Лимфома — что это такое?

Лимфома — это злокачественное заболевание, поражающее лимфатическую систему. Если точнее, то речь идет о группе заболеваний, потому что их несколько — и они отличаются разными особенностями.

Сама лимфатическая система — это сложная система, сосуды которой охватывают все внутренние органы. В нее также входят лимфоузлы, которые формируют лимфоциты, очень важные для нашего иммунитета. У этой системы несколько ключевых функций.

Барьерная очищает лимфу и задерживает нежелательные для организма частицы (например, погибшие клетки).

Транспортная функция доставляет питательные вещества к органам, а иммунная помогает бороться с вирусами, бактериями, любыми вредными клетками.

Если развивается лимфома, лимфатические клетки начинают делиться бесконтрольно, появляются опухоли, которые без своевременного лечения грозят пациенту в том числе и летальным исходом.

Причины

Точные причины лимфомы на данный момент не установлены — впрочем, так обстоят дела со многими злокачественными образованиями. Но можно говорить о том, что есть факторы, способствующие развитию заболевания.

К этим факторам относят перенесенные вирусные болезни, бактериальные инфекции, прием иммунодепрессантов, влияние некоторых химических веществ, а также определенный возраст и пол.

В группе риска находятся люди в возрасте от 55 лет, поскольку иммунитет у таких пациентов ослаблен в силу естественных причин, накопленных заболеваний. Но лимфомы довольно распространены, поэтому встречаются и в более молодых группах — до 35 лет, в детском возрасте. Зависимость по полу отмечается в случае с лимфомой Ходжкина — она чаще встречается у мужчин.

К опасным вирусам, способным впоследствии привести к такой болезни, относят вирус Эпштейна-Барр, мононуклеоз, гепатит, ВИЧ, отдельные виды герпеса и т. д.

Говоря о химическом факторе, мы подразумеваем регулярный контакт с агрессивными химическими веществами, которые имеют токсическое действие. Тут в группе риска находятся люди, которые регулярно контактируют с разными растворителями, пестицидами и подобными опасными компонентами.

Что касается иммунодепрессантов, то речь обычно идет о ситуациях, когда у человека обнаруживают аутоиммунное заболевание. В таком случае нужно подавить реакцию организма на собственные клетки — в результате может пострадать и лимфатическая система. Это встречается при системной красной волчанке, ревматоидном артрите и т. д.

Симптомы

Чаще всего пациент или его близкие замечают проблему, когда возникают три распространенных признака: сильная потливость, активное снижение веса и повышенная температура. Температура при лимфоме обычно повышается до 38 градусов, но на поздних стадиях заболевания может превышать и 39 градусов.

Снижение веса часто происходит на фоне тошноты, рвоты, плохого самочувствия. То есть пациент не хочет употреблять пищу, от чего и теряет в весе.

• увеличенные лимфоузлы — в одной или нескольких зонах;
• сонливость, слабость;
• боли разной локализации — могут болеть голова, спина, грудь, живот;
• ощущение зуда в пораженной области и в любом другом месте тела.

Интересно, что увеличенные лимфоузлы при таких заболеваниях обычно не болят, в том числе и при пальпации. Могут наблюдаться болезненные ощущения, если человек выпил, например, алкоголь. А еще такие узлы не реагируют на антибактериальные препараты — это тоже можно считать признаком лимфомы.

Еще один симптом лимфомы — зуд кожи. Чаще всего он встречается у ходжкинских форм заболевания (его отмечают около трети пациентов). Зуд захватывает либо отдельные участки тела, либо всю его поверхность.

Иногда случается так, что этот симптом ощущается даже во время ремиссии. Сильнее всего пациенты ощущают этот симптом ночью.

Нередко он проходит самостоятельно, а также может проходить, затем возвращаться безотносительно к стадии заболевания.

К специфическим симптомам лимфомы также относят:

• Кашель (если болезнь локализуется в грудной клетке). В зависимости от стадии болезни могут наблюдаться болезненные ощущения в груди, а также одышка.
• Отечность. Как правило, локализация отеков зависит от расположения пораженных лимфоузлов.
• Проблемы с ЖКТ: диарея, запоры, тошнота и т. д.

На первых этапах болезнь не так явно себя выражает, поэтому пациента должны насторожить увеличенные лимфоузлы и состояние слабости — уже этого достаточно, чтобы обратиться за помощью к врачам для обследования.

