Саркома Капоши — что это такое?

Саркомой Капоши называется геморрагический множественный саркоматоз, который вызван множественными злокачественными новообразованиями в дерме кожи и мягких тканях. Патология названа в честь венгерского дерматолога – Морица Капоши, впервые описавшего данный тип ангиосаркомы.

Ангиосаркомы по своей сути представляют собой опухоли, происходящие из перителия сосудов и эндотелиальных клеток. Считаются крайне злокачественными и часто метастазирующим новообразованиями. Множественные образования обычно локализуются на коже (в 92% случаев), слизистых, а также гортани, легких, пищеварительном тракте (у 45% больных) и лимфатических узлах.

Чаще всего встречается у людей 40-50 лет, соотношение мужчин к женщинам 3:1. Несмотря на то, что саркома Капоши достаточно редкое заболевание, но при ВИЧ она лидер по частоте злокачественных новообразований и достигает частоты — 40-60%.

Патогенез

Онкопроцесс приводит к образованию опухоли, имеющей гистологическую структуру со множеством беспорядочно расположенных тонкостенных новообразованных сосудов с расширениями капилляров и сплетений пучков веретеноподобных клеток. В опухоли наблюдается инфильтрация макрофагами и лимфоцитами. Из-за сосудистого характера опухоли повышен риск кровотечений и выход гемосидерина.

Опухолевый мультицентричный рост из ангиобластической мезенхимы начинается с активации герпесвируса 8 в условиях иммунодефицита, вызванных ВИЧ-инфекцией, старческим возрастом, лекарственной иммуносупрессией после трансплантации, малярией или другими хроническими инфекциями и инвазиями у африканцев. В результате изменений происходит трансформация нормальных эндотелиальных клеток в злокачественные. Опухолевый рост вызван нарушениями регуляции клеточного цикла и связан с имеющимися в герпесвирусами вирусным циклином D, вирусным ИЛ-6 и другими. Ангиоматозные поражения имеют воспалительную, гранулематозную и опухолевую стадию.

Классификация

По клинической картине и эпидемиологии саркому Капоши разделяют на 4 типа:

• Классический – обычно встречается у пожилых жителей Средиземноморья, Центральной Европы и России, опухоли локализуется на стопах, боковых поверхностях голени и поверхностях кистей, в крайне редких случаях – на слизистых и на веках. Протекает чаще всего медленно и безболезненно на протяжении 10-15 лет и в трети случаев ассоциируется с другими злокачественными образованиями.
• Эндемический – характерен для населения Центральной Африки, Гаити причем диагностируется у детей, пиком заболеваемости является первый год жизни и молодые особы 25-30 лет, патогенез отличается экзофитным ростом опухолей и поражением внутренних органов, костей и главных лимфоузлов при минимальных и редких кожных поражениях.
• Эпидемеческий — ассоциированный со СПИДом, поэтому считается достоверным признаком ВИЧ-инфекции, его обычно диагностируют у молодых людей возрастом младше 37 лет, опухоли имеют яркую окраску и сочное содержимое, отличаются необычной локализацией — на верхних конечностях, кончике носа, слизистых оболочках и на твёрдом нёбе. Течение быстрое с вовлечением в патогенез внутренних органов и лимфатических узлов.
• Иммунносупрессивный – ятрогенный тип саркомы, характерный для пациентов-реципиентов, перенесших пересадку органов, чаще всего – почки. Течение хроническое доброкачественное, без вовлечения внутренних органов. Развивается на фоне приема особого вида иммуносупрессоров, после их отмены наблюдается регресс опухолей.

В зависимости от локализации саркома Капоши разделена по коду МКБ-10: на коже – С46.0, в мягких тканях –С46.1, на небе – С46.2, в лимфатических узлах – С46.3, другие локализации – С46.7, на множественных органах – С46.8, неуточненной локализации – С46.9.

Причины

Человеческий вирус герпеса восьмого типа (HHV-8) можно обнаружить у 100% больных. Он ассоциирован с саркомой Капоши. Было установлено, что за 3-10 лет до развития опухоли обнаруживается инфекция, вызванная герпесвирусом 8. Однако, у некоторых носителей герпевирусом не возникают злокачественные пигментные элементы, так как на манифестацию саркомы влияет еще ряд факторов:

• наличие различных субстанций, например, цитокинов, которые продуцируют ВИЧ-инфицированные мононуклеары в ответ на инфекцию;
• выработка интерлейкинов ИЛ-6 и ИЛ-1b, основного фибробластического фактора роста, сосудистого эндотелиального фактора роста и других регуляторов роста онкообразований;
• снижение функции иммунной системы;
• постоянный источник антигенного стимула – паразитарные или инфекционные (грибковые, простейшие, бактериальные, вирусные) заболевания, в том числе цитомегаловирус, Эпштейна-Барра, простой герпес, а также сперма и травмирование кишечника во время гомосексуальных контактов;
• терапия глюкоксртикостероидами и иммуносупрессорами, к примеру, прием Циклоспорина;
• генетическая предрасположенность.

При этом в группе риска находятся:

• ВИЧ-инфицированные особы мужского пола, чаще всего с нетрадиционной ориентацией и наркоманией;
• мужчины пожилого возраста средиземноморского происхождения;
• люди родом из экваториальной Африки;
• особы-реципиенты, имеющие пересаженные органы.

