Заячья губа — что это такое?

Термин «заячья губа» (более научное название – «хейлосхизис») означает порок развития челюстно-лицевой области. Его главный признак – расщепление (незаращение) верхней губы, что приводит к значительному эстетическому дефекту. Болезнь проявляется при рождении, чаще – у мальчиков.

Формирование челюстно-лицевых органов происходит на 8-й неделе внутриутробного развития, тогда же и возникает этот порок.

Две основные формы «заячьей губы»

• Полная. В этом случае, новорожденный имеет на лице глубокую трещину, расположенную между краем верхней губы и носом. Трещина может располагаться только с одной стороны носа или с обеих.
• Неполная. Частичное расщепление располагается, как правило, только с одной стороны и не затрагивает всю область между краем верхней губы и носом.

Глубина трещины может колебаться от частичного поражения одних мягких тканей до «захвата» костей неба и верхней челюсти (в самом тяжелом случае, когда у ребенка диагностирована не только «заячья губа», но и «волчья пасть»).

Причины возникновения этого порока

Основная причина – генетическая мутация. Изменения происходят в гене TBX22.
Основные факторы, способствующие возникновению мутации:

• Прием некоторых лекарственных препаратов (особенно антибиотиков) во время беременности.
• Сильный и продолжительный токсикоз.
• Вредные привычки (курение, употребление алкоголя, наркотиков).
• Воздействие радиации.
• Сильные переживания, частые и продолжительные стрессы.
• Возраст беременной женщины (старше 35 – 40 лет).
• Генетическая предрасположенность. В медицинской литературе встречаются утверждения, что порок передается по наследству.

Какие проблемы и неудобства (кроме неэстетичной внешности) причиняет «заячья губа»

Помимо заниженной самооценки и комплексов, которые могут развиться у ребенка с таким дефектом внешности, «заячья губа» с младенчества причиняет массу проблем:

• Она препятствует нормальному питанию, поскольку грудному младенцу с таким дефектом тяжело сосать и глотать.
• Она нередко приводит к зубным патологиям (отсутствию некоторых зубов, искривлению, частым кариесам). Это, соответственно, требует вмешательства стоматолога, вплоть до имплантации недостающих зубов и коррекции прикуса.

Наконец, «заячья губа» нередко служит причиной возникновения дефектов речи. Чаще всего возникают проблемы с произношением согласных и «носовых» звуков.

Можно ли обнаружить «заячью губу» во время внутриутробного развития плода?

Да, в ряде случаев этот дефект виден на УЗИ, начиная с 14 – 16 недели беременности. Однако есть вероятность ошибки, поскольку изображение не всегда достаточно четкое.А вот после родов никаких сомнений не возникает: дефект виден сразу.

Как лечат это заболевание?

Даже в наиболее тяжелых случаях, можно исправить дефект хирургическим путем. После операции, проведенной опытным специалистом, остается лишь небольшой шрам над верхней губой. По сравнению с тем, что было, это сущая мелочь. К тому же, и этот шрам впоследствии можно сделать менее заметным, обратившись к хирургу-косметологу.

Операция может быть проведена всем детям с «заячьей губой», если отсутствуют противопоказания к такому способу лечения. Рекомендуемые сроки – от 3 до 6 месяцев. В отдельных, наиболее тяжелых случаях, препятствующих нормальному питанию новорожденного, операцию можно сделать даже в первые дни жизни.

Необходимо сделать все возможное, чтобы коррекция дефекта была завершена к 3 годам. Потому, что у абсолютного большинства детей именно к этому возрасту начинает активно развиваться речь. Если затянуть с лечением, потом необходимо будет приложить большие усилия, чтобы ребенок начал правильно разговаривать.

Состояние современной медицины позволяет успешно излечить порядка 90% детей, родившихся с «заячьей губой» и «волчьей пастью».

Они могут вести нормальный образ жизни, не испытывая физических и нравственных проблем из-за внешности.

Правда, в большинстве случаев после первоначальной операции требуется дополнительная помощь хирурга, чтобы устранить остаточные деформации, но это делается уже в более зрелом возрасте.

Какие профилактические меры могут принимать будущие родители

Меры профилактики включают планирование беременности, полный отказ от вредных привычек в период перед зачатием и во время вынашивания плода, получение генетических консультаций, отказ от приема антибиотиков и иных сильнодействующих лекарственных препаратов в период беременности (за исключением совершенно необходимых случаев и только по назначению врача). Очень важно также сохранять спокойствие, не допускать нервных стрессов.

Женщины должны помнить, что чем старше будущая мать, тем выше опасность рождения больного ребенка. Поэтому, несмотря на занятость, служебную карьеру и т.д., постарайтесь планировать беременность в молодом возрасте, когда организм больше всего «настроен» на материнство.

Заячья губа у детей и взрослых: причины, симптомы, лечение

Врожденный порок развития верхнечелюстной области лица имеет вид расщепленной губы. В медицине это явление называют хейлосхизис, а в народе – «заячья губа». Иногда патология может иметь большие размеры. С ней рождается около 0,04% младенцев. Причина – мутация гена ТВХ22.