Виды лимфом по агрессивности

Так называемые вялые лимфомы (они же индолентные) развиваются медленно и в течение нескольких лет не угрожают жизни пациента. При своевременном лечении высоки шансы на долгую и стойкую ремиссию. В эту группу включают лимфоцитарную, а также фолликулярную лимфому.

Агрессивные формы, к которым относятся диффузные (смешанные и крупноклеточные) формы, способны убить организм в течение месяцев, а высокоагрессивные — даже в течение недель. К последним, например, относятся Т-клеточная лейкемия, лимфома Беркитта. В лечении любого заболевания и в поддержании адекватного состояния пациента большую роль играет своевременность профессиональной помощи.

У детей

Если сравнить симптомы лимфомы у взрослых и детей, окажется, что у более молодого организма чаще встречаются агрессивные формы. Такие заболевания среди юных пациентов довольно распространены — они занимают до 10% от всех видов рака, с которыми они сталкиваются. Обычно диагностируются они в возрасте от пяти до десяти лет, в остальных группах гораздо реже.

Осложняется ситуация и тем, что маленькие дети не могут описать врачам свое состояние детально, поэтому приходится определять болезнь по типичным признакам. Если ребенок много потеет, быстро устает и становится раздражительным (либо апатичным), это серьезный повод обратиться к специалистам.

Диагностика

Обычно диагностика лимфомы включает:

В зависимости от ситуации диагностика лимфомы может дополняться специфическими исследованиями на усмотрение врача.

Лечение

Два основных способа лечения лимфомы — это лучевая терапия и химиотерапия. Также используется трансплантация собственных стволовых клеток пациента или же трансплантация от донора. Схем лечения очень много — они зависят от стадии, особенностей болезни, а также от того, как иммунитет человека отвечает на те или иные действия, реагирует ли он на предыдущую терапию.

Если вы хотите проконсультироваться по вопросам лечения лимфомы, в АО «Медицина» в Москве работают онкологи, которые готовы принять вас и разобраться в проблеме детально.

Вопросы и ответы

Каковы прогнозы при лимфоме?

Это зависит от степени агрессивности опухоли, а также от того, на какой стадии обнаружена проблема и от особенностей организма. Точные прогнозы, как правило, не могут дать даже врачи — но чем раньше найдена проблема, тем выше шансы прожить еще долгую и комфортную жизнь.

Есть ли профилактика лимфомы?

Как и в случае с другими злокачественными заболеваниями, специфической профилактики в данном случае нет. Все, что можно делать, — вести здоровый образ жизни, чтобы снизить риски разных неприятностей для организма.

Можно ли при лимфоме использовать лечение народными средствами?

Ни в коем случае. Подобные заболевания лечатся исключительно силами традиционной медицины — и только самыми современными способами. Делая ставку на альтернативные решения, пациент сильно рискует своей жизнью и значительно снижает ее продолжительность.

Лимфома

Лимфома – это онкологическое заболевание, которое развивается в результате бесконтрольного деления клеток лимфатической системы. Болезнь может поражать различные органы в результате накопления в них лимфоцитов. Их скопления формируют новообразования, которые различаются по степени злокачественности.

Причины возникновения лимфом

Считается, что предрасполагающими факторами для развития лимфоидных опухолей являются:

• возраст 55–60 лет;
• вирусные заболевания (например, вирус Эпштейна – Барр, вирус гепатита C, ВИЧ, вирус Т-клеточного лейкоза);
• бактериальные инфекции (в т. ч. Helicobacter pylori);
• контакт с вредными химикатами (пестициды, растворители, лак, бензол, диоксин);
• генетические аномалии;
• прием иммунодепрессантов.

Общие признаки разных форм лимфомы:

• увеличение лимфатических узлов;
• слабость;
• потеря веса без видимых причин;
• повышенная температура тела;
• зуд в области увеличенных лимфоузлов;
• кашель;
• расстройства пищеварения;
• отеки;
• повышенная потливость (особенно ночью) и др.

В зависимости от типа и локализации патологии симптоматика имеет свои особенности.

Виды и стадии лимфомы

Заболевание принято делить на 2 группы:

• лимфомы Ходжкина (включает 5 подвидов);
• неходжкинские лимфомы (свыше 30 подвидов).

Кроме того, лимфоидные опухоли делятся на следующие группы:

• В-клеточная лимфома (наиболее агрессивна, успешное лечение возможно на ранних стадиях);
• Т-клеточная (чаще поражает кожные покровы и встречается у людей пожилого возраста);
• диффузная В-крупноклеточная (может поразить любой внутренний орган людей 20–50 лет);
• фолликулярная (наиболее редкий вид, хорошо поддается терапии на любой стадии, положительный прогноз в 90 % случаев).