Симптомы саркомы Капоши

Для данного типа злокачественного образования характерно медленное течение. Первые симптомы могут возникнуть спустя года, они могут выражаться в виде снижения массы тела, кровотечений, лихорадки и симптомов, напоминающих язвенный колит.

Начальная стадия саркомы Капоши

Отличительные черты опухолей накожных или в более редких случаях — расположенных на внутренних органах:

• имеют четкие границы, преимущественно пурпурную окраска, но могут быть с оттенком красного, фиолетового или бурого;
• представляют собой плоские или слегка возвышающиеся над кожей образования в виде безболезненных пятен или узелков;
• при классической клинической картине — симметричные, асимптомные, но иногда могут вызывать зуд или жжение.

Кроме того, ангиоретикулоэндотелиома может сочетаться в большинстве случаев с повреждениями слизистых нёба и лимфоузлов.

Клиническая картина классического типа саркомы Капоши разделяется на 3 стадии:

• Первая — начальная стадия является пятнистой, то есть на самом раннем этапе возникают только красновато-синюшные и буроватые пятна неправильной формы с гладкой поверхностью, их размеры не превышают 5 мм (как на фото начальной стадии саркомы Капоши).
• Вторая стадия – развивается постепенно и в дальнейшем онкоэлементы становятся паппулезными — в виде сферических или полусферических изолированных образований, имеющих плотно-эластичную консистенцию, размер их может увеличиваться до 1 сантиметра в диаметре. В результате их слияния возможно формирования уплощённых либо полушаровидных бляшек с гладкой и, реже, шероховатой поверхностью, напоминающей апельсиновую корку. Кроме того, может наблюдаться поражение лимфатических узлов, вызывающих лимфаденопатию.
• Третья стадия – опухолевая, при этом новообразования узловатые, могут сливаться, некротизироваться, изъязвляться и кровоточить, бывают единичными или множественными, красного, синюшного или бурого цвета, консистенция плотно эластичная или мягкая.

Анализы и диагностика

Биопсию при подозрении на ангиосаркому чаще всего не проводят — это не является обязательным условием, ведь она представляет собой особый вид опухоли, не требующим верификации диагноза – перепроверки диагноза и подбора наиболее правильного курса химиотерапии.

Лечение саркомы Капоши

Чаще всего при саркоме Капоши не проводят изолированное лечение, так как добиться полного исцеления практически невозможно. В связи с причинными факторами основного заболевания и иммунодефицитом, анемией, оппортунистическими инфекциями лечение назначается паллиативное — направленное исключительно на уменьшение проявлений заболевания.

Больным с неблагоприятным прогнозом может быть предложена полихимиотерапия либо паллиативная монохимиотерапия. Однако, они должны быть информированы об опасности их применения на фоне иммунодефицита, которая связана с токсическим воздействием химиотерапевтических препаратов на клетки костного мозга, в особенности вместе с терапией, назначаемой при ВИЧ-инфекции.

Наиболее эффективным оказывается системное лечение при бессимптомном течении заболевания и наличии таких иммунологически благоприятных факторов, как например, большое количество лимфоцитов CD4.

Основными методами лечения являются местные аппликации с 30 % мазью Проспидина, Динитрохлорбензолом, инъекции в середину опухоли различных химиотерапевтических препаратов или интерферона-α. Кроме того, может применяться лучевая и криотерапия. Опасным состоянием считается изъязвление ткани во время лечения саркомы Капоши, ведь в связи с иммунодефицитом оно может с высокой вероятностью приводить к инфицированию.

Доктора

Лекарства

ПроспидинАдриамицинДоксорубицинБлеомицинВинкристин

• Проспидин – алкилирующее средство с противоопухолевым, цитостатическим и иммунодепрессивным действием, помогает остановить рост первичной опухоли и метастазов, а также обладает умеренным противовоспалительным эффектом. Дозу подбирают индивидуально.
• Винбластин – противоопухолевое средство растительного происхождения. Рекомендуемая доза 4-18,5 мг/м квадр. для в/в введения 1 раз в неделю.
• Адриамицин (Доксорубицин) – противоопухолевое средство, антибиотик, который при ангиосаркомах применяется в малых дозах.
• Блеомицин – является противоопухолевым антибиотиком. Применяется доза 15 мг однократно либо 5 мг в день в/м на протяжении 3 дней, курс лечения — 2-3 недели, при в/в введении стандартная доза составляет 6 мг/м квадр. в день в течении 4 суток в неделю, повторять необходимо 4 раза.
• Винкристин – алкалоид из растения барвинка розового (Vinca rosea), обладающего противоопухолевым действием, его необходимо вводить внутривенно 1,4-2 мг/м квадр. 1 раз в неделю.
• Доксил — антрациклиновый антибиотик с цитостатическим действием. Внутривенное введение 20 мг/м квадр. каждые 2 недели, приводит к ремиссии примерно в 40% случаев.
• Таксол – препарат с противоопухолевым действием, применяемый при рецидивах. Обычно используется доза 100 мг/м квадр. для инфузионного введения каждые 2 недели.

Процедуры и операции

Облучение, криохирургию и электрокоагуляцию проводят в случаях крупных болезненных очагов, а также с целью косметического эффекта.

Саркома капоши у женщин

Саркома Капоши достаточно редко встречается у ВИЧ-инфицированных женщин. Это вероятность повышается в случаях половых контактов с бисексуальными мужчинами или с теми, кто был ВИЧ-инфицирован в результате переливания крови.

