может продолжаться мгновение или длиться полчаса.

4. При засыпании или пробуждении возникают страшные, весьма правдоподобные галлюцинации, визуальные или в виде ощущений, звуков. Они пугают и даже угрожают.
5. Паралич сна — просыпаясь, больной не может пошевелиться и что-то сказать, но мыслит вполне адекватно.
6. Автоматизм– выполнение действий «на автопилоте».

   Человек может заснуть, но продолжать то, что делал во время бодрствования, не осознавая этого. Это опасно, так как сон может настигнуть в процессе вождения транспортного средства, приготовления пищи и т.п.

Страдающие нарколепсией также жалуются на потерю памяти, двоение в глазах, головную боль.

При наличии вышеуказанных симптомов необходимо обратиться к специалисту для постановки диагноза и последующего лечения. К сожалению, полностью избавиться от данного неврологического нарушения невозможно, но скорректировать и тем самым улучшить качество жизни вполне возможно.

Особенности диагностики

Поставить точный диагноз «нарколепсия» может только невролог – сомнолог, то есть врач, специализирующийся на нарушениях сна. Сразу это сделать не удастся, так как в этой области достаточно много нарушений по разным поводам. Некоторые врачи даже могут и не вспомнить о наличии такой болезни, как пароксизм непреодолимой сонливости — настолько он редко встречается.

Прежде всего, специалисту нужно будет оценить общее состояние пациента, что дает возможность исключить другие недуги, имеющие похожие симптомы. Для этого врач изучит историю болезни и проведет комплексные исследования в сомнологической лаборатории.

Существуют два теста для определения, какая именно патология имеется у пациента:

1. Полисомнография. К коже находящегося в изолированной комнате человека с помощью желеобразного вещества прикреивают мелкие электроды. Они позволяют зарегистрировать внутримозговые волны, ритм биения сердца, движения глаз, мышечную активность.
2. MSLT-тест делается после предыдущего, но уже на следующий день. На теле пациента также закрепляют электроды и дают ему уснуть на 20 минут. Таких попыток предпринимается несколько при соблюдении промежутка от 2 до 3 часов.

Результаты данных исследований позволят получить данные о течении заболевания и установить, можно ли утверждать наличие нарколепсии или пациент поражен другим заболеванием, связанным с нарушением сна и аналогичными симптомами.

Кроме вышеупомянутых процедур для этого необходима и энцефалограмма мозга.

Симптоматическое лечение

jpg» alt=»нарколепсия» width=»300″>

• отказаться от «тяжелой» пищи, кофеина, алкоголя, табакокурения;
• соблюдать режим сна – дневной сократить, ночной увеличить, ложиться и вставать в одно и то же время;
• делать физические упражнения;
• планировать график своих действий так, чтобы во время выполнения определенных действий (например, ведя машину) быть особо бдительным, осторожным. Лучше, чтобы рядом в этот период кто-то находился.

Для контроля нарушения сна, сонливости, избегания галлюцинаций врач прописывает пациенту определенные препараты – стимуляторы, антидепрессанты и т.д. Его рекомендации следует строго соблюдать и при любой проблеме или изменениях в состоянии сразу же сообщать.

Не так давно появилась хорошая новость.

На основании утверждения ученых, что одной из причин нарколепсии является нехватка в мозге орексина (об этом говорилось выше), был разработан назальный спрей с его содержанием.

Пока препарат испытан только на обезьянах, но после его применения животные были бодрыми даже при недостатке сна. Разработкой заинтересовались военные, но есть надежда, что дело дойдет и до больных!

Показана и поведенческая терапия. Члены семьи страдающего нарколепсией, а также коллеги и начальство должны знать о его болезни – первым об этом должен сообщить лечащий врач, а остальным – сам пациент.

Это дает возможность избежать массы недоразумений – окружающие будут понимать поведение больного, не думать, что он умышленно увиливает от работы, ленится, впадает в депрессию, страдает психическим расстройством.

Родные поддержат родственника-нарколептика, и помогут справляться с симптомами патологии. Что же касается работы, то работодатель, если это возможно, создаст определенные условия, если заинтересован в таком сотруднике. Если же нет, то больному придется поискать другой источник дохода, где его проблема не помешает исполнять должностные обязанности.