Согласно классификации 1956 г., выделяют четыре стадии развития опухоли.

1. Ограниченный опухолевый процесс, локализованный в одной ткани (в одном органе) без поражения близлежащих (регионарных) лимфатических узлов.
2. Размер опухоли больше, имеются одиночные метастазы в близлежащие лимфатические узлы.
3. Опухоль прорастает в близлежащие ткани, имеются множественные метастазы в регионарные лимфатические узлы.
4. Опухоль глубоко прорастает в окружающие органы и ткани, либо имеются отдаленные метастазы.

Диагностика лимфомы

После тщательного осмотра и опроса пациенту назначаются лабораторные и инструментальные исследования:

• анализы крови (общий, биохимический);
• биопсия тканей опухоли;
• УЗИ, МРТ, КТ;
• молекулярно-генетические исследования;
• рентгенография.

Лимфомы характеризуются большим разнообразием форм и молекулярно-генетической гетерогенностью. В настоящее время диагностика заболевания основывается на морфологических, иммуногистохимических и молекулярно-генетических исследованиях. К числу молекулярно-генетических тестов относится, в частности, выявление мутаций (в первую очередь транслокаций) в клетках опухоли.

Транслокации, характерные для различных типов лимфом

Заболевание Транслокация Онкогены/онкосупрессоры

Фолликулярная лимфома	t(14;18)	BCL2
Лимфоплазмоцитарная лимфома	t(9;14)	PAX5
Мантийноклеточная лимфома	t(11;14)	CCND1 (BCL1)
Лимфома Беркитта	t(8;14)	MYC (c-MYC)
Диффузная В-крупноклеточная лимфома	Транслокации с вовлечением 3q27	BCL6
Анапластическая крупноклеточная лимфома	t(2;5)	ALK

Определение клональности B- и Т-лимфоцитов – еще один эффективный способ диагностики лимфом. Оно основано на таких молекулярных маркерах, как перестройки генов Т-клеточных рецепторов (TCR) и генов тяжелых цепей иммуноглобулинов (IGH).

Лечение лимфомы

Терапия разрабатывается исходя из стадии развития патологии, локализации опухоли и прочих индивидуальных особенностей клинической картины. Лечением заболевания занимается врач-онколог или гематолог. Терапия включает в себя следующие направления:

• лучевую терапию,
• химиотерапию,
• таргетную терапию,
• иммунотерапию,
• хирургические методы.

Лучевая терапия призвана уничтожить раковые клетки лимфомы. Она используется для пациентов с болезнью на первой стадии при отсутствии массивного поражения лимфоузлов и выраженной интоксикации.

Химиотерапия основана на применении медикаментов, угнетающих быстро делящиеся раковые клетки (препараты-цитостатики). Их цель — достижение максимальной ремиссии опухоли. Такими лекарственными препаратами являются, например, алкилирующие средства, антиметаболиты, противоопухолевые антибиотики, алкалоиды.

Таргетная терапия является разновидностью химиотерапии, при которой применяются т. н. таргетные препараты, т. е. направленные на определенную молекулярную мишень в клетке. Примером таргетной терапии лимфом является лечение Ритуксимабом, мишенью которого является рецептор CD20 на поверхности В-лимфоцитов.

Комбинированная химиолучевая терапия лимфомы проводится пациентам со второй стадией при массивном поражении лимфатических узлов и значительной интоксикации.

Иммунотерапия направлена на усиление иммунного ответа против опухолевых клеток в организме человека. Одни иммунопрепараты являются по сути действия таргетными (например, Ритуксимаб), тогда как другие неспецифически усиливают иммунный ответ организма (например, Интерферон).

Прогноз при лимфоме Ходжкина является благоприятным. У пациентов с первой стадией выживаемость в течение 5 лет составляет 95 %, с четвертой стадией — 65 %.

При неходжкинских лимфомах слюнных желез, ЖКТ, легких, орбиты глаза пятилетняя выживаемость больных достигает 60 %. Высокая степень злокачественности лимфоидных опухолей молочной железы, яичников, ЦНС, костей обуславливает менее оптимистичные прогнозы.

Не существует профилактических мер, выполнение которых гарантировало бы защиту от развития лимфомы. Однако если следить за здоровьем, вести правильный образ жизни и регулярно проходить медицинские обследования, можно снизить риски развития заболеваний организма в целом.