Эпидемическая саркома Капоши, которая может ложно расцениваться как косметический дефект

В женском организме саркома Капоши протекает более агрессивно. Как видно на фото, если она развивается на фоне тяжелого иммунодефицита, то патология имеет распространенный прогрессирующий характер, поражая различные участки кожи, в особенности те, которые затрагиваются во время половых актов – влагалище и задний проход.

Диета при саркоме Капоши

Здоровье каждого человека зависит от нормального сбалансированного питания, а если в организме снижен иммунитет или развивается инфекционный процесс, то лучше придерживаться следующих рекомендаций:

• выбирать лучше всего нежирные сорта мяса и не забывать про яйца;
• обогатить рацион кисломолочными продуктами и напитками;
• полезные жиры должны присутствовать каждый день, это могут быть орехи, морская рыба, семена, растительное нерафинированное масла;
• следить за водным балансом – выпивать не менее 8-10 стаканов чистой простой воды каждый день;
• употреблять больше зелени и овощей;
• готовить блюда путем отваривания, запекания или на пару.

Прогноз

Должное лечение и раннее обнаружение в течение 5 лет обеспечивает выживаемость 72% случаев.

Список источников

• Лобзин Ю.В., Белозеров Е.С., Беляева Т.В., Волжанин В.М. Вирусные болезни человека. СПб.: СпецЛит, 2015. – С. 218.
• Вихерт А.М., Галил-Оглы Г.А. Опухоли мягких тканей. М.: «Книга по требованию», 2013. – С. 97.
• Довгалюк А.З. Злокачественные новообразования кожи (клиника, диагностика, лечение и вопросы медико-социальной экспертизы): пособие для врачей. СПб.: СпецЛит, 2017. – С. 121.

Саркома Капоши

Саркома Капоши, что это такое? Первые симптомы и способы лечения

Саркома Капоши у ВИЧ-инфицированных больных относится к числу «СПИД-индикаторных» заболеваний. Выявление опухоли такого типа у людей молодого возраста без явных нарушений работы иммунной системы дает основание ставить диагноз ВИЧ-инфекции в стадии СПИДа даже без использования лабораторных методов исследования.

Саркома Капоши составляет 85% всех опухолей, развивающихся у больных СПИДом. Это злокачественная многоочаговая опухоль сосудистого происхождения, которая поражает кожные покровы, слизистые оболочки и внутренние органы. Она имеет несколько разновидностей, одной из которых является эпидемическая саркома, связанная со СПИДом.

Опухоль поражает лиц в возрасте до 35 — 40 лет, чаще всего встречается у пассивных гомосексуалистов, проявляется пятнами, узелками или бляшками ярко-красного или красно-бурого цвета, быстро распространяется по всем кожным покровам, слизистым оболочкам и внутренним органам.

Элементы опухоли со временем сливаются с образованием опухолевидных образований, которые со временем изъязвляются. Саркома Капоши тяжело поддается лечению и быстро приводит больных к смертельному исходу.

Правильный диагноз устанавливается легко и подтверждается исследованием кусочка ткани под микроскопом.

Что это такое?

Саркома Капоши (ангиосаркома Капоши или множественный геморрагический саркоматоз) представляет собой множественные злокачественные новообразования дермы (кожи).

Впервые описана венгерским дерматологом Морицем Капоши и названа его именем.

Распространённость этого заболевания в целом невелика, однако саркома Капоши занимает первое место среди злокачественных новообразований, поражающих больных ВИЧ-инфекцией, достигая цифр 40—60 %. 

Причины возникновения

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных. Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся:

• ВИЧ-инфицированные лица;
• лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой);
• мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе;
• лица, родиной которых является экваториальная Африка.

Ученые-медики единодушны в одном: чаще всего, особенно в начальных стадиях развития, это заболевание скорее представляет реактивный процесс (то есть возникающий в ответ на инфекционное поражение), чем истинную саркому.

Патологическая анатомия

Обычно опухоль имеет пурпурную окраску, но цвет может иметь различные оттенки: красный, фиолетовый или бурый. Опухоль может быть плоской или слегка возвышаться над кожей, представляет собой безболезненные пятна или узелки.

Почти всегда располагается на коже, реже — на внутренних органах. Саркома Капоши часто сочетается с повреждением слизистой нёба, лимфоузлов. Течение заболевания медленное.

Обнаружение саркомы Капоши при ВИЧ-инфекции даёт основание для постановки диагноза СПИД.

Гистологическая структура опухоли характеризуется множеством хаотично расположенных тонкостенных новообразованных сосудов и пучков веретенообразных клеток. Характерна инфильтрация опухоли лимфоцитами и макрофагами. Сосудистый характер опухоли резко увеличивает риск кровотечений.

Однако делать биопсию при подозрении на саркому Капоши вовсе не обязательно. Саркома Капоши — особый вид опухоли, который часто не требует не только верификации диагноза, но и его лечения. Это может показаться странным на первый взгляд.

Такая ситуация связана с тем, что поставить безошибочный диагноз можно и без биопсии, а изолированное лечение саркомы Капоши крайне редко даёт полное исцеление.

Более того, лечение саркомы Капоши (в силу своей связи с причинными факторами основного заболевания) обычно является паллиативным, то есть направленным лишь на уменьшение симптомов заболевания.

