Саркома Юинга — что это такое?

Саркома Юинга представляет собой злокачественную опухоль, развивающуюся из костной ткани.

В настоящее время выделяют семейство сарком Юинга, включающее типичную саркому и внескелетный ее аналог; опухоль Аскина и группу нейроэктодермальных злокачественных новообразований костей/мягких тканей. Опухоль Юинга является относительно редким заболеванием, частота встречаемости которой составляет 0,3 случая/100 тысяч/в год.

Встречается преимущественно у детей/подростков, реже — у взрослых лиц. Наибольшая заболеваемость (57,5%) приходится на период формирования/созревания скелета (14-20 лет). Медиана заболеваемости варьирует в пределах 15 лет, по половому признаку преобладают мужчины в соотношении 1,5:1.

Саркома Юинга (гистологически) состоит из круглых мелких клеток с круглым ядром, содержащим хроматин и цитоплазмы.

Поражаться может практически весь костный скелет, однако наиболее частой локализацией опухоли являются лопатка, плоские кости таза, ребра, кости лица, диафизы большой/малой берцовой и бедренной костей.

Особенно часто опухоль встречается в области проксимального метадиафиза левой бедренной кости.

Характеризуется болезнь крайне агрессивным течением: почти в 25% случаев на момент постановки диагноза уже имеются отдаленные метастазы в различных частях тела — в костном мозге, легких, костях.

Значительно реже отдельных первичная опухоль возникает не в костях, а в мягких тканях.

Эта форма заболевания получила название внекостной саркомы Юинга и на ее долю приходится 12-15% от всех случаев саркомы Юинга.

Метастазирование костных сарком осуществляется преимущественно (до 90% случаев) гематогенным путем и значительно реже лимфогенным и очень редко (при генерализации процесса) встречается медиастинальное/ретроперитонеальное метастазирование. Органом-мишенью при гематогенном пути метастазирования являются в основном легкие, реже — кости скелета или головной мозг. Выживаемость при запущенных стадиях саркомы (на 3-4 стадии) не превышает 10%.

Патогенез

Саркома Юинга и другие опухоли семейства Юинга имеют нейроэктодермальное происхождение и имеют тесную гистогенетическую связь с клетками нервного гребешка. Предположительно клетки нервного гребешка в процессе эмбриогенеза, распространяясь по сомитам, принимают участие в формировании элементов периферической симпатической нервной системы могут быть источником развития опухолей.

Классификация

В основе классификации семейства сарком Юинга положен гистологический принцип, в соответствии с которым выделяют:

• Типичную саркому Юинга.
• Экстраоссальную (внескелетную) саркому Юинга.
• Опухоль Аскина.
• Нейроэктодермальные периферические новообразования.

Причины

Точные причины развития саркомы Юинга не установлены. Большинство специалистов-онкологов считают, что существенная роль принадлежит наследственной предрасположенности.

Предположительно, фактором высокого риска развития болезни является различные аномалии скелета (энхондрома/аневризмальная костная киста и др.

) и нарушения развития мочеполовой системы в период внутриутробного развития (гипоспадия/редупликация почечной системы). Почти в 40% случаев прослеживается тесная связь с предшествующей травмой.

Симптомы

Симптомы саркомы Юинга во многом определяется непосредственной локализацией первичной опухоли и локализацией метастатического очага. Основными клиническими проявлениями являются локальная боль/припухлость. Боль не уменьшается при фиксации конечности и усиливается в ночной период.

При локализации опухоли в тазовых костях боль может отсутствовать или быть незначительной, что способствует поздней ее диагностике.

По мере роста опухоли на первый план выходит нарушение функции ближайшего сустава/конечности, опухоль достаточно легко пальпируется, кожа над ней гиперемирована, горячая, слегка отечная.

Местные признаки дополняются постепенно усиливающимися симптомами общей интоксикации в виде общей слабости, субфебрильной/фебрильной температуры, потери аппетита. Отмечается снижение массы тела, появляется регионарный лимфаденит.

В зависимости от локализации саркомы могут появляться специфические симптомы, например, хромота при локализации на костях нижних конечностей; нарушение функции органов таза/параплегии при поражении поясничных позвонков (развитие миелопатии компрессионно-ишемического генеза).

При метастазах в легкие — кровохарканье, плевральный выпот, дыхательная недостаточность. При лабораторном исследовании — изменения в системе свертывания крови, анемия.

Анализы и диагностика

В основе диагностики саркомы Юинга — инструментальные/лабораторные методы исследования:

• Рентгенография (позволяет исключить ушибы, вывихи, и другие приобретенные повреждения костной ткани и выявить характерные деструктивные изменения тканей при онкологическом поражении костей). Фото ниже.
• КТ/МРТ (послойное сканирование позволяет четко визуализировать в костной структуру/мягких тканях опухоль, определить ее размеры, границы, распространение онкопроцесса на прилегающие ткани и выявить отдаленные метастазы).
• Позитронно-эмиссионная томография (ПЭТ) — эффективна для выявления метастазов в костной ткани и внутренних органах.
• Гистологическое исследование биоптата (позволяет идентифицировать характер опухоли). Для саркомы Юинга характерна высоко злокачественная степень дифференцировки (G3/G4).

Лечение

Опухоль Юинга характеризуются высокой чувствительностью к химио- и лучевой терапии. Лечение комплексное, включающее химиолучевую терапию, операционное вмешательство. Проводится исключительно в лечебных учреждениях онкологического профиля.

Химиотерапевтическое лечение опухоли Юинга

Первоначально показано проведение предоперационной высокодозной полихимиотерапии, основное назначение которой — уменьшение размеров первичной опухоли/регрессия отдаленных метастазов на стадии диссеминированного состояния. Проводится как при локализованном, так и распространенном онкопроцесса, в том числе при саркоме Юинга 4 стадии.

Существуют различные схемы назначения и комбинирования препаратов, что определяется в каждом конкретном случае. К наиболее часто используемым цитостатикам относятся Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид.

Рекомендовано проведение 4–6 циклов индукционной ХТ в период 12–24 недели, после чего проводится локальный метод лечения (операционное удаление опухоли/лучевая терапия) и последующее проведение назначением 6–10 циклов химиотерапевтического лечения интервалом 21 день. Общая длительность лечения варьирует в пределах 8–12 месяцев. Режимы химиотерапевтического воздействия при саркоме Юинга приведены ниже.

Хирургическое лечение

Оптимальным вариантом является радикальная операция, однако она в ряде случаев невыполнима. Нерадикальная операция с проведением ЛТ сопоставима с эффективностью самостоятельной лучевой терапией.

Лучевая терапия

Ее проведение показано в случаях невозможности проведения радикальной операции и обсуждается в случаях недостаточного лечебного эффекта после химиотерапии (гистологически определяется более 10 % опухолевых жизнеспособных клеток). Дозы облучения подбираются в зависимости от объема пораженной ткани и составляют в среднем 40–45 Гр и более высоких доз (50–60 Гр) при выявлении макроскопических изменений.

Лечение местных рецидивов/метастатического процесса носит паллиативный характер. Пациенты с наличием метастазов получают стандартную ХТ. Пациентам с метастазами в лёгких показана резекция метастазов, которая должна проводиться после тотального облучения лёгкого и эффективной химиотерапии.

Доктора

Лекарства

ДоксорубицинЦиклофосфамидВинкристинЭтопозид

Цитостатики (Ифосфамид, Доксорубицин, Циклофосфамид, Дактиномицин, Винкристин, Этопозид).

Процедуры и операции

Радикальное хирургическое лечение выполняется в соответствии с локализацией опухоли, а выбор оперативного вмешательства определяется размером первичного очага, степенью распространения опухоли вне костного компонента. Костные резекции выполняются с соблюдением требования костного отступа от края опухоли не менее 3–5 см. При необходимости проводится эндопротезирование суставов.

Требованием к операционным вмешательствам при саркоме Юинга является максимальное органосохранение не только на мелких костях (локтевой/лучевой, лопатке, ребрах, ключице), но и на относительно крупных — бедренной/плечевой, костях таза.

Диета

Как таковой диеты при саркоме Юинга нет. Показано высокобелковое питание. На фоне лечения может назначаться Диета (питание) после химиотерапии и Диета при лучевой терапии.

Профилактика

Методов первичной профилактики саркомы Юинга нет. Профилактические мероприятия должны быть направлены на предупреждения рецидива заболевания и должны включать постоянное наблюдение у онколога в течение первых 2 лет с периодичностью 1 раз/ 3 месяца; с 3 до 5 лет: 1 раз/6 месяцев и включать выяснение жалоб, R-графию зоны первичной опухоли, КТ грудной клетки.

Последствия и осложнения

Осложнениями первичной локализованной опухоли Юинга является метастазирование в костный мозг, легкие, реже — в головной мозг.

Прогноз

Прогноз при саркоме Юинга определяется множеством факторов. Современное комбинированное лечение локализованной саркомы при раннем обнаружении позволяет достичь 70% выживаемости.

При метастазах в кости/костный мозг на фоне проведения высокодозной химиотерапии, лучевой терапии/трансплантации костного мозга или стволовых периферических клеток выживаемость пациентов с метастатической формой повышается с 10% до 20-30%.

Список источников

• Феденко А. А., Бохян А. Ю., Горбунова В. А., Махсон А. Н., Тепляков В. В. Практические рекомендации по лечению первичных злокачественных опухолей костей (остеосаркомы, саркомы Юинга). Злокачественные опухоли: Практические рекомендации RUSSCO #3s2, 2020 (том 10).17
• Соловьев Ю.Н., Саркома Юинга. Вопросы онкологии 2002; №1 стр. 7–16.
• Нейштадт Э.Л. Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Э.Л. Нейштадт, А.Б. Маркочев. — СПб.: Фолиант, 2007. — 344 с.
• Опухолевые и опухолеподобные процессы у детей /Е. Д. Черствой [и др.]; под ред. Е. Д. Черствого. — Минск: Асар, 2002. — С. 197–199.
• Опухоли и опухолеподобные заболевания костей / Нейштадт Э.Л., Маркочев А.Б. — Санкт-Петербург: Фолиант, 2007. — 342 c.

Саркома Юинга что это такое, диагностика и лечение, стадии

Саркома Юинга: лечение, профилактика

Что такое

Данный вид саркомы представляет новообразование злокачественного типа, которое развивается из костной ткани. Процент заболеваемости данным видом саркомы среди других злокачественных костных заболеваний – 15 процентов.

Очень часто это заболевание появляется у детей и подростков. Чаще всего болеют мальчики, девочки – реже. Локация поражения – трубчатые длинные и плоские кости.

Иногда эта болезнь возникает не в костях, а в мягких тканях, называясь экстраоссальной саркомой Юинга.

Бывают кроме того и периферические примитивные нейроэктодермальные саркомы, относящиеся к разновидностям рассматриваемого заболевания.

Саркома Юинга очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастаз. Для него свойственны боль, отеки, местное повышение температуры и увеличение вен около опухоли. Опухоль чаще всего диагностируется на поздних этапах развития, нередко в месте заболевания возникают переломы патологического характера.

Лечится она комбинированно: хирургическим вмешательством, химиотерапией предоперационного и послеоперационного назначения и лучевой терапией.

Причины

Определенную роль в появлении этой онкологии могут играть:

• Генетическая предрасположенность;
• Травмы и доброкачественные опухоли;
• Особенности скелета: энхондрома, аневризмальная киста;
• Нарушения в развитии мочеполовой системы: гипоспадии, редупликация почек.

Локализация

Локализуется саркома Юинга в костях таза, бедра, позвонках, ребрах, лопатках, малоберцовой и большеберцовой костях, плечевой кости.

Когда саркома Юинга возникает в трубчатых костях, то очагом ее распространения становится область диафиза, а затем распространение идет к эпифизу. Часто увеличение раковых клеток идет по костному каналу.

Наиболее часто метастазы при этом виде заболевания возникают в легких, костной ткани и костном мозге.

На последних стадиях метастазирование идет в центральную нервную систему, лимфатические узлы и внутренние органы. При диагностировании заболевания у большого количества людей уже имеется метастазирование.

Симптомы

Один из первых симптомов – болевой синдром в локации поражения. Поначалу он слабый, но не проходит ночью, в периоды отдыха, а, напротив, усиливается в покое.

Далее боли становятся сильнее, пациент не может быть активным в течение дня, не может нормально спать. При пальпации наблюдается болезненность. Бывает местная гипертермия, может быть расширена венозная сетка.

• Через несколько месяцев после первых симптомов раковая опухоль стремительно растет, хорошо обнаруживается при пальпации.
• На последних стадиях заболевания возникает угроза перелома патологического характера.
• Также возникает потеря аппетита, слабость, истощение организма, повышение температуры, анемия.
• Если саркома Юинга локализуется в области костей нижних конечностей, то больной может хромать.
• Если поражены позвонки, то могут нарушаться функции органов таза.
• При локализации саркомы Юинга в грудной области бывает харканье кровью, затруднительное дыхание.

Диагностирование

Обычно данная патология диагностируется после результатов рентгенографии. На снимке видно, что контуры опухоли нечеткие, кортикальная пластинка расслоена.

Если в болезнь вовлекается надкостница, то рентген показывает игольчатые и пластинчатые новообразования. На рентгене будет видно и изменение мягких тканей в размерах при некоторой их однородности.

1. Далее после рентгенографии проводится обследование у онколога, который назначает КТ или МРТ злокачественных мягких тканей.
2. Эти исследования определяют размер опухоли, ее распространенность по костномозговым каналам и ее связь с нервами и сосудами в соседних тканях.
3. Для исследования тканей делается биопсия: берется материал рядом с костномозговым каналом или из мягких тканей опухоли.

Лечение

Ввиду того, что саркома Юинга имеет агрессивный характер распространения и раннее метастазирование, воздействовать необходимо на весь организм комбинированно.

Химиотерапия

Бывает предоперационной и послеоперационной. Обычно сочетают сразу несколько препаратов. После смотрят ответ опухоли на химиотерапию.

Лучевая терапия

Обычно при такой терапии сразу назначаются высокие дозы облучения. Облучают очаг возникновения заболевания и легкие, если там обнаружены метастазы.

Хирургическое вмешательство

Опухоль могут удалить целиком вместе с соседними мягкими тканями. Если удаляется часть кости, то ее заменяют эндопротезом. Если опухоль полностью удалить нельзя, ее удаляют частично.

При современной медицине стараются не производить, если это возможно, экзартикуляции и ампутации, а сохранить орган или конечность.

Прогноз

При локализованной саркоме Юинга выживаемость составляет семьдесят процентов. Если имеются метастазы, то при современном лечении процентная выживаемость достигает десяти-тридцати процентов.

Профилактика

В качестве профилактических мер после болезни необходимо регулярное обследование для купирования рецидивов и минимализации побочных эффектов (бесплодие, нарушение костного роста, вторичные образования, кардиомиопатия).

Если у Вас диагностировали саркому Юинга, то мы готовы Вам помочь, просто обратитесь в клинику Onco.Rehab.

Что такое саркома Юинга? Диагностика и лечение

Саркома Юинга относится к самой распространённой и агрессивной группе онкологических заболеваний. Несмотря на то, что описана она была больше ста лет назад, до сих пор считается малоизученным заболеванием.

Общая информация

Характеризуется болезнь тем, что имеет агрессивный ход, в течение которого быстро появляются метастазы. Длительность периода от начала онкопроцесса до появления характерных симптомов составляет пять — семь месяцев.

Это одна из причин того, что у 45% пациентов при обращении к онкологу уже начинают развиваться микрометастазы, а у многих метастазы распространяются на костный мозг, лимфатические узлы и лёгкие.

Чаще всего метастазы распространяются по системе кровотока.

Развитие саркомы происходит в различных костях, но в перечисленных ниже чаще:

1. Берцовые кости;
2. Тазовые кости;
3. Лопаточно-плечевые;
4. Рёбра.

Обычно заболеванию подвержены дети в возрасте от десяти до пятнадцати лет (мальчики, как правило) и лица до среднего возраста. От того, сколько больному лет, зависит место локализации рака. Исключение — мягкие ткани. В них она обосновывается очень редко.

Причины заболевания

Точная причина появления опухоли до сих пор не определена. Выделены лишь некоторые факторы, при которых шансы на поражение саркомой очень высокие.

Среди этих факторов корреляция рака с разрушениями костной ткани в результате травм или изменениями её структуры после получения таковых, наследственность, обусловленная генными мутациями, аномалии скелета и другие.

Несмотря на это, неоспоримым фактом является и то, что у многих заболевших этим видом саркомы перечисленные факторы риска отсутствовали.

Симптомы развития и диагностика

Главная отличительная черта саркомы Юинга – постепенно усиливающаяся боль в костях. Вначале болит несильно, ноет и на время прерывается. Дальше усиливается. Характерной особенностью считается то, что боли не пропадают, а становятся сильнее ночью. Это существенное отличие от болей, возникающих после получения травм и воспалениях.

Ощущается дискомфорт при воздействии на поражённое место. Наблюдается нарушение движения в располагающихся рядом суставных узлах. Из-за этого больной не сможет спокойно уснуть. От таких болей практически невозможно избавиться с помощью обычных препаратов. 

Прогрессируя, рак поражает облегающие кость мягкие ткани. Мягкая ткань на ощупь горячая и уплотнённая. Наряду с этим повышается температура, может быть тошнота, слабость, другие негативные признаки. 

Внешние признаки становятся всё более очевидными: опухоль растёт, кожа багровеет и истончается. Сильно выпирают вены. Есть ряд симптомов, с помощью которых можно предварительно определить локацию заболевания. Например, развитие саркомы в лёгких сопровождается кровохарканием, недержание мочи является признаком локации в тазовых костях и др.

Наблюдается тот факт, что болезнь легче определить по внешним признакам. К сожалению, бывает так: когда ребёнок жалуется на боль, взрослые воспринимают их как результат ушибов. Это причина трудностей диагностики ранних стадий, что может иметь тяжёлые последствия. Старайтесь быстрее обращаться к врачу. Больше будет вероятность на успешное лечение. 

Диагностика этой разновидности рака заключается в следующем:

• рентген предполагаемого места развития опухоли;
• с помощью МРТ устанавливают границы новообразования, насколько оно распространено;
• томография легких определит развились ли метастазы;
• иногда возникает необходимость в остеосцинтиграфии, УЗИ, ангиографии;
• биопсия: исследуется костный мозг, берутся необходимые анализы.

Благодаря такой диагностике удаётся выделить заболевание на фоне похожих. Как отмечалось выше, симптомы саркомы Юинга мало чем отличаются от симптомов других болезней. Точный диагноз даст возможность определить наиболее эффективное лечение суставов и костей.

Лечение

Как уже отмечалось, болезнь трудно диагностировать на ранних стадиях. Часто, когда установлен точный диагноз, бывает уже поздно и болезнь запущена, наблюдается наличие метастаз.

Если же лечение провести своевременно, то есть шанс полностью устранить патологию, не допустить метастазы и устранить рецидивы. В большем количестве случаев из-за запущенности болезни прогноз становится неблагоприятным. Полностью вылечить заболевшего возможно только вначале развития заболевания.

Ещё один фактор, сильно влияющий на успех лечения — где локализовалась опухоль. Хуже всего, если метастазы будут в костном мозге.

Считается, что лучшее всего лечение опухоли Юинга — хирургическая операция. Оперативное вмешательство проводится по мере распространения опухоли и метастаз. Вместо ампутированной кости ставят эндопротез.

Сейчас онкологи предпочитают уходить от таких радикальных мер, насколько это возможно. В ряде случаев становится предпочтительнее химиотерапия или облучение. И ещё одно. Терапию саркомы непременно нужно проводить в клинике, специализирующейся на подобного рода лечении.

Что поможет выздороветь

Да, саркома Юинга один из самых тяжёлых и опасных недугов. И всё-таки его можно победить. Для этого вовремя обращайтесь к докторам, выполняйте то, что они вам предпишут. Верьте, что выздоровление возможно! Немаловажную роль играет то, как настроен пациент и ободрение родных.

Каких-либо методов гарантированной профилактики саркомы не существует. Если вы заметили симптомы даже незначительного характера — насторожитесь. Обратитесь к врачу для профессиональной медицинской консультации. Это позволит раньше начать терапию и повысит эффективность лечения.

К.М.Н., академик РАМТН М.А. Бобырь

Саркома Юинга у детей и подростков

Саркома Юинга может рецидивировать у бывших пациентов спустя годы после выздоровления. Но чаще всего (80%) рецидив происходит в первые 2 года после завершения лечения. Опухоль может повторно возникнуть в том же месте (местный рецидив) или в другой части тела (отдаленный рецидив).

После завершения лечения пациентам нужно будет проходить обследования на предмет рецидива в рамках последующего наблюдения. Врачи дадут конкретные рекомендации по необходимым обследованиям и объяснят, как часто нужно будет их проходить.

Процедуры диагностической визуализации обычно включают в себя КТ легких, рентгенографию или МРТ области опухоли и ПЭТ или остеосцинтиграфию.

Если у пациента в анамнезе была саркома Юинга в костном мозге, мониторинг рецидива может также включать в себя исследование костного мозга.

Жизнь после операции с сохранением конечности или ампутации 

В целом большинство пациентов, перенесших ампутацию или операцию с сохранением конечности, чувствуют себя хорошо по прошествии времени. Они сообщают о хорошем физическом состоянии и качестве жизни. Последующее наблюдение необходимо для сохранения постоянной подвижности.

Пациенты должны проходить ежегодное обследование для проверки функций опорно-двигательного аппарата. Важно убедиться в отсутствии текущих проблем.

Неодинаковая длина конечностей, изменения в походке, проблемы с суставами или другие проблемы могут вызвать хроническую боль или привести к ограничению дееспособности. 

Пациенты, перенесшие ампутацию, также должны проходить ежегодное обследование для поддержания функции протезированных конечностей.

Пациентам с эндопротезом (костный трансплантат и/или металлический имплантат) необходимо проходить осмотр у хирурга-ортопеда не реже одного раза в год.

Пациентам, перенесшим операцию с сохранением конечности, по мере взросления могут потребоваться дополнительные операции по удлинению конечности. 

Состояние здоровья после перенесенного онкологического заболевания

Дети, проходившие лечение саркомы Юинга, подвержены риску развития побочных эффектов, связанных с терапией. Все бывшие пациенты должны продолжать проходить регулярные обследования и осмотры у врача-терапевта. Для поддержания общего здоровья и профилактики заболеваний рекомендуется придерживаться здорового образа жизни и режима питания. 

Люди, перенесшие рак костей, склонны вести менее подвижный образ жизни. Регулярные упражнения важны для поддержания здоровья и физической формы. 

Пациенты, прошедшие курс системной химиотерапии и/или лучевой терапии, должны проходить обследования на наличие острых эффектов и отдаленных последствий терапии. Возможные проблемы, связанные с лечением, могут включать в себя потерю слуха, нарушения в работе сердца и повреждение почек. 

Облучение ноги может препятствовать нормальному росту кости. Это может привести к неодинаковой длине ног. В зависимости от серьезности проблемы существуют разные способы ее решения. 

Согласно исследованию выживаемости при детском раке, примерно у 25% перенесших болезнь сохраняются серьезные хронические заболевания через 25 лет после постановки диагноза.

Эти заболевания включают в себя вторичный рак (риск повышен вследствие воздействия излучения), хроническую сердечную недостаточность, бесплодие или проблемы во время беременности и терминальную почечную недостаточность или почечную дисфункцию.

Саркома Юинга, ПНЭО

Важное примечание!

Следует проверять предоставленную здесь информацию. Решение о применении определенного упомянутого здесь вещества принимает исключительно лечащий врач. Обязательно проконсультируйтесь с врачом!

Саркома Юинга – новообразование, поражающее костную ткань. Составляет 15% от всех опухолей скелета. Считается очень агрессивным и без срочной терапии дает метастазы в 90% случаев. Обычное расположение – трубчатые кости (50%). Начинает развитие от центральной части – диафиза – и затем движется к обоим концам. Иногда образование выявляются в тазу (25%), ребрах или лопатках.

Наиболее часто диагностируется саркома в детском и юношеском возрасте. Обычный возрастной промежуток 5-20 лет (64%). Мальчики подвержены недугу больше. В основном болезнь затрагивает только европейцев.

Заболевание не связывают с общепринятыми факторами канцерогенеза. Основной причиной считаются наследственные аномалии в развитии костной системы и травмы. Переломы, ушибы и другие повреждения становятся причиной онкологии Юинга в 40% случаев.

Разновидности опухоли

Саркома Юинга это не единичное заболевание, а целая группа болезней, сходных между собой:

• Костная саркома. В 87% случаев обнаруживается именно эта разновидность. Поражает костную ткань.
• Внескелетная (8%). Называется также экстраоссальной. Развивается в мягких тканях. Ее клетки похожи на те, что определяются при костной форме, но скелет не затронут. Быстро подвергается некрозу с появлением полостей, окруженных оболочкой.
• Нейроэктодермальная опухоль костей или ПНЭО (5%). По виду и симптомам похожа на костную саркому, но отличается более агрессивным течением. Точный вид клеток, из которых развиваются опухоли неизвестен. К этой группе относят разные виды бластом (пинеобластома, нейробластома, медуллобластома).
• Опухоль Аскина. Более частная разновидность ПНЭО. Это мелкоклеточная опухоль, возникающая в области грудной клетки. Обычно затрагивает грудную стенку и постепенно вовлекает в процесс лопатки, ребра, плевру.

Последние исследования показывают, что перерождению подвергаются элементы нервной системы, которые проходят внутри костных структур. Клетки образования разрастаются, но не продуцируют молодую костную матрицу. Поэтому участки с образованием становятся мягкими. Между ними находятся только фиброзные прослойки.

Симптомы

На ранней стадии единственным проявлением заболевания является боль. Она ноющая, длительная. Более выраженная в ночное время. Беспокоит 85% больных. Со временем страдают мягкие ткани, которые опухают, изменяется состояние кожи и вен (у 60%).

На этом этапе процесс можно принять за воспаление или нарыв, тем более что симптомы начинают проявляться после травмы. Подтверждает это мнение и появление температуры, которая наблюдается в 30% случаев. Участок кожи над образованием горячий.

Увеличиваются лимфоузлы.

Но если после лечения антибиотиками и противовоспалительными средствами боль и припухлость не проходят, то следует пройти более тщательное обследование.

Обычно с момента появления опухоли и до обращения к врачу-онкологу проходит около 6 месяцев. К этому времени боль становится интенсивной, а функционирование конечности нарушается. 50% больных к постановке диагноза уже имеют метастазы, что связано с высокой активностью образования или длительным самолечением.

В зависимости от локализации могут быть и более специфические симптомы. Например, если страдают кости таза, то появляется недержание мочи. При поражении грудной клетки развивается нехватка воздуха, скопление жидкости в плевральной полости.

Само образование прощупывается уже на поздних стадиях. Кожа к этому времени растягивается, развиваются стрии (растяжки), весь участок опухает, краснеет. Может произойти перелом кости из-за видоизменения клеток. Больной испытывает признаки интоксикации. Теряет аппетит, страдает от истощения, потери сил.

Диагностика

В первую очередь после осмотра проверяют уровень СОЭ в крови (скорость оседания эритроцитов). Этот показатель указывает на воспаление. Делают и биохимию крови. Здесь врача интересует показатель щелочной фосфатазы и дегидрогеназы. Это ферменты, изменения показателей которых говорят о поражении костей.

Вместе с анализами делают рентген в нескольких проекциях. Этот снимок требуется для оценки размера поражения. Он же передается протезисту для подбора необходимого после операции протеза. На снимке контуры в месте опухоли нечеткие, видно расслоение тканей.

Для проведения операции ценными считаются два обследования: КТ и МРТ. Первый анализ помогает создать детальное изображение опухоли, а второй оценить степень распространения образования на мягкие ткани.

Чтобы обнаружить метастазы используется радиоизотопная диагностика. Больному в вену вводят радиоактивное вещество. Его излучение в 100 раз меньше, чем при рентгене, поэтому для пациента не опасно. Зато эти изотопы помогают подсветить больные клетки. Обнаруживают проблемные места, помещая пострадавшую конечность в специальную гамма-камеру.

Берут биопсию опухоли и костного мозга, чтобы определить клеточный состав. Это помогает поставить окончательный диагноз, определив разновидность образования.

Стадии

В основном к этому семейству относятся низкодифференцированные или вовсе недифференцированные образования с высокой злокачественностью. В их развитии выделяют четыре стадии с подстадиями.

1. К этому этапу относят образования менее 8 сантиметров.
2. На втором этапе размер увеличивается и составляет больше 8 сантиметров.
3. К третьей стадии образуется несколько очагов.
4. Только к завершающему этапу происходит метастазирование в отдаленные органы. По лимфосистеме, в отличии от рака, саркома распространяется редко, и это считается неблагоприятным знаком. Метастазы обнаруживают в первую очередь в легких.

Переход между стадиями занимает мало времени, иногда всего несколько месяцев.

Лечение

Лечение саркомы зависит от того, к какой группе риска относится больной. Всего выделяют три группы:

1. Опухоль удаляема и метастазов нет.
2. Есть метастазы в легких или поражен участок осевого скелета, от которого зависит прямохождение.
3. Полное удаление выполнить нельзя, пострадали другие кости и костный мозг. Это группа наивысшего риска.

Начало лечения для всех одинаково – 4-5 курсов полихимиотерапии. Для тех, у кого есть метастазы, и они плохо реагируют на химию (количество больных клеток не снизилось до 5%) проводят лучевую терапию. Обычно образования Юинга хорошо реагируют на облучение.

После химии для первой, второй и третьей группы делают операцию. Только в случае невозможности полного удаления осуществляют частичное иссечение.

Если резекция прошла не полностью, то в дальнейшем облучение повторяют. Для совсем неоперабельных больных рекомендуется еще несколько циклов химиотерапии. Если рак затронул костный мозг, то проводят агрессивную терапию. Вводят большие дозы препаратов и осуществляют тотальное облучение и последующую трансплантацию костного мозга.

После операции и установки протеза начинается период длительной реабилитации с восстановлением подвижности конечности.

Прогноз

Саркома Юинга имеет не лучший прогноз. Даже если образование еще не дало метастазы, то шансы выздороветь всего 70%. А при распространении онкоклеток выживает только 30% пациентов.

Для ПНЭО (примитивная нейроэктодермальная опухоль) исход неблагоприятный. Наилучший прогноз, который можно получить при нейроэктодермальных опухолях – 50%-ная выживаемость. В некоторых случаях, например, при эмбриональной форме даже после лечения в течение трех лет погибает 100% детей.

Если удалось добиться выздоровления, пациенты длительное время находятся под наблюдением. Это связано с тем, что лечение саркомы может давать отдаленные побочные эффекты в виде повреждения сердца, нарушения костного роста и бесплодия.

Саркома Юинга у детей. Клинические рекомендации

• Саркома Юинга
• Химиотерапия
• Детская онкология
• Опухоли костей
• Органосохранные операции
• Биопсия кости

• АЛТ — Аланинаминотрансфераза
• АСТ — Аспартатаминотрансфераза
• б/х – биохимический анализ крови
• в/в кап. — внутривенно капельно
• в/в стр. – внутривенно струйно
• ВОЗ – всемирная организация здравоохранения
• ВССЮ – внескелетная саркома Юинга
• Гр – грей
• ДН – динамическое наблюдение
• ЖКТ – желудочно-кишечный тракт
• ЖНВЛП – жизненно необходимые и важнейшие лекарственные препараты
• КСЮ – костная саркома Юинга
• л. – литр
• ЛДГ– лактатдегидрогеназа
• ЛПУ – лечебно-профилактическое учреждение
• ЛТ – лучевая терапия
• мг — миллиграмм
• мг/м2 – миллиграмм на метр квадратный
• МКБ 10 – международная классификация болезней (10-й пересмотр)
• мл — миллилитр
• МРТ – магнитно-резонансная томография
• МТС — метастаз
• НПВС – нестероидные противовоспалительные средства
• ОАК – общий анализ крови
• ОАМ – общий анализ мочи
• ОССЮ – опухоль семейства саркомы Юинга
• ПЗ – прогрессия заболевания
• ПНЭО – периферическая примитивная нейроэктодермальная опухоль кости
• ПХТ – полихимиотерапия
• ПЭ – полный эффект
• ПЭТ -КТ – позитронно-эмиссионная томография
• РД – разовая доза
• РД – разовая доза
• РИД – радиоизотопное исследование
• РКТ- рентгеновская компьютерная томография
• РФ – Российская Федерация
• СД – суммарная доза
• СОД – суммарная очаговая доза
• СТ – симптоматическая терапия
• СЮ – саркома Юинга
• УЗИ – ультразвуковое исследование
• ЧЭ – частичный эффект
• ЩФ – щелочная фосфатаза
• ЭКГ – электрокардиограмма
• ET — Этопозид (Etoposide), Топотекан (Topotecan)
• GEM/TAX – Гемцитабин (GEmcitabinum), Доцетаксел (Docetaxelum)
• hr – гипер (hyper)
• IE – Ифосфамид (Ifosfamide), Этопозид (Etoposide)
• TC — Топотекан (Topotecan), Циклофосфан (Cyclophosphamide)
• TEM/IR – Темолозомид (Temozolomidum), Иринотекан (Irinotecanum)
• TNM — классификации злокачественных новообразований (Tumor, Nodus, Metastasis)
• VAC – Винкристин (Vincristine), Адриамицин (Adriamycin), Циклофосфан (Cyclophosphamide).
• VCT — Винкристин (Vincristine), Циклофосфан (Cyclophosphamide), Топотекан (Topotecan)

Термины и определения

Анализ выживаемости (от анг. Survival analysis) — это класс статистических моделей, позволяющих оценить вероятность наступления события.

1. Инструментальная диагностика — диагностика с использованием для обследования больного различных приборов, аппаратов и инструментов.
2. Лабораторная диагностика — совокупность методов, направленных на анализ исследуемого материала с помощью различного специализированного оборудования.
3. Медицинское вмешательство — выполняемые медицинским работником и иным работником, имеющим право на осуществление медицинской деятельности, по отношению к пациенту, затрагивающие физическое или психическое состояние человека и имеющие профилактическую, диагностическую, лечебную, реабилитационную или исследовательскую направленность виды медицинских обследований и (или) медицинских манипуляций, а также искусственное прерывание беременности.
4. Медицинский работник — физическое лицо, которое имеет медицинское или иное образование, работает в медицинской организации и в трудовые (должностные) обязанности которого входит осуществление медицинской деятельности, либо физическое лицо, которое является индивидуальным предпринимателем, непосредственно осуществляющим медицинскую деятельность.
5. Полный эффект (ПЭ) — полная регрессия мягкотканного компонента опухоли, отсутствие или исчезновение отдаленных метастазов, положительная динамика в виде ис-чезновения периостальной реакции, уменьшение остеолитических очагов по дан-ным рентгенологического, КТ и МРТ исследований.
6. Прогрессия заболевания (ПЗ) — прогрессия более 25% от первоначального объема поражения или появление новых метастазов.
7. Рабочая группа — двое или более людей одинаковых или различных профессий, работающих совместно и согласованно в целях создания клинических рекомендаций, и несущих общую ответственность за результаты данной работы.
8. Синдром – совокупность симптомов с общими этиологией и патогенезом.
9. Хирургическое вмешательство – инвазивная процедура, может использоваться в целях диагностики и/или как метод лечения заболеваний.
10. Хирургическое лечение — метод лечения заболеваний путём разъединения и соединения тканей в ходе хирургической операции.

Частичный эффект (ЧЭ) — редукция более 50% опухолевой массы по сравнению с первоначально диагностированным объемом. Стабилизация заболевания (СЗ): сокращение менее 50% или прогрессия менее 25% от первоначального объема опухолевого поражения.

1. Краткая информация

1.1 Определение

Саркома Юинга (СЮ) – это злокачественная опухоль костной ткани, состоящая из широких полей небольших округлых клеток без межуточного вещества (ВОЗ 2002 г.) [1,6]. В 1990-х годах в мировой литературе был принят термин «опухоли семейства саркомы Юинга» (ОССЮ). Данная группа включает [2]:

• костную саркому Юинга (КСЮ),
• внескелетную саркому Юинга (ВССЮ),
• периферическую примитивную нейроэктодермальную опухоль кости (ПНЭО)
• злокачественную мелкоклеточную опухоль торакопульмональной зоны (опухоль Аскина).

1.2 Этиология и патогенез

Новообразование описано и выделено в самостоятельную нозологическую форму Джеймсом Юингом [3] в 1921 г. Поскольку изначально автор предполагал, что опухоль развивается из клеток периваскулярного эндотелия, то назвал ее «диффузной эндотелиомой кости» и позже предложил обозначать как «эндотелиальную миелому кости».

Близкое родство этих новообразований подтверждается характерной генетической особенностью: наличием единой хромосомной транслокации t(11;22) (q12; 24), повреждающей ген EWS, или ее варианта t(21;22).

Однако, по данным ряда авторов, несмотря на аналогичное происхождение опухолей и одинаковый подход к лечению, наблюдается различная степень их дифференцировки и различный прогноз.

Так, для ПНЭО характерны более выраженная нейроэктодермальная дифференцировка и более агрессивное течение.

У 25% пациентов опухоль локализуется в костях таза, в то время как у 50% опухоль локализуется на конечностях. Кроме того, достаточно часто поражаются ребра и позвоночник. Саркома Юинга может поражать любые кости и (реже у пациентов детского возраста) возникает исключительно в мягких тканях [1,2].

1.3 Эпидемиология

Саркома Юинга является второй по частоте первичной злокачественной опухолью кости. Наиболее часто она возникает у детей и подростков, но также встречается и у взрослых. Медиана заболеваемости ~15 лет, преобладают мужчины в соотношении 1,5:1. Саркома Юинга диагностируется у белых с частотой 0,3 на 100000 населения ежегодно, у выходцев из Африки и Азии случаи заболевания редки [3,15].

1.4 Кодирование по МКБ 10

C40	Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей конечностей
C40.0	ЗНО лопатки и длинных костей верхней конечности
C40.1	ЗНО коротких костей верхней конечности
C40.2	ЗНО длинных костей нижней конечности
C40.3	ЗНО коротких костей нижней конечности
C40.8	Поражения костей и суставных хрящей конечностей, не перечисленные выше
C41	Злокачественное новообразование костей и суставных хрящей других и неуточненных локализаций
C41.0	ЗНО костей черепа и лица
C41.1	ЗНО нижней челюсти
C41.2	ЗНО позвоночного столба
C41.3	ЗНО ребер, грудины и ключицы
C41.4	ЗНО костей таза, крестца и копчика
C41.8	Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49	Злокачественное новообразование других типов соединительной и мягких тканей
C49.0	ЗНО соединительной и мягких тканей головы, лица и шеи
C49.1	ЗНО соединительной и мягких тканей верхней конечности
C49.2	ЗНО соединительной и мягких тканей нижней конечности
C49.3	ЗНО соединительной и мягких тканей грудной клетки
C49.4	ЗНО соединительной и мягких тканей живота
C49.5	ЗНО соединительной и мягких тканей таза
C49.6	ЗНО соединительной и мягких тканей туловища неуточненной локализации
C49.8	Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы вышеуказанных локализаций
C49.9	ЗНО соединительной и мягких тканей неуточненной локализации

1.5 Классификация

Для стадирования ОССЮ используется 6-ая версия TNM классификации (Международной классификации злокачественных опухолей). (Таблица 2) Для определения стадии заболевания, следует придерживаться общих правил, применяемых для всех локализаций злокачественных опухолей, а именно:

1. Во всех случаях должно быть гистологическое подтверждение диагноза;
2. Описываются две классификации:
   1. клиническая (TNM) применяется до начала лечения, которая основывается на данных всех доступных методов обследования, данных биопсии и хирургических способах исследования;
   2. патологическая классификация (постхирургическая, патогистологическая), которая обозначается pTNM, основанная на данных, полученных до начала лечения, но дополненных или измененных на основании сведений, полученных при хирургическом вмешательстве или патоморфологическом исследовании операционного материала.
3. На основании данных TNM или рТ pN рМ производится группировка по стадиям;
4. При сомнениях в правильности определения категории TNM — надо выбирать низшую (т. е. менее распространенную) категорию;
5. При тотальном поражении кости или практически на протяжении всего длинника кости, или при поражении соседних костей, выставляется T3.

Таблица 2 – Классификация TNM

Первичная опухоль (Тumor)
Тх	Размер первичной опухоли не был определен
T0	Отсутствие данных о первичной опухоли
T1	Наибольший размер опухоли ? 8 см
T2	Наибольший размер опухоли >8 см
T3	Несколько несвязанных опухолей в первичной зоне поражения кости
Регионарные лимфоузлы (Nodus)
Nx	Исследование регионарных лимфоузлов не проводилось
N0	Нет данных о поражении регионарных лимфоузлов
N1	Поражение регионарных лимфоузлов
Отдаленные метастазы (Мetastasis)
Mx	Исследование для выявления отдаленных метастазов не проводилось
M0	Нет данных об отдаленных метастазах
M1	Отдаленные метастазы
M1a	в легких
M1b	другие локализации

Степени злокачественности опухоли представлена в таблице 3:

Таблица 3 – Гистологическое стадирование

Gx	исследование не проводилось
G1	хорошо дифференцированная
G2	умеренно дифференцированная
G3	плохо дифференцированная
G4	недифференцированная

Надо отметить, что для опухолей семейства саркомы Юинга характерна только высокозлокачественная (G3 и G4) степень дифференцировки.

Таблица 4 – Стадирование

Стадия	TNM	Злокачественность (G)
Стадия IA	T1N0M0	низкозлокачественная
Стадия IB	T2N0M0	низкозлокачественная
Стадия IIA	T1N0M0	высокозлокачественная
Стадия IIB	T2N0M0	высокозлокачественная
Стадия III	T3N0M0	любая G
Стадия IVA	любая T, N0, M1a	любая G
Стадия IVB	любая Т, N0, М1b любая T, N1, любая M	любая G любая G

2. Диагностика

2.1 Жалобы и анамнез

• Рекомендовано особое внимание уделить жалобам на боль в определенном месте, часто усиливающуюся в вечернее и ночное время. [2,3,4].

Уровень убедительности C (уровень доказательности 4)