В редких случаях возможно совмещение с еще одним пороком под названием «волчьей губа». Такое случается в 1 случае на 2500 младенцев. Рекомендуется не медлить с исправлением дефекта. В противном случае возникают проблемы с питанием и становлением речи у ребенка. На интеллектуальное развитие врожденный порок не влияет.

Он имеет эстетическое значение и влияет на психологически-эмоциональное состояние.

Информация о врожденном пороке

С врожденным пороком хейлосхизиса встречается 1 ребенок на 1000 младенцев. Дефект формируется в первые месяцы. Начиная с 16 недели развития плода, на УЗИ он визуализируется. Расщелина преимущественно расположена на верхней губе. Может заходить и в область носа. У взрослых и детей эстетический недостаток лечится только кардинальным способом – хирургическим.

В чем скрыты причины рождения детей с эстетическим дефектом губы

С дефектом «заячья губа» причины необходимо искать на генетическом уровне. Ткани челюстно-лицевой области закладываются и формируются в период внутриутробного развития до 8 недель. Если в период беременности женщины было влияние определенных негативных факторов, это также оказывает воздействие на плод. Для формирования патологии могут быть и следующие причины:

• возраст матери и отца, превышающий 40 лет;
• генетическая предрасположенность;
• плохие экологические условия;
• вредные привычки (курение, наркотики, алкоголь);
• сильный авитаминоз во время беременности;
• инфекционные заболевания в анамнезе;
• гипоксия плода на ранних сроках беременности.

Однозначно причины сложно определить. Генетики продолжают исследования в этой области. Известно, что сбой могут давать сразу несколько генов. В последующих поколениях риск рождения ребенка с пороком «заячья губа» приравнивается к 7%.

При хромосомных аномалиях возможно появление не только расщелины губы, но и ряда других синдромов.

Большой риск, если беременная женщина проживает в районах с хронической интоксикацией с влиянием таких веществ: ртуть, бензол, свинец, пестициды.

У вас появились симптомы заячьей губы? Точно диагностировать заболевание может только врач. Не откладывайте консультацию — позвоните по телефону +7 (495) 775-73-60

Какие бывают формы заболевания

Информация о диагностике и лечении

Конечно, «заячья губа» причины и симптомы может иметь с разной степенью выраженности, но диагностика позволяет выявить дефект еще на 14-16 неделе. Это видно на УЗИ. Окончательный диагноз врачи могут поставить только после рождения ребенка. Дефект заметен сразу. Для оценки общего состояния ребенка и исключения других синдромов и пороков сразу проводится диагностика слуха, зрения.

Как можно устранить эстетический дефект

Ответы на частые вопросы

Как выглядит заячья губа?

Врожденный порок «заячья губа» имеет вид расщелины губы. Она может иметь разную протяженность и глубину. В некоторых случаях дефект затрагивает область носа.

Почему дети рождаются с заячьей губой?

Причин для формирования дефекта может быть много. Если на этапе раннего срока беременности женщина подвергается влиянию негативных факторов, риск развития порока «заячья губа» возрастает.

Передается ли заячья губа генетически?

Да, заболевание имеет генетический фактор. Если в роду есть предрасположенность, с вероятностью в 7% может родиться ребенок с врожденным пороком.

Расщелина губы и нёба: исправить порок можно | Морозовская ДГКБ ДЗМ

Расщелина губы и нёба — один из наиболее распространенных врожденных пороков развития верхней челюсти: он встречается у трети пациентов, имеющих врожденные аномалии развития. В Москве с этим пороком развития рождается 1 на 800 малышей.

Выявляется аномалия, как правило, на УЗИ в 1-2 триместре беременности. Такое известие — огромнейший стресс для будущих родителей. Но в большинстве случаев благодаря своевременному и квалифицированному лечению косметические и функциональные дефекты у малыша удается устранить.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно и как лечится сложная аномалия рассказала врач-челюстно-лицевой хирург, врач-пластический хирург Морозовской детской больницы Эльвира Сергеевна Мкртумян.

Что влияет на формирование порока?

Дефект формируется в первые два месяца внутриутробного развития ребенка, когда происходит закладка лицевого скелета. Причиной развития патологии является аномалия хромосом.

На развитие порока влияют как наследственные факторы (7%), так и внешние (40%). К внешним можно отнести инфекционные и вирусные заболевания, курение, наркотики, алкоголизм, применение некоторых лекарственных веществ, недостаток витамина фолиевой кислоты, плохую экологию и так далее.

Какие виды расщелин бывают?

Расщелины могут быть как губы, так и нёба. Они в свою очередь бывают изолированными (только губы или только нёба) и сквозными, когда дефект распространяется на верхнюю губу, альвиолярный отросток и нёбо. Каждый из видов имеет различные степени тяжести. Кроме того, дефект бывает как односторонним (чаще слева), так и двусторонним.

При изолированной расщелине губы, как правило, деформация может быть незначительной, а может сопровождаться деформацией перегородки носа, крыльных хрящей и расщелиной альвеолярного отростка, что в дальнейшем влечет проблемы со стороны зубов.