Симптомы

Клиническая картина саркомы Капоши достаточно разнообразна и зависит от длительности протекания болезни.

На начальных стадиях симптомы саркомы проявляются различные по очертаниям и размерам красновато-синюшные пятна, а также розовые узелковоподобные элементы, которые затем приобретают синюшный цвет.

По мере протекания саркомы Капоши, высыпания приобретают вид различных по размеру узловатых инфильтрированных элементов красновато-синюшного цвета.

Данные узловатости склонны к слиянию, что приводит к образованию крупных бугристых очагов с образовавшимися резко болезненными язвами. В области очага кожные покровы уплотнены, отечны, багрово-синюшного цвета.

Главным образом очаги локализуются на кожных покровах дистальных отделов конечностей (в 94% на нижних конечностях – переднебоковых поверхностях голеней и на стопах) и имеют тенденцию к расположению возле поверхностных вен. Зачастую отмечается симметричность поражения конечностей.

По своему течению опухоль может быть подострой, острой и хронической.

Острое течение саркомы Капоши характеризуется стремительно прогрессирующей симптоматикой и проявляется генерализованным поражением кожи в виде множества узловатых образований на туловище, лице и конечностях, а также лихорадкой.

Эти симптомы сопровождаются поражением внутренних органов или/и лимфатических узлов. Длительность протекания острой формы от двух месяцев до двух лет.

При подостром течении саркомы генерализация кожных высыпаний наблюдается гораздо реже. Хроническое течение характерно постепенным прогрессированием кожных высыпаний в виде бляшечных и пятнисто-узелковых элементов. Длительность хронической формы восемь и более лет.

Иммунно-супрессивный тип

Заболевание возникает при приеме иммуносупрессивных препаратов (обычно после трансплантации почки). Характеризуется:

• скудными симптомами;
• хроническим и доброкачественным течением;
• редким вовлечением в процесс внутренних органов и лимфоузлов.

При отмене иммуносупрессивного препарата часто отмечается регресс заболевания.

Эпидемический тип

Возникновение этого новообразования – один из основных симптомов ВИЧ-инфекции. Для такой саркомы Капоши характерно:

• возникновение в молодом возрасте (до 40 лет);
• новообразования яркой окраски;
• характерно обязательное вовлечение в процесс слизистых оболочек;
• необычное расположение элементов саркомы: на кончике носа, в полости рта на твердом небе, верхних конечностях.

Данный тип заболевания характеризуется быстрым и злокачественным течением с вовлечением в процесс лимфоузлов и внутренних органов.

Эндемический тип

Возникает в основном у жителей Африки, в России обычно не встречается. Отличительными особенностями данного типа являются:

• встречается обычно в детском возрасте, на первом году жизни;
• характерно поражение лимфоузлов и внутренних органов;
• на коже патологических элементов практически не возникает.

Варианты течения

• Острое: быстрое прогрессирование процесса, неблагоприятный исход без лечения наступает от 2 месяцев до 2 лет от начала болезни.
• Подострое: при отсутствии терапии больные могут жить до 3 лет.
• Хроническое: доброкачественное течение, при котором больные могут обходиться без терапии 10 лет и более.

Как выглядит Саркома Капоши: фото

На фото ниже показано, как проявляется заболевание у человека.

Диагностика

Диагностика саркоматоза Капоши проводится у инфекциониста, дерматолога и онколога. Сначала врачи выслушивают пациента и собирают анамнез, а затем:

1. Проверяют признаки заболевания.
2. Делают биопсию.
3. Проводят гистологическое исследование на выявление пролиферации фибробластов.
4. Проводят иммунологические исследования.
5. Забирают кровь на анализ ВИЧ-инфицирования.

Также пациенту назначают дополнительные исследования, например, УЗИ, рентгенографию, гастроскопию, КТ почек, МРТ надпочечников и другие для выявления внутренних поражений.

Осложнения

Возникновение осложнений саркомы Капоши зависит от этапа развития заболевания и мест локализации опухолей. Возможно появление следующих осложнений:

• лимфатические отеки, слоновость вследствие передавливания лимфоузлов;
• бактериальное инфицирование поврежденных опухолей;
• ограничение двигательной активности конечностей и их деформирование;
• кровотечения из распадающихся опухолей;
• интоксикация организма, вызванная распадом новообразований;
• нарушение работы внутренних органов при локализации на них новообразований.

Некоторые осложнения приводят к угрожающим жизни человека состояниям.

Лечение саркомы Капоши

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

1) Высокоактивная антиретровирусныя терапия (ВААРВТ)

• длительность такой терапии должна быть как минимум год;
• способствует подавлению вирусной нагрузки и повышению иммунного статуса при ВИЧ-инфекции;
• антиретровирусные препараты могут полностью подавить жизнедеятельность одного из вирусов герпеса, который вызывает онкологическое заболевание – саркому Капоши.

2) Химиотерапия, с целью которой используются проспидин (отечественный препарат), винкристин и винбластин (розевин), этопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и другие. Препараты обладают выраженными побочными эффектами на органы кроветворения и другими, что нередко требует назначения гормональной терапии (преднизолон, дексаметазон).

3) Интерферонотерапия.