Родители ребенка с таким заболеванием должны предупредить о нем учителей. Педагоги обязательно примут меры, чтобы школьник не был осмеян, не страдал учебный процесс и т.д. Диагноз не будет препятствием к хорошей успеваемости и получению образования.

Что нужно иметь в виду

Нарколепсия, к сожалению, сопровождает человека всю жизнь, ее симптомы либо стабилизируются, либо становятся тяжелее. Только благодаря лечению и соблюдению рекомендаций сомнолога можно сделать приступы реже и слабее, вести вполне нормальную социально активную жизнь.

И еще… Исследователи недавно выяснили, что таким недугом страдал великий Леонардо да Винчи. Она поразила его после трехлетнего пребывания в подвалах Палаццо Дукале (Дворца дожей) в Венеции.

Мыслитель, инженер, художник, опережающий свое время, сумел и болезнь обратить себе на пользу. Он соорудил кресло-каталку и оно всегда находилось рядом с ним – так приступы сна не заставали его врасплох.

Леонардо почти не расставался с карандашом и бумагой, поэтому сразу после пробуждения он рисовал то, что ему привиделось. Так нарколепсия способствовала творчеству гения.

Нарколепсия

Нарколепсия — это заболевание центральной нервной системы повлекшее за собой расстройство сна, которое характеризуется дневными приступами непреодолимой сонливости и внезапного засыпания в в обычное время бодрствования, а также приступами катаплексии, то есть внезапной утраты мышечного тонуса при ясном сознании, бессонницей, нарушениями ночного сна, появлениями при засыпании и пробуждении галлюцинаций. Иногда отмечается кратковременная парализованность тела сразу после пробуждения.

Причины

Точные причины развития нарколепсии недостаточно изучены. По мнению ряда специалистов, в их основе лежит недостаток биологически активного вещества головного мозга, ре регулирующего процессы засыпания и пробуждения .

Факторами, которые способствуют развитию данного заболевания, часто служат травма черепа, тяжелые истощающие инфекции, резкое переутомление. Иногда заболевание связывают с функцией желез внутренней секреции, особенно с нарушением гипофиза. В отдельных случаях нарколепсия носит семейный характер.

Психиатрические и психологические проблемы не являются причиной нарколепсии.

Симптомы:

• сильная сонливость в дневное время суток;
• катаплексия — внезапная утрата силы мышц;
• галлюцинации;
• паралич во сне;
• нарушения ночной фазы сна;
• автоматическое поведение;
• замутненное, двойное видение.

Первые симптомы обычно появляются у здорового ранее человека в подростковом возрасте или в молодости и сохраняются на всю жизнь.

Симптомы нарколепсии могут появиться все сразу или развиваться постепенно на протяжении многих лет:

• Непреодолимая дневная сонливость плюс «насильственные» засыпания, которые возникают в любое время (читая книгу, смотря телевизор, во время беседы, управления автомобилем). Такая сонливость возникает у человека после ночного сна. Пациенты часто описывают, что чувствуют усталость, апатию, им лень что-то делать, нет энергии. Сопротивляться засыпанию можно лишь короткое время, но если человек заснул, то его легко разбудить. Количество таких приступов за день может быть самым разным , причем каждый из них обычно продолжается около часа или меньше. При пробуждении человек может чувствовать себя отдохнувшим, но способен снова заснуть через несколько минут и спать весь день. При такой сонливости, ему трудно работать, учиться, у человека пропадает концентрация внимания, память, теряется мотивация, повышается раздражительность.
• Полное нарушение ночного сна (проявляется в основном очень частыми пробуждениями, бессонницей).
• Галлюцинации – нереальные пугающие в большинстве случаев видения или ощущения зачастую угрожающего характера при засыпании и пробуждении.
• Катаплексия, т.е. внезапная потеря мышечного тонуса, как правило, на фоне сильных эмоций таких как смех, ярость или волнение, удивление. Во время приступов, которые могут длиться от нескольких секунд до получаса, человек неспособен удерживать голову, ощущает слабость в руках, коленях, которое нередко приводит к падению.
• Паралич сна, т.е. состояние, при котором, проснувшись, человек вполне адекватно оценивает окружающую обстановку, но при этом совершенно не владеет своим телом, он не в состоянии двигаться или говорить.
• Автоматическое поведение.- это выполнение пациентом обычных действий не осознавая того, что он делаел. Иногда человек может фактически заснуть и продолжать деятельность, но не помнить об этом после пробуждения. Автоматическое поведение может быть симптомом нарколепсии и несет угрозу, если человек выполняет потенциально опасные действия, такие как вождение автомобиля или приготовление пищи.