Лимфома

Лимфома – это группа заболеваний лимфатических узлов и органов иммунной системы злокачественной природы. Она характеризуется увеличением первых или новообразованиями вторых, инициированных бесконтрольным накоплением так называемых «опухолевых» лимфоцитов. Заболевание проявляет себя первичным опухолевым очагом и может не только давать метастазы, но и переносить опухолевые клетки посредством кровотока или лимфы в параллель с развитием состояния сходного с лейкемией.

Пройти диагностику и лечение лимфомы в Москве приглашает гематологическое отделение ЦЭЛТ. Будучи многопрофильной, наша клиника предлагает широкий спектр платных медицинских услуг и располагает мощной лечебно-диагностической базой.

Наряду с высокой квалификацией наших гематологов, это даёт возможность точно и оперативно ставить диагноз, а также проводить лечение в соответствии с международными стандартами. Узнать ориентировочную стоимость услуг можно в разделе «Услуги и цены».

Рекомендуем уточнять цифры у операторов нашей информационной линии: +7 (495) 788 33 88.

Лимфома – что это такое?

Новообразования злокачественной этиологии, поражающие систему лимфатических структур и кроветворения, делятся на:

• Лейкозы (новообразования костного мозга);
• Лимфомы (новообразования лимфатической ткани).

Среди последних принято выделять:

• лимфомы Ходжкина, которые получили название «лимфогранулёматоз»;
• лимфосаркомы, которые называют неходжкинскими лимфомами.

Они различаются морфологической структурой, характеристиками и клинической картиной.

Согласно медицинской статистике чаще всего лимфосаркомы поражают пациентов старше шестидесяти лет (на их долю приходится половина всех случаев), но способны развиться у лиц любого возраста.

Пациенты мужского пола страдают от них почти в два раза чаще, чем женского. Последние годы гематологи отмечают увеличение числа заболевших лимфомой.

Неходжкинские лимфомы: этиология

Этиология лимфом до сих пор не установлена, а причины новообразований с разной гистологией и локализацией серьёзно различаются. Правильный подход: выделять этиологические факторы, которые повышают риск развития этого заболевания и которые достаточно изучены на данный момент.

Этиологический фактор	В чём заключается?
Нарушения работы иммунной системы	Врождённые и приобретённые иммунодефицитные состояния; Прохождение курса иммуносупрессивного лечения при пересадке органов или костного мозга (риск заболеть возрастает в тридцать-пятьдесят раз!).
Инфекции	Вируса иммунодефицита (ВИЧ-инфекция, гепатит «С»); Вирус герпеса человека IV типа; Спиралевидная грамотрицательная бактерия “Helicobacter pylori” на фоне язвы желудка.
Ряд сопутствующих патологических состояний	Системная красная волчанка; Ревматоидный артрит; Аутоиммунный тиреоидит.
Контакт с токсинами	Бензолы, гербициды; Ультрафиолетовое излучение; Лучевая терапия; Приём цитостатиков при прохождении химиотерапии.

Неходжкинские лимфомы: классификация

Классификация лимфом основана на самых разных параметрах:

Тип/вид/форма лимфосарком	Отличительные особенности
По области развития
Нодальные	В лимфатических узлах.
Экстранодальные	В органах: Нёбные миндалины; Слюнные желёзы; Желудок; Селезёнка; Кишечник; Лёгкие; Щитовидная железа.
По скорости развития
Индолентные	Развиваются медленно, больные без лечения могут прожить от семи до десяти лет.
Агрессивные	Развитие отличается высокой скоростью, без лечения больные живут до двух лет.
Высоко агрессивные	Бурное развитие и генерализация, охватывающая весь организм – летальный исход может наступить уже через несколько месяцев.
По типу лимфоцитов
В-клеточные	Более 80% новообразований происходит из лимфоцитов «В». Среди них выделяют: Диффузные – агрессивно растущие, поддающиеся лечению в половине случаев; Фолликулярные – развиваются медленно, но могут переродится в агрессивную форму; Мелкоклеточные и хронические лимфоцитарные – сходные типы, могут развиваться в течение десяти лет и на определённом этапе превращаться в агрессивные; Растущие из клеток маргинальной зоны – растут медленно и локально, хорошо излечиваются; Медиастинальные – крайне редкие, в трети случаев развиваются у женщин фертильного возраста, характеризуются бурным ростом, излечиваются в половине случаев; Лимфому Беркитта – редкий тип, выявляемый у молодых пациентов мужского пола, отличается агрессивным ростом, излечивается в половине случаев.
Т-клеточные	Представлены следующими типами: Лимфобластные – редкие (не более 2%), поражают молодых пациентов, трудно поддаются лечению; Периферические – кожные, ангиоиммунные, экстранодальные, отличаются быстрым ростом и неблагоприятным исходом.

Лимфомы: симптомы

Симптоматика лимфом серьёзно отличается, поскольку зависит от того, где именно начала развиваться опухоль, её распространённости и гистологического типа.

Она проявляется тремя синдромами, лимфаденопатией, интоксикацией организма, его лихорадочными состояниями и поражениями органов.

Первый признак – увеличение лимфатических узлов, которые вначале сохраняют эластичность и подвижность, но по мере развития заболевания объединяются в крупные конгломераты. Другие клинические проявления:

• Беспричинное повышение температуры тела;
• Интенсивное потоотделение в ночное время;
• Утрата веса при том же рационе;
• Постоянное ощущение усталости.

Среди поражённых органов может быть желудочно-кишечный тракт, головной мозг, молочные желёзы, кости, паренхима лёгких. Новообразования крупного объёма давят на внутренние органы, чем создают состояния, несущие угрозу для жизни больного. Поражённые узлы:

• средостения – сдавливают пищевод и трахею, провоцируя синдром верхней полой вены;
• расположенные в брюшине и за ней – давят на кишечник, приводя к непроходимости и скоплению лимфатической жидкости, нарушениям мочеиспускания;
• желудка или кишечника – провоцируют кровотечения и даже перитонит.

Больные очень восприимчивы к инфекциям и регулярно болеют ими, что ещё сильнее усугубляет их состояние.

Лимфомы: диагностика

Для того, чтобы точно поставить диагноз онкогематологи ЦЭЛТ назначают пациенту следующие исследования:

• забор образцов тканей опухоли посредством биопсии, лапароскопии или пункции и их гистологические и цитологические исследования;
• УЗ-сканирование, рентгенография, компьютерная или магнитно-резонансная томография средостения, грудной клетки, брюшины, лимфатических узлов, молочных желёз;
• Лабораторные исследования биохимического комплекса, оценка факторов риска, а также функции внутренних органов.

Лимфомы: лечение

Разработка тактики лечения лимфомы специалистами ЦЭЛТ основана на полученных результатах диагностики и индивидуальных показаниях пациента. Она может включать в себя хирургическое вмешательство, лучевую и химическую терапию:

Методика лечения	В чём заключается?
Лучевая терапия	Показана самостоятельно исключительно при локализованных формах патологии и низкой степени злокачественности новообразования. Может применяться в тех случаях, когда других способы лечения недоступны по тем или иным причинам.
Химиотерапия	Чаще всего начинается с применения нескольких цитостатических препаратов разных групп. Может проводиться самостоятельно или в сочетании с лучевой терапией, что позволяет достигать более продолжительных ремиссий. Как правило, требует двух-трёх курсов для того, чтобы добиться полной ремиссии.
Операции	Показаны при изолированных поражениях внутренних органов, чаще всего – желудочно-кишечного тракта. Направлены на полное или частичное удаление и требуют проведения химиотерапии.
Дополнительные	Комбинированное введение химических препаратов и иммунопрепаратов в виде интерферонов; Пересадка костного мозга; Пересадка периферических стволовых клеток.

В ЦЭЛТ приём ведут врачи-гематологи высшей категории, кандидаты и профессора медицинских наук с многолетним опытом практической и научной работы. Вы можете записаться к ним на консультацию онлайн или по телефону: +7 (495) 788 33 88.

Не менее квалифицированные специалисты работают в урологическом отделении нашей клиники. Вы можете обратиться к ним и решить любую деликатную проблему, которая снижает качество Вашей жизни.

У них можно пройти такую диагностическую процедуру, как цистоскопия мочевого пузыря.

В ЦЭЛТ вы можете получить консультацию гематолога.

• Первичная консультация — 3 500
• Повторная консультация — 2 300

Записаться на прием

Записавшись на прием гематолога, вы сможете получить всестороннюю консультацию. В компетенции врача находится лечение различных заболеваний крови, большинство из которых можно выявить на ранних стадиях и назначить своевременное лечение, позволяющее справиться с болезнью быстро и легко.

Лабораторные исследования

• Клинический анализ крови — 950
  руб.
• Коагулограмма развернутая — 2 000
  руб.
• Обмен железа (железо несвязанное, трансферин) — 700
  руб.
• Витамин В 12 — 650
  руб.
• Фолиевая кислота — 650
  руб.
• Цитологическое исследование пунктатов (1 локализация) — 1 900
  руб.
• Цитологическое исследование пунктатов щитовидной железы и других органов и тканей (1 локализация) — 1 900
  руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала лимфоузлов — 3 500
  руб.
• Гистологическое исследование биопсийного материала ткани костного мозга — 4 500
  руб.

Ультразвуковые исследования

• УЗИ органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) — 3 800 руб.
• УЗИ лимфатических узлов, комплексное (несколько регионов) — 3 000 руб.
• Ультразвуковое исследование и компрессионная эластография поверхностных лимфатических узлов — 4 000 руб.

Рентгенологические исследования

• Рентгенография органов грудной клетки (обзорная) — 2 500 руб.

Компьютерная и магнитно-резонансная томография

• КТ гепато-панкреато-дуоденальной области и селезенки — руб.
• МР томография органов брюшной полости (печень, желчный пузырь, поджелудочная железа, селезенка) с внутривенным введением контрастного вещества — 14 000 руб.

Гематолог может дать вам рекомендации по профилактике заболеваний и улучшению общего состояния крови. Используемые в этом случае медикаменты активизируют природные процессы в организме, давая ему самому накопить силы для противостояния возможным болезням.

Лимфома

Лимфома (lymphoma) – злокачественная опухоль клеток иммунитета.При ней лимфоциты увеличиваются до гигантских размеров, бесконтрольно делятся и поражают лимфатическую систему: лимфоузлы, костный мозг, вилочковую железу.

От других онкологических заболеваний лимфома отличается диссеминацией по всему организму: с током лимфы переродившиесязлокачественныеклетки попадают во внутренние органы и критически нарушают их работу. Болезнь долго течет бессимптомно, а когда начинает проявляться, то часто весь организм уже поражен.

Большинстволимфомхарактеризуетсяпрогрессирующим течением и высокой злокачественностью с метастазированием. Тем не менее при раннем их выявлении благоприятный прогноз достигает ~90%.

Статистические данные о лимфомах:

• Ежегодно в России выявляют около 25 000 пациентов с раком данного типа – это 4% от всех онкобольных.
• Мужчины болеют чаще, чем женщины.
• Возрастной пик заболеваемости – 30-34 года и после 60 лет.
• В группе риска – больные с артритом двух и более суставов.
• Провоцирующий фактор – дефицит селена в организме.
• Есть предположение, что окрашивание волос чаще 1 раза в месяц темной краской увеличивают риск развития лимфомы на 26%.
• Считается что витамин Д обладает защитными свойствами против лимфомы.
• Благодаря современным методикам и препаратам за последние 10 лет смертность от лимфом в России снизилась на 27%.

Виды лимфом

Различают две основные группы заболевания – лимфому Ходжкина и неходжкинские лимфомы. Они развиваются из разного типа клеток, отличаются характером течения и по-разному реагируют на терапию.

Лимфома Ходжкина (ЛГМ) – лимфогранулематоз, злокачественная гранулема.ХарактеризуетсяпоражениемВ-лимфоцитов. Отличается агрессивным течением, при этом хорошо поддается лечению Источник:И.И.

Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.

62-69 .

Неходжкинские лимфомы (НХЛ)поражают не только В-, но и Т-лимфоциты. Всего выделено 30 подтипов.Большинство из них менее агрессивно, но и труднее лечится.

Классификация неходжкинских лимфом в соответствии с 4-й редакцией ВОЗ 2008 года:

• В-лимфобластная НХЛ;
• болезнь тяжелых цепей;
• В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• волосатоклеточный лейкоз;
• диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• лейкоз Беркитта;
• НХЛ из клеток мантийной зоны;
• лимфоплазмоцитарная НХЛ;
• медиастинальная диффузная В-крупноклеточая НХЛ;
• нодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• первичная экссудативная НХЛ;
• плазмоклеточная плазмоцитома/миелома;
• селезеночная НХЛ маргинальной зоны;
• фолликулярная НХЛ;
• хронический лимфолейкоз;
• экстранодальная В-клеточная НХЛ маргинальной зоны;
• Т-лимфобластная НХЛ;
• агрессивный NK-клеточный лейкоз;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным поражением кожи;
• анапластическая крупноклеточная НХЛ с первичным системным поражением;
• ангиоиммунобластная Т-клеточная НХЛ;
• гепатолиенальная Т-клеточная НХЛ;
• грибовидный микоз Сезари;
• неуточненная периферическая Т-клеточная НХЛ;
• Т-клеточная панникулитоподобная НХЛ подкожной клетчатки;
• Т-клеточный лейкоз;
• Т-клеточный лейкоз из больших гранулярных лимфоцитов;
• Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз;
• экстранодальная NK/T-клеточная лимфома назального типа;
• энтеропатическая Т-клеточная НХЛ.