• Цель: в качестве иммуномодулирующего действия назначают препараты интерферона, а именно: альфа-интерферон рекомбинантный 2a и 2b (интрон, роферон, реаферон) или нативный (вэллферон) в дозах 5-10 млн МЕ/сут в/м, п/к длительными курсами.

4) Локальная терапия включает в себя: радиационную терапию, криотерапию, нанесение специальных гелей (панретин), местная химиотерапия.

Препаратов, которые были бы достаточно эффективны в лечении инфекции, вызванной HHV-8, пока не найдено. 

Прогноз саркомы Капоши

Прогноз заболевания при саркоме Капоши зависит от характера его течения и тесно связан с состоянием иммунной системы пациента.

При более высоких показателях иммунитета проявления заболевания могут носить обратимый характер, системное лечение дает хороший эффект и позволяет добиться ремиссии у 50-70% больных.

Так у больных саркомой Капоши с показателем лимфоцитов CD4 больше 400 мкл-1 частота ремиссий на фоне проводимой иммунной терапии превышает 45%, а при CD4 меньше 200 мкл-1 добиться ремиссии удается лишь 7% пациентов.

Профилактика

Основной мерой профилактики заболевания является своевременное и правильное лечение иммунодефицитных состояний. Так, применение антиретровирусных препаратов у ВИЧ-инфицированных больных позволяет длительное время поддерживать нормальную функцию иммунной системы, тем самым предотвращая появление саркомы Капоши.

После лечения саркомы Капоши необходим тщательный осмотр кожи и слизистых оболочек не реже чем раз в 3 месяца, оценка состояния легких и желудочно-кишечного тракта – не реже чем раз в полгода или в год. Эти меры помогут вовремя выявить рецидив заболевания.

Саркома Капоши: диагностика в клинике, симптомы и признаки, типы и характеристика болезни | Клиники «Евроонко»

Что такое саркома Капоши? Почему возникает это заболевание? Каковы симптомы? Как диагностируют и лечат саркому Капоши? Насколько эффективным может быть лечение?

Саркома Капоши – злокачественная сосудистая опухоль кожи. Другие названия заболевания – множественный геморрагический саркоматоз, ангиосаркома Капоши.

Саркома Капоши в цифрах и фактах:

• Заболевание впервые было описано в 1872 году дерматологом Морицем Капоши, от фамилии которого и получило своё название.
• Возбудитель – герпесвирус человека типа 8 (ВГЧ-8, HHV-8).
• Саркомой Капоши страдают около 30% больных ВИЧ/СПИДом.
• Примерно с начала 1990-х годов, из-за эпидемии СПИДа, распространенность саркомы Капоши сильно выросла.
• В целом среди всего населения саркома Капоши встречается достаточно редко. Но она составляет 40-60% среди всех опухолей у больных СПИДом.

Почему возникает саркома Капоши?

Герпесвирус человека типа 8 вызывает саркому Капоши у людей, которые уязвимы к нему из-за снижения иммунитета. Различают 4 типа заболевания:

• Больные ВИЧ/СПИДом. Особенно часто заболевание развивается у инфицированных мужчин-гомосексуалов. Такой тип саркомы Капоши называется эпидемическим.
• Мужчины 50-70 лет средиземноморского и восточноевропейского происхождения. У них развивается классическая форма болезни, описанная Морицем Капоши. Считается, что у этих людей имеется врожденное нарушение работы иммунной системы, из-за которого они более подвержены инфицированию вирусом герпеса 8.
• Эндемическая саркома Капоши. Встречается в некоторых регионах Африки, где является самой распространенной злокачественной опухолью. Считается, что это также связано с генетическими нарушениями у местных жителей, приводящими к ослаблению иммунитета.
• Трансплантация органов. После пересадки органов люди, как правило, принимают препараты, подавляющие иммунитет. Они помогают избежать отторжения трансплантата, но делают организм уязвимым к вирусу, вызывающему саркому Капоши.

Каковы симптомы саркомы Капоши?

При классической форме выделяют три стадии саркомы Капоши:

1. В начале на коже ног и рук появляются фиолетовые пятна. Они имеют неправильную форму, диаметр до 5 мм.
2. Затем пятна приобретают круглую или полукруглую форму, становятся плотными, могут сливаться и образовывать бляшки.
3. На третьей стадии возникают плотные узелки синюшно-красного цвета диаметром до 2-5 см. Они сливаются между собой, изъязвляются.

У больных ВИЧ/СПИДом пятна появляются на кончике носа, слизистой оболочке рта (небо, десны). Очаги во рту часто кровоточат и инфицируются, мешают разговаривать и принимать пищу. Эпидемическая саркома Капоши распространяется на лимфатические узлы, внутренние органы.

Для поражения пищеварительной системы характерны такие симптомы, как потеря веса, боль, тошнота и рвота, желудочно-кишечные кровотечения, диарея. Может развиваться кишечная непроходимость.

При поражении дыхательной системы отмечается лихорадка, кашель, одышка, кровохарканье, боль в груди.

Какое обследование может назначить врач? Как устанавливают диагноз?

Если пациент болен ВИЧ/СПИДом, и у него на коже есть характерные пятна, врач может заподозрить саркому Капоши. Окончательный диагноз устанавливается после биопсии. Во время лабораторных тестов в опухолевых клетках обнаруживают протеин герпесвируса человека типа 8 – LANA (latency-associated nuclear antigen).

Для диагностики поражений пищеварительной и дыхательной системы назначают эндоскопические исследования.