Лица, страдающие нарколепсией, часто отмечают и такие симптомы как: двоение в глазах, неспособность концентрировать внимание, потеря памяти и головные боли. Дети с данным заболеванием как правило отстают от сверстников в физическом развитии и в учебе. Взрослые люди могут быть не способны выполнять повседневные обязанности на работе.

Если Вы обнаружили у себя любой из вышеуказанных симптомов нарколепсии и, полагаете, что эти симптомы влияют на Вашу способность управлять транспортом, учиться в школе, выполнять обычную повседневную работу, или, если эти симптомы влияют на Вашу социальную деятельность и личные взаимоотношения, то тогда Вам нужно обратиться к специалистам в Центр неврологии и медицины сна, чтобы подтвердить диагноз.

В сомнологическом центре специалист тщательно проанализирует вашу историю болезни и проведет полное физикальное исследование. Если врач заподозрит нарколепсию, то Вам предложат пройти обследование. Для подтверждения диагноза и определения тяжести заболевания обычно проводятся два теста: полисомнография с электроэнцефалограммой (ЭЭГ) и тест множественной латенции ко сну (MSLT-тест).

Лечение

Симптомы нарколепсии обычно можно контролировать или облегчить так, что лица, страдающие заболеванием, реже испытывают его проявления и могут вести достаточно нормальный образ жизни.

Если у вас диагностирована нарколепсия, то, план Вашего лечения будет включать несколько составных частей: лекарственные препараты, поведенческую терапию и организацию определенных мероприятий в окружении пациента.

Виды, количество и тяжесть симптомов определяют, какие лекарства нужно применять, чтобы лечить нарколепсию. Только врач может назначить те лекарственные препараты которые могут эффективно контролировать избыточную дневную сонливость, катаплексию, галлюцинации и нарушения сна.

Лечение нарколепсии, вероятно, потребует не только использование лекарственных препаратов, но и организацию таких мероприятий, которые помогут существенно улучшить Ваши ощущения благополучия.

• Соблюдайте регулярный режим сна и бодрствования. Ложитесь спать и ставайте приблизительно в одно и то же время каждый день.
• Могут быть полезны регулярные кратковременные эпизоды дневного сна.
• Будьте осторожны при выполнении действий, которые могут быть опасны, таких как вождение автомобиля или приготовление пищи; старайтесь так планировать свой график, чтобы быть бдительным в это время.
• Аккуратно выполняйте рекомендации своего врача по приему лекарственных препаратов. Сразу же сообщайте ему о любых изменениях или проблемах с Вашими лекарствами.

Трудно контролировать нарколепсию, если Ваша семья, знакомые и сослуживцы не понимают сути заболевания. Дневная сонливость может ошибочно приниматься за лень, депрессию или утрату способностей. Признаки катаплексии или сновидений во время бодрствования могут ошибочно рассматриваться как психиатрические проблемы. Понимание симптомов нарколепсии может снять страхи, стыд, злость, депрессию.

Поэтому, если Вы страдаете нарколепсией, то Ваш лечащий врач или Вы сами должны провести беседу с членами Вашей семьи и заверить их, что Ваше поведение не является умышленным или психически ненормальным. Поддержка семьи -важный шаг в умении справляться с заболеванием.

Расскажите Вашим работодателям о заболевании. Обеспечение определенных условий на работе позволит Вам оставаться выгодным служащим. Если нарколепсия препятствует выполнению Вашей работы, то рассмотрите другие доступные источники дохода.

Если нарколепсией страдает Ваш ребенок, то убедитесь, что его учителя знают об этом заболевании. Небольшие корректировки в классе могут оказать огромное влияние на Вашего ребенка с позиций самооценки и способности получить хорошее образование.

Прогноз при нарколепсии

Нарколепсия — это заболевание, которое наблюдается в течение продолжительного периода времени. Симптомы этого заболевания могут варьировать по степени тяжести в течение всей жизни человека.

Обычно симптомы ухудшаются со временем или становятся стабильными. Однако сонливость может стать постоянным состоянием, которое требует применения лекарств.

В некоторых случаях, катаплексия и другие симптомы могут уменьшаться или исчезать со временем.

Различные факторы оказывают влияние на симптомы, которые наблюдаются у пациента, включая:

• нерегулярный график сна и бодрствования;
• применение веществ, которые оказывают влияние на центральную нервную систему;
• инфекции мозга;
• нарушения сна, такие как синдром апноэ во сне, синдром периодических движений конечности и др.

Чтобы улучшить качество жизни, уменьшить симптомы заболевания, нужно регулярно посещать врача, следовать четкому графику сна и бодрствования, применять те лекарства, которые выписывает врач.

Врач, специализирующийся на расстройствах сна, может распознать симптомы нарколепсии, провести обследование и назначить лечение.

Возврат к списку

Нарколепсия: симптомы и лечение

Авторы: Островерхова Анна

Что такое нарколепсия? Уж очень страшно для обывательского уха звучит это название. Спешим вас успокоить: нарколепсия — это хроническое неврологическое заболевание, основным признаком которого является чрезмерная сонливость, но не только.

Нарколепсия характеризуется тетрадой симптомов: чрезмерной и непреодолимой сонливостью, катаплексией, гипнагогическими галлюцинациями (яркие сны в начале сна) и параличом сна (кратковременная неспособность двигать телом, когда человек засыпает или только проснулся).

Тетрада симптомов

Хотя в целом это относительно редкое явление, именно нарколепсия является одной из наиболее частых причин дневной сонливости, начинающейся в подростковом или раннем взрослом возрасте.

Чрезмерная, непреодолимая сонливость в дневное время — это главный симптом, который может приводить буквально к инвалидизации человека.

Непреодолимая потребность во сне может возникать десятки раз за день и заканчиваться засыпанием, которому невозможно противостоять (длится сон от нескольких минут до получаса), после чего на некоторое время пациент чувствует облегчение, но затем (обычно при монотонной работе и в спокойной обстановке) приступы сонливости возвращаются.

Тяжесть дневной сонливости варьируется от нарастающей и уменьшающейся сонливости до непреодолимых, непреднамеренных провалов в сон (приступы сна). Пациенты могут амнезировать эпизоды сна и даже сохранять автоматическое поведение (если сон был несколько минут).

Катаплексия — это внезапная кратковременная полная или частичная потеря мышечного тонуса при сохранении сознания. Обычно вызывается сильными эмоциями, чаще положительными (смех, веселье). Частота приступов варьируется в широких пределах: от 1 раза в месяц до 20 раз в день.

Гипнагогические галлюцинации возникают чаще при засыпании. Довольно часто галлюцинации яркие, фантастические, комбинируются из визуальных, слуховых, тактильных симптомов. Объясняются «вторжением» сновидений в состояние бодрствование. Впервые возникшие галлюцинации сильно пугают больных.

Паралич сна — состояние, возникающее при пробуждении из сна, реже перед засыпанием, и характеризующееся невозможностью совершать произвольные движения.

При этом больной находится в полном сознании, адекватно оценивает происходящие вокруг события, но не может шевелиться, иногда даже открыть глаза.

Паралич сна длится от нескольких секунд до нескольких минут и может быть мучительным для больных.

Однако галлюцинации и паралич не являются специфическими для нарколепсии и могут обнаруживаться как изолированные симптомы.

Особенности нарколепсии у детей

Нарколепсия может проявляться у детей в возрасте пяти-шести лет. Нарколепсия с ранним началом имеет некоторые уникальные особенности, которые обычно не наблюдаются у взрослых:

• катаплексия проявляется преимущественно в лицевых мышцах, с открытием челюсти, птозом, «скатыванием головы» или вываливанием языка;
• дневная сонливость проявляется в основном в виде привычной дремоты;
• развитие ожирения (имеет тенденцию внезапно возникать сразу после появления других симптомов);
• раздражительность и гиперактивность выходят на первый план, если дневная сонливость небольшая;
• гипнагогические галлюцинации и паралич сна могут отсутствовать или быть трудно выявляемыми.

Формы нарколепсии

Международная классификация расстройств сна, третье издание (ICSD-3), признает две формы нарколепсии:

• Тип 1 (ранее назывался нарколепсией с катаплексией). Пациенты с нарколепсией типа 1 обычно демонстрируют катаплексию наряду с сонливостью в самом начале расстройства или в течение первых нескольких месяцев после появления сонливости. Характерной патофизиологической особенностью является дефицит орексина в центральной нервной системе (гипокретин-1), который является пептидом, необходимым для поддержания бодрствования.
• Тип 2 (ранее назывался нарколепсией без катаплексии). Пациенты с нарколепсией 2 типа проявляют сонливость и могут испытывать гипнагогические галлюцинации и паралич сна, но у них нет катаплексии. В отличие от нарколепсии 1 типа, уровни орексинов в центральной нервной системе обычно нормальные. У некоторых пациентов типа 2 со временем может постепенно развиться катаплексия, после чего они будут реклассифицированы как тип 1.

Нет исследований, в которых бы изучались относительные пропорции нарколепсии 1 и 2 типа у детей. Возраст начала нарколепсии 2-го типа может быть немного позже нарколепсии 1-го типа.

Эпидемиология заболевания

Нарколепсия — это хроническое заболевание, которое чаще всего начинается в первом или втором десятилетии жизни или в начале двадцатых годов.

Приблизительно у одной трети пациентов симптомы проявляются в возрасте до 15 лет, до 5% случаев начинаются в возрасте до пяти лет.

С ростом осведомленности о нарколепсии у детей, как представляется, наблюдается тенденция к более широкому признанию расстройства в первом десятилетии жизни. Это особенно верно для нарколепсии типа 1.

Популяционные оценки распространенности и распространенности нарколепсии у детей немногочисленны. Одно европейское исследование оценило общий уровень заболеваемости 0,83 на 100 000 человеко-лет у детей в возрасте от 5 до 19 лет. Общая распространенность нарколепсии в западных странах была оценена в 20–50 случаев на 100 000.

Патофизиология заболевания

Многие клинические проявления нарколепсии 1 типа (катаплексия, паралич сна и гипнагогические галлюцинации) являются результатом «вторжения» фрагментов сна с быстрым движением глаз (REM) в состояние бодрствования.

Такие вторжения могут происходить из-за дефицита нейропептидного орексина (также известного как гипокретин-1), который обычно стабилизирует бодрствование и предотвращает несоответствующие переходы в не-REM (NREM) или REM-сон.

Клинико-патологические исследования при нарколепсии типа 1 показывают избирательную потерю секретирующих орексин нейронов в гипоталамусе и почти не обнаруживаемый орексин в спинномозговой жидкости.

Также наблюдалось компенсаторное увеличение гистаминергических нейронов туберомаммилларной области.

Нарколепсия обычно возникает спорадически, но генетические факторы играют важную роль в предрасположенности к нарколепсии.

Критерии постановки диагноза

Согласно последним протоколам (Международная классификация нарушений сна, 3-е издание, Американской академии медицины сна, Дариен, Иллинойс, 2014) критерии A и B должны быть выполнены.

А. Пациент имеет ежедневные периоды неудержимой потребности спать или дневные «приступы» сна в течение не менее трех месяцев.

Б. Наличие одного или обоих пунктов:

1. Катаплексия и средняя латентность сна ≤8 минут, два или более периода быстрого сна при проведении теста на множественную латентность сна. Появление фазы быстрого сна (в течение 15 минут после наступления сна) на полисомнографии может заменить один период быстрого сна при проведении теста на множественную латентность сна.
2. Концентрация гипокретина-1 в СМЖ, измеренная по иммунореактивности, составляет ≤110 пг / мл или