При расщелинах нёба (от незначительного расщепления только мягкого нёба до тяжелых двусторонних поражений мягкого и твердого нёба) у детей могут возникать проблемы с приёмом пищи, дыханием, сосанием, а в дальнейшем и со звукопроизношением. Благодаря своевременному оперативному вмешательству удается получить идеальный результат лечения.

Самая тяжелая форма — двусторонняя сквозная расщелина губы и нёба. Но даже в таком случае своевременное лечение и реабилитация дают малышу шанс на выздоровление.

Если при проведении внутриутробной диагностики у малыша обнаружена расщелина, что делать родителям?

Самое главное, что хотелось бы сказать родителям, столкнувшимся с этой проблемой, — не нужно беспокоиться. Важно сразу обратиться на консультацию к челюстно-лицевым хирургам, занимающимся лечением патологии.

Мы консультируем будущих родителей еще до рождения малыша. Рассказываем, как правильно кормить ребенка — лучше ложечкой или бутылочкой со специальными сосками, чтобы сохранить глотательные рефлексы, ведь при длительном зондовом кормлении они могут угасать.

Часто данный порок может сопровождаться патологией костной и сердечно-сосудистой систем, почек. Поэтому важно сразу после рождения пройти исследования и исключить данные заболевания. При отсутствии у малыша других тяжелых сопутствующих заболеваний, мы назначаем плановое хирургическое лечение по устранению дефекта.

По требованию родителей после роддома ребенка могут перевести в неонатологическое отделение нашей больницы, где маму обучат кормлению ребенка, обследуют и дадут рекомендации по ведению до плановой операции.

В каком возрасте хирургическое лечение наиболее эффективно?

Оптимальный возраст для проведения операции по коррекции расщелины губы и устранения деформации носа, если нет грубой патологии среди других систем, — 3 месяца. Более ранние пластические операции не дают возможности получить наилучший эстетический результат.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет.

В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Если у ребенка тяжелая форма расщелины, коррекция может проводиться в два этапа. В шесть месяцев, если это касается нёба, — мягкое нёбо, от года до двух лет — твердое нёбо. Если хирургическое лечение проводится одним этапом, то оно выполняется в возрасте от 9 месяцев до 1,5 лет.

В этом есть ряд преимуществ: ребенок переносит один, а не два наркоза, ткани — более созревшие, а значит, результат лечения будет более эффективным. Мы советуем делать пластику нёба детям до двух лет, пока в головном мозге — центре речи — у ребенка не сформировалась неправильная речь.

Какие операции проводятся при расщелине губы и нёба?

Коррекция врожденной аномалии требует комплексного подхода. Она направлена не только на устранение косметического дефекта, но и на реконструкцию функциональных нарушений, устранение проблем с глотанием, дыханием и звукопроизношением. Объем и вид оперативного пособия зависит от особенностей каждого ребенка и подбирается индивидуально.

Если расщелина имеет вид изолированной губы или нёба, хирургическое лечение выполнятся в один этап. В наиболее сложных случаях коррекция проводится в несколько этапов.

При изолированной расщелине губы без выраженной деформации носа выполняется хейлопластика. Создается преддверие полости рта (пространство, расположенное под верхней губой), восстанавливается целостность круговой мышцы верхней губы, формируется красная кайма.

Если дефект верхней губы более тяжелый, то проводится одномоментная хейлоринопластика (пластика губы и носа). Мы выполняем пластику губы и ставим крыльные хрящи носа в симметричное положение.

На 7 сутки снимаются послеоперационные швы и дети выписываются из стационара с рекомендациями дальнейшего ведения ребенка.

Изолированная расщелина нёба проявляется как анатомическое повреждение мягкого нёба (подвижной небной занавески) или мягкого и твердого нёба. Патология сопровождается нарушением глотания, дыхания и звукопроизношения.

Пластика нёба включает восстановление твердого нёба и мягких тканей нёбной занавески, закрытие альвеолярного отростка.

После операции по достижению детьми 3-х лет рекомендованы занятия с логопедом для профилактики речевых нарушений, проявляющихся гнусавостью и неразборчивостью речи.

Если одними усилиями логопедов речевые нарушения не устраняются, то существует хирургическая коррекция — устранение нёбно-глоточной недостаточности. Операция заключается в пересадке лоскутов на питающей ножке в области глоточного кольца.

С 5-летнего возраста ребенок направляется на лечение к ортодонту для устранения дефектов зубо-челюстной системы. По окончании ортодонтического лечения выполняется следующий этап хирургического лечения — костная пластика расщелины альвеолярного отростка для устранения костного дефекта альвеолярного отростка.

В Морозовской детской больнице накоплен большой опыт эффективного лечения расщелин губы и нёба. Ежегодно врачи выполняют до 200 операций коррекции данных врожденных пороков развития.

Что такое заячья губа и как это исправить?

Хейлосхизис (заячья губа в простонародье) представляет собой врожденную косметическую патологию, при которой мышцы губ расщепляются на две части. Существуют осложнения хейлосхизиса, при которых расщелина распространяется на небо, челюстную часть скелета. Явление достаточно редкое и встречается у 1% новорожденных детей из 1000. Причина может быть как единой, так и несколько причин вкупе образовывать развитие косметического дефекта у плода. Подробнее о причинах, установке диагноза и лечении, вы узнаете из нашей сегодняшней статьи, посвященной заячьей губе у новорожденных детей.

Точные причины, в результате которых развивается данный косметический дефект, неясны, однако врачи предполагают, что вероятнее всего оказывают влияние следующие факторы:

• Генетическая предрасположенность. Вероятность мутации гена ТВХ-22 при наследственности составляет 7%.
• Злоупотребление табаком, алкоголем, наркотическими средствами при беременности.
• Употребление лекарственных препаратов запрещенных во время беременности, в особенности психотропных лекарств и антидепрессантов.
• Инфекционные и хронические заболевания при беременности. Например, перенесенная оспа, краснуха, корь, герпес.
• Интоксикация при беременности.
• Беременность после 40 лет.
• Вредные условия работы, воздействие радиации;
• Вредное воздействие экологии.

Кроме того, повлиять на формирование хейлосхизиса может падение беременной, резкие удары в живот в первом триместре беременности.

Классификация хейлосхизиса (заячьей губы)

Заболевание подразделяется на несколько видов:

• Заячья губа, расщепленная с одной стороны. Характеризуется внутренним рассечением верхней губы. Как правило, дефект левосторонний:
  • 1. Неполное расщепление: ткани губы частично затронуты. Расщепление представляет собой некрупное углубление, при котором верхняя челюсть не видна;
  • 2. Полное расщепление: ткани губы полностью нарушены. Расщепление начинается от каймы верхней губы и проходит к носу. Становится видна как верхняя челюсть, так и нос, и межчелюстное пространство;
  • 3. Невидимое расщепление: ткани губы и слизистая оболочка не нарушены, повреждены только мышцы.
• Заячья губа, расщепленная с двух сторон. Углубление проходит с левой и с правой стороны центральной линии верхней губы. Дефект может распространиться как на верхнюю губу, так и на верхнее небо:
  • 1. Симметричная патология, при которой может быть и полное и не полное расщепление. Борозды идут параллельно от центральной линии верхней губы;
  • 2. Ассиметричная патология, при которой с одной стороны губы неполная расщелина, а с другой – полная.
• Легкое форма. Дефект распространяется только на ткани губ.
• Осложненная форма. Аномалия затрагивает кость неба, челюстную кость, строение носа и другие части челюстно-лицевой системы.

В редких случаях хейлосхизис распространяется на нижнюю губу, еще реже – на обеих губах одновременно. В основном патология бывает односторонней полной или неполной.

Проявления заячьей губы

Заячья губа у ребенка выражается в следующих нарушениях:

• Затруднительный процесс питания и глотания пищи. При грудном вскармливании процесс сосания осложняется за счет того, что губы неплотно охватывают грудь. Молоко попадает в носовые проходы. Если повреждены ткани неба, то процесс глотания нарушен;
• Проблемы с пережевыванием пищи. Если пластическую операцию сделать не вовремя, то в дальнейшем из-за хейлосхизиса сформируется неправильный прикус. Чаще всего жевательная функция осложнена при двухсторонней форме заячьей губы, когда трещина затрагивает верхнее небо, и ослабевают мышцы;
• Нарушение речи. Произносимые звуки нечеткие, картавые, согласные буквы ребенок не выговаривает;
• Неправильное формирование ряда зубов. Прорезание зубов нарушается в результате челюстной патологии. У ребенка растут дополнительные зубы или процесс роста зубов вовсе останавливается, зубы растут под разным углом наклона, становится неправильным прикус, случаются пропуски зубов в ряду. К тому же у детей с заячьей губой впоследствии развивается кариес и другие стоматологические болезни.

Установление диагноза

Установить предварительный диагноз у ребенка в период внутриутробного развития возможно уже в третьем триместре беременности. Аномалию в строении челюстно-костной структуры определяет врач на УЗИ, но результаты обследования не всегда достоверные.

Поставить точный диагноз возможно только после родов при осмотре новорожденного.

Следует знать, что при установлении диагноза прерывать беременность не нужно, ведь данная патология не влияет на развитие малыша.

Принцип пластической операции по коррекции заячьей губы

Заячья губа лечится посредством пластической операции, т.к. это всего лишь косметический дефект. В зависимости от вида и особенностей проявления хейлосхизиса операций может быть несколько. Успешность проведения операбельного вмешательства составляет 95%.

Коррекция расщелины проводится при условии, что у ребенка нет пороков физического развития, не было травм при родах и т.д.  Как правило, оптимальный возраст коррекции заячьей губы – это возраст от трех до шести месяцев. Повторная операция проводится через пару месяцев после первоначальной. Если патология угрожает жизни ребенка, операция проводится в первые десять дней после рождения.

Лечение заячьей губы в более позднем возрасте не рекомендуется, поскольку оно отразится на развитии речи ребенка.

Если заячья губа имеет полное глубокое расщепление, при котором затронуты ткани носа, то сначала корректируется мягкая ткань челюстно-лицевой структуры, затем удлиняется перегородка носа.

Коррекция полностью устраняет косметический дефект, восстанавливает структуру неба, носа, анатомическое строение губы. Далее лечение направлено на устранение послеоперационного рубца.

Перед проведением операции необходимо пройти обследование у стоматолога, ЛОР-врача, сделать ЭКГ, рентгенографию, МРТ или КТ диагностику лицевой части скелета, сделать анализ крови и мочи, а также хромосомный анализ.

Разновидности пластических операций по коррекции заячьей губы

Для исправления врожденного косметического дефекта существуют три вида пластических операций:

• Метод хейлопластики. Используется только при расхождении мягких тканей губы. Надрез делается одним из трех способов: линейным, треугольным лоскутом, четырехугольным лоскутом. К недостаткам хейлопластики относят недостаточное удлинение корректируемой губы;
• Метод ринохейлопластики. Проводится при расщеплении губы, тканей мышц и носа и его крыльев. Восстанавливается эстетическая и функциональная целостность губы, исправляется положение мышц рта, корректируется и восстанавливается положение носового хряща, ткани и кончика носа;
• Метод ринохейлогнатопластики. Корректируется челюстно-лицевая кость, мягкое небо. Проводится при совмещении расщелины губы с расщелиной неба. Операция предполагает трансплантацию надкостницы голени с целью коррекции целостности челюсти.

Любой вид пластики проводится под общим наркозом. В некоторых случаях проводится несколько видов операций с трехмесячным периодом восстановления.

После проведенной операции в носовые проходы вставляется ватный тампон с целью защиты от грязи, предотвращения появления слизи и сужения носового прохода. На седьмые сутки снимаются швы. Чтобы швы не разошлись, на голову ребенка надевают специальный шлем, а на руки накладывают шины для предотвращения повреждения швов. 

Оценивать результаты операции можно только спустя год. После пластики необходим постоянный осмотр у стоматолога, отоларинголога, логопеда.

После сформирования лицевого скелета допускается пластическая операция по удлинению перегородки и крыльев носа, удалению рубцов.

Знаменитости и заячья губа

Операцию по коррекции заячьей губы перенесли такие знаменитости как Михаил Боярский, Алиса Фрейндлих, Андрей Макаревич, Маша Малиновская.

Среди иностранных знаменитостей аномалия наблюдается у Хоакина Феникса и Сама Хоакина.

Стоимость устранения заячьей губы в Москве

Стоимость пластической операции по устранению дефекта заячьей губы начинается от 18 тыс. рублей. Средняя цена хейлопластики по Москве колеблется в диапазоне от 20 до 75 тыс. рублей. Операция ринохейлопластики обойдется в среднем 45 тыс. рублей, операция ринохейлогнатопластики – в 57 тыс. рублей.

Фото до и после операции детей с заячьей губой

Видео лечения заячьей губы

Вас также может заинтересовать

 

Заячья губа

Заячья губа: что это такое?

Хейлосхизис или заячья губа — это порок развития челюстно-лицевой области, заключающийся в незаращении верхней губы. С данным заболеванием рождается около 0,04% детей (чаще болеют мальчики).

Расщелина губы и нёба формируется на 8 неделе внутриутробного развития плода, когда происходит закладка челюстно-лицевых органов. Она редко является изолированным пороком. В каждом пятом случае заячья губа у детей говорит о наличии тяжелого врожденного синдрома. Лечением проблемы занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, логопеды, стоматологи и педиатры.

Заячья губа у новорожденных: классификация заболевания

Если изучить фото заячьей губы у детей, станет понятно, что расщелина обычно расположена на верхней губе, с левой либо с правой стороны от ее средней линии.

Иногда дефект проявляется сразу с обеих сторон рта или затрагивает нижнюю губу. Чаще одностороннее незаращение наблюдается слева.

На фото заячьей губы у ребенка, которому поставили диагноз двухстороннего хейлосхизиса, вперед выступает весь межчелюстной отросток верхней челюсти.

Выделяют две формы болезни «заячья губа»:

• Полную. Имеется глубокая трещина, восходящая от губы к носу с обеих или только с одной стороны. Патология обусловлена несращением носового отростка с правым/левым верхнечелюстным.
• Неполную (частичную). На лице есть частичное расщепление в виде углубления (обычно оно одностороннее).

Протяженность и глубина дефекта могут быть разными. В легких случаях заячья губа повреждает только мягкие ткани. В тяжелых — негативному воздействию косметического дефекта подвергаются кости нёба и верхней челюсти, что говорит об одновременном развитии заячьей губы и волчьей пасти. Заболевание нередко сопровождается деформацией носа, расщелинами мягкого/твердого нёба.

Почему рождаются дети с заячьей губой

Формирование заячьей губы и волчьей пасти происходит из-за генетических нарушений. Мутация гена TBX22, способствующего расщеплению губы, — это и есть главная причина заболевания. Среди факторов, провоцирующих мутацию:

• употребление антибиотиков во время беременности;
• сильные стрессы, эмоциональные переживания;
• токсикоз;
• неблагоприятное инфекционное/радиационное воздействие;
• употребление наркотиков;
• курение, злоупотребление спиртным.