Как лечат саркому Капоши? Каковы прогнозы?

Основной метод лечения саркомы Капоши – высокоактивная антиретровирусная терапия (ВААРТ). Это комбинация противовирусных препаратов (обычно 3-4), которые прерывают репродуктивный цикл вируса ВИЧ. Вирус ВИЧ может изменяться и приобретать устойчивость к лекарствам, при этом требуется замена комбинации препаратов.

Если иммунный статус больного достаточно высок, симптомы саркомы Капоши могут носить нестабильный и даже временный характер. При ухудшении контроля над ВИЧ и снижении иммунитета опухоль снова начинает расти.

При саркоме Капоши, как и при других формах рака, могут применяться хирургические методики, химиотерапия, иммунотерапия, лучевая терапия.

В «Евроонко» работают врачи-специалисты экспертного уровня и используются современные международные стандарты лечения. Благодаря этому удается длительное время держать саркому Капоши под контролем, значительно повышать качество жизни пациентов.

Саркома Капоши

Саркома Капоши – это не только симптом последней стадии ВИЧ-инфекции, это самостоятельная иммунозависимая болезнь, провоцирующим фактором которой считается вирус герпеса 8 типа. Предпочтение опухоль отдает преимущественно лицам пожилого возраста мужского пола (на 9 заболевших приходится 8 мужчин).

Заболевание характеризуется процессом разрастания кровеносных сосудов путем деления клеток из эндотелия, за счет чего происходит поражение кожного покрова. В начале своего развития саркома Капоши была распространена в ряде африканских стран, причем она поражала в основном мужчин, редки случаи семейных эпидемий.

Саркому Капоши также считают одним из видов рака. Изначально саркома чаще наблюдалась у больных СПИДом, поэтому, в связи с увеличением количества ВИЧ-инфицированных, стал заметен подъем заболеваемости саркомой, которая считается самым распространенным видом рака у людей с ВИЧ-инфекцией.

Причины

Данное заболевание не очень распространено среди населения, но у ВИЧ-инфицированных, особенно мужчин, проявляется почти в половине случаев.

Доподлинно причины, вызывающие появление таких новообразований, не известны. Но ученые с большой долей вероятности предполагают, что заболевание может развиваться на фоне вируса герпеса человека 8-го типа, который сам по себе ещё недостаточно изучен.

Также часто саркома Капоши сопровождает другие злокачественные процессы, среди которых:

• грибовидный микоз
• лимфома Ходжкина (лимфогранулематоз)
• лимфосаркома
• множественная миелома
• лейкозы

Для возникновения патологии необходимо значительное понижение иммунитета человека вследствие разных причин. Кроме того, у некоторых групп людей риск появления саркомы Капоши гораздо выше, чем у остальных.

Так, например, чаще болезнь наблюдается у мужчин, чем у женщин.

В группе риск находятся: ВИЧ-инфицированные лица, мужчины пожилого возраста, относящиеся к средиземноморской расе, лица, родиной которых является экваториальная Африка, лица с пересаженными от доноров органами (особенно почкой).

Симптомы

Наиболее часто заболевание начинается с появления на коже фиолетово-синих пятен, которые инфильтрируются с образованием округлых дисков или узлов. В отдельных случаях саркома Капоши начинается с возникновения на коже папул, что имеет сходство с высыпаниями красного плоского лишая.

Узлы постепенно растут, достигая величины лесного или грецкого ореха. Они имеют плотно-эластичную консистенцию и шелушащуюся поверхность, часто пронизанную сосудистыми звездочками. Узлы причиняют пациенту боль, усиливающуюся при давлении на них.

Со временем при саркоме Капоши возможно самопроизвольное рассасывание узлов с образованием рубцов в виде вдавленных гиперпигментаций. В течении классической саркомы Капоши выделяют 3 клинический стадии: пятнистую, папулезную и опухолевую. Пятнистая стадия — самое начало заболевания.

Представлена красно-синюшними или красно-бурыми пятнами неровной формы, размер которых не превышает 0,5 см. Пятна имеют гладкую поверхность. Папулезная стадия саркомы Капоши имеет вид множественных элементов, выступающих над уровнем кожи в виде сфер или полусфер. Они плотные, эластичные, диаметр колеблется от 0,2 до 1 см.

Сливаясь между собой, элементы могут образовывать полушаровидные или уплощенные бляшки с шероховатой или гладкой поверхностью. Но чаще отдельные элементы саркомы Капоши этой стадии остаются изолированными.

Опухолевая стадия характеризуется образованием опухолевых узлов диаметром от 1 до 5 см. Узлы, как и элементы пятнистой стадии, имеют синюшно-красный или красновато-бурый оттенок. Они сливаются друг с другом и изъязвляются.

Диагностика

Предварительный диагноз выставляется на основании социально-эпидемиологических данных (подозрение на ВИЧ-инфекцию, возраст пациента, наличие хронических заболеваний, предшествующая пересадка органов, иммунодефицит) и клинических данных (характерные симптомы той или иной формы Саркомы Капоши). При подозрении на ВИЧ-инфекцию проводится тщательная диагностика данной инфекции. При подозрении на поражение внутренних органов и систем требуется тщательная инструментальная диагностика (УЗИ, ФГДС, ректороманоскопия, бронхоскопия).