Самые распространенные в клинической практике лимфомы: Ходжкина, фолликулярная и диффузная В-крупноклеточная Источник:Г.С. Тумян Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470 .

По характеру поражения и патогенезу все лимфомы делятся на 3 основные группы:

• агрессивные – для них характерно быстрое развитие с ярко выраженной симптоматикой;
• экстранодальные – первичное поражение формируется не в лимфатических узлах, а сразу во внутренних органах;
• индолентные – отличаются своим медленным и благоприятным течением; могут не требовать терапии, иногда достаточно регулярно наблюдаться у врача.

Для каждого вида лимфом существует особая схема лечения.

Стадии лимфом

В зависимости от распространенности опухоли определяют стадию патологического процесса. В соответствии с международной классификацией AnnArborвыделяют 4 стадии заболевания:

• На 1-й стадии в лимфомный процесс может быть вовлечена одна группа лимфатических узлов.
• На 2-й допускается вовлечение двух и более групп по одну сторону от диафрагмы.
• На 3-й стадии опускается поражение лимфатических узлов по обе стороны диафрагмы.
• На 4-й стадии в процесс вовлекаются внутренние органы – мозг, сердце, печень, селезенка, желудок, кишечник.

Каждую стадию дополнительно маркируют титрами А и Б. Титр А указывает на отсутствие ключевых симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса. Титр Б указывает, что такие проявления есть.

Причины возникновения лимфом

Единого причинного фактора развития заболевания не выделено. На данный момент ученые считают, что патпроцесс запускается комплексом причин. К ним относят:

• наследственную предрасположенность;
• регулярные контакты с токсинами и канцерогенами;
• вирус герпеса, гепатита, хеликобактер пилори и другие инфекционные заболевания;
• аутоиммунные и иммунодефицитные состояния;
• повторяющиеся пневмонии;
• иммуноподавляющую терапию после пересадки почек, стволовых леток и т. д.;
• операции по вставке грудных имплантатов (предположительно).

Симптомы

Помимо основных симптомов – лихорадки, сильной ночной потливости и резкого снижения веса – для патологии характерны:

• слабость и повышенная утомляемость;
• повышение температуры;
• потеря веса;
• увеличение лимфатических узлов (часто, но не всегда; при этом они безболезненны и не уменьшаются в результате лечения антибиотиками, как при инфекционных заболеваниях).

Иногда возможен кожный зуд. При поражениях опухолью грудной клетки возможны затрудненное дыхание, одышка и кашель.

При локализации новообразования в брюшной полости наблюдают расстройства пищеварения, тошноту, рвоту, распирающие боли в животе и нижней части спины. При поражении костного мозга больные жалуются на боли в костях.

Если в патологию вовлечены лицевые и черепные структуры, есть жалобы на головные боли и распирающие боли в лице и шее.

Диагностика лимфом

Диагноз ставят по результатам микроскопического исследования биоптата – образца лимфоидной ткани. По результатам дифференциальной биопсии определяют тип опухоли.

Чтобы выявить опухоли в разных частях тела, применяют методы лучевой диагностики: рентгенографию, сцинтиграфию, магниторезонансную, позитронно-эмиссионную и компьютерную томографию.

При необходимости уточнить некоторые особенности патпроцесса назначают лабораторные анализы крови – иммуноферментотипирование методом проточной цитометрии, молекулярно-генетические и цитогенетические исследования Источник:Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe ES Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8 .

Методы лечения

Наиболее распространенные методы лечения лимфом:

• лучевая терапия;
• химиотерапия;
• радиотерапия;
• биологическая терапия;
• трансплантация стволовых клеток;
• хирургическое вмешательство.

Они применяются как в виде отдельных курсов, так и в комплексе. Выбор лечебной схемы зависит от вида опухоли и общего состояния больного.

Лечебная тактика

Индолентные лимфомы могут не требовать лечения, а только наблюдения онкогематолога. Терапия показана при первых признакахпрогрессированияпатпроцесса. При локализованныхопухоляхдостаточнорадиотерапевтического облучения пораженных структур. При генерализованных формах показана химиотерапия.