Особенно опасно воздействие перечисленных факторов в первые два месяца беременности. Также замечено, что чаще рождаются новорожденные с заячьей губой и волчьей пастью у рожениц старше 35-40 лет. Заболевание «заячья губа» может передаваться по наследству, поэтому родителям с данной патологией рекомендовано медико-генетическое консультирование до планирования беременности.

Симптомы заячьей губы

Незаращение губы визуализируется при внешнем осмотре новорожденного. На наличие генетической патологии указывает характерная деформация с односторонним либо двусторонним расщеплением в области нижней/верхней губы. Если проигнорировать важности хирургического лечения заболевания, в будущем у ребенка может развиться заниженная самооценка из-за непривлекательной внешности.

У младенцев заячья губа и волчья пасть препятствуют нормальному процессу сосания и глотания. Глубокие и большие расщелины губы могут привести к тому, что ребенка придется кормить через носовой зонд. В последующем из-за неправильного прикуса и деформации зубов нарушаются процессы пережевывания пищи.

Обычно заячья губа приводит к патологиям зубного ряда. Во рту у пациента могут отсутствовать некоторые зубы, углы их роста также не всегда являются правильными.

Отмечается склонность к образованию кариеса. Чтобы устранить стоматологическую симптоматику, необходимо провести грамотное ортодонтическое лечение, коррекцию прикуса.

В некоторых случаях требуется имплантация недостающих и пересадка лишних зубов.

Дети с заячьей губой испытывают трудности в период постановки звуков. Тогда говорят о ринолалии— расстройстве речевой функции, проявляющемся проблемным произношением согласных, нечетким произношением слов, выраженностью носового звука.

Если Вы обнаружили у себя схожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Легче предупредить болезнь, чем бороться с последствиями.

Диагностика заячьей губы

Понять, что у ребенка сформировалась заячья губа, можно на УЗИ на 14-16 неделе беременности. Однако фото, полученное в результате ультразвуковой диагностики, не всегда позволяет поставить правильный предварительный диагноз.

После появления младенца на свет проблем с диагностикой не возникает. Дефект заметен сразу. Чтобы исключить наличие сопутствующих врожденных пороков, обычно проводятся дополнительные диагностические мероприятия (проверка зрения, слуха, поэтапная оценка уровня развития).

Лечение заячьей губы

Если изучить фото заячьей губы до и после операции, станет понятно, что сегодня данное заболевание успешно лечится — серьезный косметический дефект, препятствующий пережевыванию пищи и формированию речи, после операции превращается в едва заметный шрам над верхней губой.

Лечение врожденной расщелины губы показано всем детям, при условии, что отсутствуют противопоказания к выбранному хирургическому методу. Сделать операцию новорожденному, у которого помимо заячьей губы диагностирована физиологическая желтуха или пороки жизненно важных органов, сразу не удастся.

Хейлопластику принято проводить детям в возрасте от трех месяцев до полугода. При тяжелых формах генетического дефекта возможно осуществление операции в первые дни жизни.

При этом должна наблюдаться стабильная прибавка в весе, не должно быть никаких патологий сердечно-сосудистой системы, ЖКТ, нервной и эндокринной систем, анемии. Считается, что чем раньше проведена хейлопластика, тем менее заметными будут последствия заячьей губы.

Однако из-за малого анатомического размера губ у новорожденных и несовершенства некоторых физиологических функций, высок риск кровопотери. Поэтому врачи выжидают до трех-шести месяцев.

Операция по устранению расщелины позволяет полностью восстановить анатомическую структуру и целостность губ, избавиться от дефекта носа, нёба и иных лицевых нарушений. Также хейлопластика создает предпосылки для правильного развития челюстно-лицевой системы в будущем.

Очень важно, чтобы коррекция заячьей губы и волчьей пасти была завершена к трем годам — периоду, когда активно формируется речь. В противном случае родителям придется приложить много усилий, чтобы их ребенок научился правильно произносить звуки.

Хирургическое лечение заячьей губы

В зависимости от имеющихся дефектов нёба, губы, альвеолярного отростка и носа, хирурги выбирают, какая операция необходима каждому конкретному пациенту:

• Хейлопластика. Операция проводится в первые дни после рождения ребенка. Обеспечивает восстановление эстетической, анатомической и функциональной полноценностей больной губы.
• Ринохейлопластика. Операция позволяет корректировать заячью губу, носовые хрящи, аномально расположенные мышцы ротовой полости. Показана при тяжелых дефектах лицевого скелета.
• Ринохейлогнатопластика. Операция показана, если следует восстановить анатомическую полноценность губы, сформировать полноценный мышечный каркас в области рта, устранить хрящевую деформацию носа, убрать дефекты альвеолярного отростка. Дает возможность создать благоприятные условия для правильного развития носа, губ и верхней челюсти.

Благодаря высокому уровню развития современной медицины 90% детей, рожденных с заячьей губой и волчьей пастью, могут вести нормальный образ жизни, не стесняясь своей внешности. При этом в 70% случаев после проведения хирургического лечения может потребоваться дополнительное вмешательство в старшем возрасте, направленное на устранение остаточных деформаций носа и губы.

Чем опасная заячья губа

При отсутствии своевременного и грамотного лечения заболевание «заячья губа» приводит к неправильному формированию челюстно-лицевой системы, а именно к:

• серьезному эстетическому недостатку внешности;
• невозможности нормально пережевывать и глотать пищу;
• неспособности нормально разговаривать.

Группа риска

Риск рождения ребенка с заячьей губой высок, если будущая мама:

• проживает в районе с неблагоприятной экологической обстановкой;
• работает на вредном производстве;
• болеет вирусными инфекциями в первом триместре беременности;
• курит, злоупотребляет спиртным;
• употребляет наркотики;
• принимает антибиотики во время беременности;
• относится к категории старородящих.

Также высок риск рождения детей с заячьей губой в семьях, где кто-то из родителей (или сразу оба) имеет данное заболевание.

Профилактика

Чтобы минимизировать риск рождения ребенка с заячьей губой и волчьей пастью, будущие родители должны:

• отказаться от вредных привычек;
• планировать беременность заранее;
• обследоваться на ИППП и TORCH;
• проконсультироваться с генетиком, если у кого-то из родственников имеется данная патология;
• избегать необоснованного приема лекарственных препаратов;
• исключить стрессы;
• планировать беременность в молодом возрасте.

Данная статья размещена исключительно в познавательных целях и не является научным материалом или профессиональным медицинским советом.

Заячья губа. Часть 1. Введение. Показания. Анатомия. Противопоказания

Китайские врачи были первыми, кто смог подробно описать процедуру реконструкции лица при заболевании «заячья губа». Ранние методики сводились к вырезанию ровной щели и сшиванию ее по частям.

В середине 17 века, эволюция хирургической техники позволила использовать специальные пластинки для лечения подобных заболеваний.

Применение этого метода на ранних сроках жизни ребенка является основой реконструктивных вмешательств и сейчас.

Теннисоном был представлен метод треугольных кожаных лоскутов, который образует в результате хирургического вмешательства на верхней губе лук Купидона. Геометрия данной методики была описана в работах Рэндалла, считавшего ее наиболее популярной в то время.

Миллард представил хирургическую технику, связанную с перемещением медиальной части губы к боковой пластине при этом сохраняющей форму лука Купидона в виде глубокого желобка.

Его теория способствовала улучшению результатов пластических операций при заячьей губе.

Проблематика

Расщелина губы это одна из наиболее распространенных врожденных патологий. Данное состояние вызвано недостаточным развитием мезенхимальных клеток при первичном формировании неба. Это происходит с четвертой по седьмую неделю внутриутробного развития плода.

Последствием подобного развития становятся искажение верхней губы и носа. Также расщелина губы может быть одним из взаимосвязанных синдромов, таких как недостаточность развития лица, стоматологические аномалии и нарушение речи (при наличии волчьей пасти).

У таких детей очень часто в дальнейшей жизни возникаю трудности в общении связанные с их психологическим состоянием.

Распространение

Среди светлокожего населения рождается только один ребенок с данной патологией из 1000 новорожденных. Заячья губа в Азии встречается в два раза чаще. Негроидной расе характерно наличие этого заболевания у половины населения. Чаще всего заячья губа встречается у мальчиков.

Изолированные расщелины с правой стороны можно встретить в два раза реже, чем с левой стороны, а те в свою очередь можно встретить в 9 раз чаще, чем с двусторонними трещинами.

От общего числа детей страдающих данным заболеванием 50% являются носителями расщелины комбинированной (губы и неба), 30% — изолированной (только неба), а 20% альвеолы и расселены губы. Менее 10% от расселен составляют двусторонние трещины.

Риск проявления врожденной патологией у последующего поколения, если у одного из родителей комбинированная расщелина, составляет 4%. При наличии заячьей губы сразу у двоих родителей возможность наследования заболевания увеличивается на 9%.

Этиология

Тот факт, что на появление изолированной расщелины у ребенка влияют тератогенные агенты, недостаточно изучен. Исключением является противосудорожное наркотическое вещество «фенитоин».

Его применение во время беременности связано с десятикратным увеличением случаев рождения детей с заячьей губой. Ребенок с характерной патологией рождается у некурящей матери в два раза реже, чем у курящей женщины.

Наличие расселены связано с нарушениями работы других органах в 5-14%.

Синдромом Вандервуда называют наиболее часто встречающееся расщепление верхнего неба и губы. Это аутосомно-доминантное расстройство характеризуется расщелиной губы (неба) и придаточного пазуха носа, или ямы в нижней губе.

Расщепление верхнего неба чаще связано с синдромом, чем изолированная трещина губы или комбинированная расщелина.

В большинстве случаев расселина только губы считается следствием воздействия многих факторов или изменением гена в хромосоме, но никак не признаком Вандервуда.

Патофизиология

Развитие верхней губы у человека характеризуется слиянием верхнечелюстных пазух с латеральной (боковой) и медиальной стенкой носа.

Начало данного процесса связано с четвертой неделей беременности, а окончание с седьмой.

Неспособность мезенхимальных клеток объединить один (или оба) верхнечелюстной пазух с медиальной стенкой становится в результате односторонним (двусторонним) расщепление губы.

Классификация

Не существует общепризнанной классификации расщеплений губы и неба. Однако ярко выражены 4 группы:

1. Расщелины только мягкого неба
2. Расщелины мягкого и твердого неба
3. Полные односторонние расщелины губы и неба
4. Полные двусторонние расщелины губы и неба

Данная группировка не распространяется на изолированные расселены губы и неполные трещины. Классификация Кернахана позволяет разделить расщелины губы, неба и альвеолы. Граница между расселинами первичного и вторичного неба определяется в ней за счет резко выраженных отверстий.

Представление

Расщелины губы проявляются в виде микроформ (полные и неполные трещины). Им характерны вертикальный желобок и алая насечка с различной степенью уменьшения губы.

Неполная односторонняя расселина губы той или иной степени проявляется нарушением основания носа, охватывая диапазон от края губы до ноздри.

Полная расщелина губы дополнительно к уже перечисленным признакам характеризуется альвеолой.

Двусторонние расщепления почти всегда связаны с небом. 86% пациентов с такой патологией являются обладателями трещины неба. Односторонние расщелины губы связаны с палатальными нарушениями в 68% случаев. Выталкивание пищи через носовую полость во время приема пищи свидетельствует о наличии расщепления неба.

Дети с заячьей губой в обязательном порядке проходят полное обследование головы, шеи и неба до самого кончика языка.

Наличие раздвоенного язычка, который представляет собой полупрозрачную небную занавеску в центральной части и заметную щель на задней границе твердого неба, свидетельствует о подслизистой палатальной расщелине.

Все новорожденные с заячьей губой страдают хроническим отитом или эффузией среднего уха, что неразрывно связанно с палатальной расщелиной и требует постоянного ухода. Для решения данной проблемы отоларингологи прибегают к процедуре миринготомии, которую можно провести до лечения синдрома Вандервуда или сразу же после него.

В большинстве случаев расщепление губы не является приговором. Родители таких детей должны понимать, что их ситуация не критична. При первичном посещении врача, они могут узнать подробную информацию о методах кормление при заячьей губе.

Для ребенка с такой патологией способность высасывания молока затруднительна. Однако при изолированной расщелине губы и альвеолы вполне возможно грудное вскармливание. Для кормления детей с трещиной в небе созданы специальные бутылки и соски.

Поперечные мягкие соски помогают недоношенным младенцам при расщеплении неба.

Показания

Лечение заячьей губы, как правило, проводится в раннем детстве. Лучшим временем для подобной операции считается 2-3 месячный возраст. Безопасными показаниями для этого считается правило «10». Его суть сводится к тому, что у ребенка в возрасте больше 10 недель на каждые 10 фунтов веса должно приходиться до 10 г/дал гемоглобина.

Функциональная анатомия

Полная односторонняя заячья губа является результатом типичной деформации мягкой ткани, лежащих в основе костных и хрящевых структур. Дисбаланс мышечной ткани оказывает воздействие на верхнюю челюсть путем вращения медиальной резцовой и заднебоковой части.

Нижний край передней носовой перегородки смещается из сошниковой щели в неповрежденную ноздрю и с боков опирается на расщелину. Колумелла, лежащая выше, не достает до сторон расселены и искажается за счет перемещения каудальной перегородки.

На кончике носа деформируется пазушный хрящ, медиальная ножка уходит назад. Свод отделяется от неповрежденной стороны, а латеральная ножка уплощается и вытягивается через щель. Носовая ось со стороны расщелины располагается в горизонтальной плоскости.

С противоположной стороны ноздревая ось отличается и размещена в нормальной вертикальной плоскости.

Мышечная ткань округлой формы не располагается поперек, как у нормальных губ, а под наклоном уходят вверх параллельно краю расщелины пазушного основания на боковой стороне расселены к основанию медиальной колумеллы. Перегородка на стороне расщелины очень короткая и предполагаемая вершина лука Купидона выше. Наличие ярко-красного оттенка говорит о неполной расселине со стороны медиальной части.

Полное двустороннее расщепление губы происходит в результате провала резцовой части и слияния с боковым сегментом челюсти. Последующий рост резцовой кости поднимает сошник еще выше, выводя выступ за боковую часть. У изолированной каймы губы с укороченной вертикально кожей белый рулон недостаточно развит, а киноварь недостаточно яркая.

Центральной выступающей части верхней губы не хватает мышечной ткани, а также у подносового желобка и ямочки. Лук Купидона отсутствует. Двусторонняя деформация носовой расщелины характеризуется ярким крыловидным основанием и широким разделением купольной части пазушного хряща.

Колумелла значительно укорочена, поэтому она становится причиной опущения кончика носа.

Противопоказания

Все, что может привести к осложнениям в работе сердца, нарушением свертываемости крови, инфекции или недоеданию, являются противопоказаниями для проведения операции.