Окончательный диагноз Саркомы Капоши выставляется после гистологического исследования исследуемого материала (биопсия слизистой, кожи и другие). Гистологически диагноз подтверждается обнаружением веретенообразных клеток.

Лечение

Лечение единичных очагов проводят хирургическим методом (иссечение очага) с последующей лучевой терапией. Такое лечение при классической саркоме Капоши приводит к успешному результату (длительной ремиссии) у 30-40% больных.

Если больной с генерализацией саркомы Капоши, а в частности, у ВИЧ-инфицированного, то показан комплекс антиретровирусной терапии, химиотерапии, интерферонотерапии, лучевой терапии (однако в стадии СПИДа это чаще не приводит к желаемому результату).

Запись в детские клиники по WhatsApp +7 919 600-14-42

Саркома (ангиосаркома) Капоши

Диагностика саркомы Капоши основывается на клинических особенностях процесса и результатах гистологического исследования. В дерме обнаруживаются многочисленные беспорядочные новообразованные сосуды и пролиферация веретенообразных клеток. Встречаются участки геморрагий, отложений гемосидерина.

Дифференциальный диагноз саркомы Капоши в первую очередь должен проводиться с гетерогенной группой сосудистых пролиферации, которые, впрочем, иногда имеют тенденцию к спонтанному регрессу после устранения вызывающего их стимула. Проявления этих заболеваний гистологически и клинически весьма напоминают пятнистые, папулезные и узловые элементы саркомы Капоши.

Внутрисосудистая капиллярная эндотелиальная гиперплазия (псеедоангиосаркома Массона) — реактивный гиперпластический процесс эндотелиальных клеток (развивающийся на фоне гемангиомы, ангиокератомы, пиогенной гранулемы, лимфангиомы, капиллярной аневризмы, ангиолимфоидной гиперплазии с эозинофилией, венозного стаза, гематомы и т.д.). Обычно локализуется в области конечностей, главным образом на пальцах, и не имеет характерных клинических особенностей. Гистологически, в отличие от саркомы Капоши, проявляется пролиферацией эндотелиальных клеток в пределах расширенных сосудов, которые были закупорены тромбом. Зрелый элемент представлен множеством сосочковых структур, распространяющихся от стенки в просвет сосуда и покрытых одним слоем отечных эндотелиальных клеток. В некоторых участках вершины сосочков свободно плавают в просвете сосуда. Кроме того, от саркомы Капоши она отличается четкой очерченностью. отсутствием плеорфизма, фиброматоза эндотелиальных клеток и рассеченных сосудистых пространств в соседних тканях.

В основе капошиподобных элементов при разновидностях псевдосаркомы Капоши лежит сосудистая пролиферация, обусловленная гипостазом и высоким венозным давлением. При этом возникают ангиоматозные папулы и бляшки в области лодыжек.

Вторичные по отношению к повышению венозного давления изменения возникают и вследствие неполноценности вен, а также врожденных или приобретенных артериовенозных аномалий.

Гистологически при этом наблюдаются пролиферация капилляров по всей толщине дермы, периваскулярный склероз, удвоение и спиралевидное скручивание капилляров в сосочковом слое дермы. Капилляры увеличиваются в размерах и приобретают ангиоматозный вид.

Подобным же образом гипертрофируются и приобретают извилистость венулы и более глубокие вертикальные мелкие вены. При псевдосаркоме Капоши, в отличие от истинной саркомы, также обнаруживаются экстравазаты эритроцитов и множественные сицерофаги, фиброз с горизонтально ориентированными веретенообразными клетками.

Однако ангиоматозные капилляры отделены друг от друга отечной стромой и не прилегают друг к другу, как это бывает при саркоме Капоши. Сосудистая пролиферация при псевдосаркоме Капоши имеет компенсаторный характер при недостаточности кровообращения на нижних конечностях (венозная недостаточность или недостаточность артериовенозных анастомозов).

Псевдосаркома Капоши типа Мали (акроангиодерматит) развивается у лиц пожилого возраста и характеризуется, как правило, двусторонним процессом, возникающим на фоне хронической венозной недостаточности, клинически проявляется красными и фиолетовыми пятнами, папулами или узлами в области тыльных поверхностей стоп и лодыжек.

Гистологически характеризуется признаками застойного дерматита с увеличением количества толстостенных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, экстравазатами эритроцитов, отложением гемосидерина, причем патологические изменения ограничены верхней половиной дермы.

В отличие от саркомы Капоши, кровеносные сосуды неправильной формы со звездчатыми контурами отсутствуют.

Псевдосаркома Капоши типа Стюарта-Блюфарба, в отличие от саркомы Капоши, возникает у подростков, располагается асимметрично на фоне артериовенозного шунта нижней конечности. Клинически проявляется пятнами и бляшками синюшно-красного цвета с коричневым оттенком; пораженная конечность может быть горячей на ощупь, при пальпации иногда определяется пульсация варикозно расширенных вен. Патологические изменения захватывают всю дерму, а на срезе могут быть видны артериовенозные шунты. В то же время характерная для пятен и бляшек саркомы Капоши пролиферация неправильных кровеносных сосудов, выстланных тонкими эндотелиальными клетками и расположенных вдоль предсуществуюших венул и придатков кожи, отсутствует. Кроме того, С034-ангиген, определяющийся в эндотелиальных и периваскулярных веретенообразных клетках саркомы Капоши, отсутствует в периваскулярных клетках псевдосаркомы.