При агрессивном течении заболевания одна из наиболее эффективных лечебных схем – химиотерапия по протоколу СНОР в сочетании с иммунотерапевтическимипрепаратами из группы моноклональных антител. При высокоагрессивных видах опухолей может быть назначена высокодозная химиотерапия в сочетании с трансплантацией кроветорных стволовых клеток.

Лечение отдельных типов лимфом

Основной метод лечения лимфомы Ходжкина ЛГМ– химиотерапия. Противоопухолевые цитотоксины назначают в разных лекарственных формах.

Химиотерапия носит цикличный характер – медикаментозные курсы чередуются с периодами реабилитации Источник:Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8 .

Радиотерапия – излучение высокой мощности – в качестве самостоятельного лечения ЛГМ может быть оправдана в отдельных случаях – когда в процесс вовлечена одна, максимум две группы лимфатических узлов. Чаще ее назначают в комплексе с химиотерапией. На поздних стадиях заболевания метод показан в качестве паллиативного лечения.

Биологические препараты – моноклональные антитела – при лечении лимфомы применяют для активизации иммунной системы. Лучевую терапию проводят регионарно, в области вовлеченных в онкологический процесс лимфоузлов.

В некоторых случаях при лечении ЛГМ оправдано удаление селезенки. Если увеличенные лимфатические узлы сдавливают соседние органы,может быть показано их иссечение.

При рецидивах заболевания, а также с целью уничтожения раковых клеток, на которые не действуют стандартные дозировки лучевой и химиотерапии, назначают высокие терапевтические дозы, разрушающие вместе с опухолью ткани костного мозга. После такого курса показана трансплантация органа. Взятые заранее собственные либо донорские стволовые клетки формируют новую иммунную систему.

Хорошие результаты в лечении НХЛ демонстрирует также комбинация лучевой и химиотерапии. В некоторых случаях успешно применяют инновационную техникулюмбально-пункционного введения противоопухолевых антител.

НХЛ с агрессивным течением плохо поддаются лечению. Наиболее эффективный метод борьбы с этим заболеванием – пересадка костного мозга.

Прогнозы

Прогноз для пациентов с лимфомами зависит от стадии процесса, возраста и состояния больного, а также от результатов терапии. При лимфоме Ходжкина пациенты молодого возраста на ранних стадиях,как правило, полностью выздоравливают. У 8 из 10 удается добиться устойчивой ремиссии. Пятилетняя выживаемость при 1-й стадии составляет 95%, при 4-й – 65%.

При НХЛ селезенки, лимфоузлов и слизистых средняя пятилетняя выживаемость – порядка 70%. При НХЛ ЖКТ, слюнных желез, глазных орбит средняя пятилетняя выживаемость – около 60%. Менее благоприятный прогноз у агрессивных НХЛ молочных желез, яичников, ЦНС и костей – пятилетняя выживаемость в среднем меньше 30%.

Клинические рекомендации после лечения лимфом и профилактика

Избегайте факторов риска – интоксикаций и контакта с канцерогенами. Вакцинируйтесь, а если заболели инфекционной болезнью – не занимайтесь самолечением.

При первых признаках лимфомы обращайтесь к врачу. Ежегодно проходите профилактические медосмотры, придерживайтесь правильного питания и старайтесь вести здоровый образ жизни.

Источники:

• И.И. Яковцова, В.Д. Садчиков, В.М. Садчикова, О.В. Долгая, С.В. Данилюк, А.Е. Олейник. Лимфома Ходжкина: эволюция клинических классификаций // Вестник проблем биологии и медицины, 2013, №3, т.2 (103), с.62-69.
• Г.С. Тумян. Неходжкинские лимфомы // Клиническая онкогематология, 2015, 8(4), с.455-470.
• Wang HW, Balakrishna JP, Pittaluga S, Jaffe E. Diagnosis of Hodgkin lymphoma in the modern era // Br J Haematol. 2019 Jan;184(1):45-59. doi: 10.1111/bjh.15614. Epub 2018 Nov 8.
• Sermer D, Pasqualucci L, Wendel HG, Melnick A, Younes A. Emerging epigenetic-modulating therapies in lymphoma // Nat Rev Clin Oncol. 2019 Aug;16(8):494-507.doi: 10.1038/s41571-019-0190-8.

Информация в статье предоставлена в справочных целях и не заменяет консультации квалифицированного специалиста. Не занимайтесь самолечением! При первых признаках заболевания необходимо обратиться к врачу.