Мишенеподобная гемосидеротическая гемангиома, клинически проявляющаяся персистирующей центральной папулой красного или фиолетового цвета, окруженной тонким бледным, спонтанно регрессирующим экхимозным кольцом.

Гистологически периферическое кольцо имеет сходство с ранней пятнистой саркомой Капоши. Обнаруживают неправильные угловатые сосудистые пространства и избыток гемосидерина.

Однако, в отличие от саркомы Капоши, в центральной части этой опухоли имеются широкие сосудистые просветы с внутрипросветными папиллярными выростами, выступающими эндотелиальными клетками и частыми фибриновыми тромбами.

Веретеноклеточную гемангиоэндотелиому, редкую опухоль детей и подростков, располагающуюся в дистальных отделах конечностей в виде плотных синюшных узлов, часто путают с узлами саркомы Капоши.

Гистологически оба заболевания сопровождаются наличием пучков веретенообразных клеток со щелевидными сосудистыми пространствами, содержащими эритроциты.

Однако в веретеноклеточной гемангиоэндотелиоме видны расширенные кровеносные сосуды и участки эпителиоидных клеток с заметными интрацитоплазматическим формированием просвета, что не наблюдается при саркоме Капоши.

Капошиформная гемангиоэндотелиома весьма напоминает узловую стадию саркомы Капоши, но возникает у младенцев и является солитарной опухолью. Гистологически она имеет дольчатое строение, а также гемангиомоподобные участки, особенно в периферических отделах долек.

Микровенулярная гемангиома, клинически характеризующаяся красно-фиолетовыми папулами или бляшками в области проксимальных отделов конечностей у молодых людей, гистологически проявляется диффузной пролиферацией кровеносных сосудов, выстланных отечными эндотелиальными клетками, наличием слабо выраженного воспалительного инфильтрата и меньшим, чем при бляшечной стадии саркомы Капоши, количеством щелевидных сосудов. Венозная дифференцировка микровенозной гемангиомы подтверждается также положительной реакцией на гладкомышечный актин.

От папулезной формы саркомы Капоши капиллярная ангиома гистологически отличается наличием отечных округлых эндотелиальных клеток, выстилающих сосуд; такие сосуды могут располагаться поверхностно без тенденции к вовлечению в процесс более глубоких отделов и обычно не образуются вокруг предсушествующих сосудов или придаточных структур кожи. При прогрессирующей лимфангиоме с выраженными лимфангиоматозными признаками отсутствуют воспалительные клетки, особенно плазматические.

При бациллярном ангиоматозе и пиогенной гранулеме, в отличие от саркомы Капоши, нет пучков веретенообразных клеток.

При дифференциальной диагностике пятнистых очагов саркомы Капоши с липоидным некробиозом следует учитывать такие гистологические особенности последнего, как наличие склероза, скоплений фибрина и дегенеративного коллагена в центре гранулематозного воспаления.

Для отличия саркомы Капоши от воспалительных заболеваний (кольцевидная гранулема, пурпурный дерматит) или атрофической гистиоцитомы проводится окрашивание на сосудистые маркеры: CD31, CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1, при саркоме Капоши положительное окрашивание.

Иногда саркома Капоши может напоминать ангиосаркому.

Высокодифференцированная ангиосаркома отличается от саркомы Капоши атипией эндотелиальных клеток с гиперхромазией ядер и наличием злокачественных клеток в просвете сосудов.

Скопления неопластических эндотелиальных клеток могут свободно плавать в просвете сосудов, чего никогда не бывает при саркоме Капоши. В свою очередь, сосудистые пространства при ангиосаркоме почти никогда не выстилаются гонкими эндотелиальными клетками, как при саркоме Капоши.

Наличие атипичных клеток помогает диагностировать ангиосаркому с веретеноклеточной дифференцировкой.

Дифференциальный диагноз саркомы Капоши также проводят с гломусной опухолью, лимфомой кожи, красным плоским лишаем, лепрой, сифилисом. В ряде случаев необходима дифференциация с несосудистыми опухолями.

При дерматофиброме обнаруживаются округлые, толстостенные сосуды, окруженные инфильтратом из фибробластов и гистиоцитов, многие из которых могут быть многоядерными; характерно также наличие эпидермальной гиперплазии над очагом поражения.

Аневризм атическая доброкачественная фиброзная гистиоцитома — несосудистая веретенообразноклеточная опухоль с псевдососудистыми пространствами и отложениями гемосидерина, отличается от узловатой формы саркомы Капоши наличием периферических участков, сходных с простой дермальной фиброзной гистиоцитомой, а также отрицательной реакцией на маркеры сосудистой дифференцировки: CD31 и CD34 и Ulex Europaeus Lectin, агглютинин-1. Наличие положительной реакции на CD31 и CD34 помогает отличить даже низко-дифференцированные варианты саркомы Капоши от фибросаркомы, лейомиосаркомы, монофазной синовиальной саркомы и десмопласти-ческой меланомы.

Наличие меланина и карнификации отличает, соответственно, веретенообразноклеточные меланому и веретеноклеточный рак от саркомы Капоши. Тем не менее в некоторых случаях сходство между ними и саркомой Капоши так велико, что требуются иммунопероксидазные исследования.

После установления первичного диагноза саркомы Капоши стадию заболевания позволяют определить перечисленные ниже исследования: